Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza, alergični na antibiotike)

Lyellov sindrom - strupena-alergijske lezije kože in sluznice, ki jo pogosto spremlja spremembe notranjih organov in živčnega sistema. Sopomenke: LyeU-sindrom, epidermalna nekroliza oster, toksična epidermalna nekroliza, toksična akutna epidermolysis alergijska kožna epidermalna nekroliza, nekrotizirajoči vaskularno allergid s primarnimi kožnih lezij in sluznicah.

Lyellov sindrom - resni bolezni, ki ga spremlja buloznih kožnih lezij in sluznice s premestitev povrhnjice, ali tvorbo epitelnih celic, ki se z uporabo drog pogosto povzroča. Lyellov sindrom - težka imuno, bolezni, povzročene z zdravili, bolnik je življenjsko nevaren, je akutna kožna in visceralnih patologije značilna intenzivna epidermalno nekrozo in luščenje povrhnjice s tvorbo obsežne mehurji in razjede na koži in sluznici.

Na splošno velja, jasne opredelitve toksična epidermalna nekroliza in Stevens-Johnson je še vedno ni. Oba sindromi so med najhujšimi oblikami reakcije drog drog. Nekateri verjamejo, Lyellov sindrom, najbolj resnih primerih Stevens-Johnsonov sindrom, vendar v skladu z drugimi raziskovalci, patogeneza bolezni je drugačen in Lyellov sindrom je strupena manifestacija Idiosinkrazija iz epitelnih celic do nekaterih zdravil ali njihovih metabolitov.

Vzroki Lyellov sindrom

Popolnoma razlogov Lyellov sindrom niso preučevali. Lyellov sindrom nastane kot posledico jemanja nekaterih zdravil (zdravil: sulfonamide antibiotiki, barbiturati), vodi do nekroza vseh plasteh kože. Zato je pomembno, da se spomnimo, da je samozdravljenje, še posebej z uporabo teh močnih orodij, kot protimikrobno sredstvo, je nevarna za zdravje.

Patogeneza Lyellov sindrom nejasna. V primerih, povezanih z uporabo drog vključuje alergijske mehanizmov vključenih (vrste III in IV alergijskih reakcij), kjer je verjetno, da igrajo hapten vlogo, pritrjeno na proteine ​​kožnih celic zdravilo. Nekateri raziskovalci menijo, Lyellov sindrom kot najbolj hudo manifestacijo multiforme eritem.

Videz eritematozni pike na kožo in sluznice (eritematozni faza), za 2-3 dni, spreminja v ohlapne stenami mehurčkov nepravilnih oblik (bulozni faza) s težnjo omogoča enostavno spojiti pokanja erozirovaniem z obsežnimi površinami (deskvamatsionnaya STEP). Sredi bolezni s površino omamljene spominja temperaturo vode opekline II-III stopinj

Pozitivni simptomi Nikolsky (ločitev povrhnjice) in azbestnih Hansen (s pritiskom na mehurček poveča njegovo velikost zaradi premestitev povrhnjice vzdolž oboda mehurja pod vplivom tlakom njegovo vsebino)

Poraz sluznico ustne votline, začenši z aftozni in razvijanje za nekrotizirajoči ulcerozni stomatitis-

Poraz genitalij (vaginitis, balanoposthitis)

Hemoragični (prehod na nekrotizirajoči) konjunktivitis - prej manifestacija bolezni • Hude splošni simptomi z naraščajočo zastrupitve z izgubo tekočine in beljakovin skozi prizadeto erodirane površine, motnje ravnotežja vode in elektrolitov, razvoj nalezljivih poškodb (pogosto pljučnico, sekundarne okužbe kože) povzročajo , krvavitev iz prebavil, vključno s smrtjo.

diferencialna diagnostika preživeti z stafilokoknim sindrom "zažgane" kožo. Diagnoza akutni epidermalna nekroliza prilagojeni glede na zgodovino (zdravila), kliničnega (akutnega zabolevaniya- hudo splošno stanje bolnogo- mehurčki na ozadje eritemy- simptom odreda epidermisa- lezije ustne sluznice, oči, spolovil), laboratorijskih podatkov, patomorfoloških raziskave (epidermalna nekroliza, tvorba znotraj in subepidermalnih mehurji).

Lyellov sindrom To je treba razlikovati od obarjene sindroma kožo. Lyellov sindrom pojavlja predvsem pri odraslih, je z zdravili ponavadi posledica in spremlja visoka smrtnost. Za diferencialno diagnozo izvedemo s pregledom prebod kože biopsijo zamrznjenih delov: olupljenih poroženele plasti povrhnjice s sindromom obarjene kože, toksična epidermalna nekroliza na - celih povrhnjice v celoti.

Simptomi toksična epidermalna nekroliza

Bolezen se prične z visoko telesno temperaturo na 39-40 ° C, oster slabost, včasih vneto grlo. Na koži in sluznicah so mehurčki. S prihodom izpuščaja bolnikovo stanje poslabša. Po odprtju mehurji na koži ostane velik jok rana površine. Bolezen je lahko povezana z lezijami notranjih organov - jetra, ledvice, srce.

obeti Ločevanje na podlagi neugodnega tok, poznim aktivnih terapevtskih posegov, kot tudi pristopne sekundarne infekcije. Smrtnosti lahko doseže 30-60%.

zapleti: Slepota v globokih lezij veznico. Konjunktivitis in fotofobija v nekaj mesecih. Portal o zdravstvenem 7gy.ru

Lyellov sindrom Zdravljenje

ko sindroma simptomi Lyellov potrebna nujna hospitalizacija bolnika. Namenski sredstvo za odstranjevanje strupov (razstrupljajoča), gluko-kortikoidi, protialergijskih zdravil.

izvajanje taktike

- Bolniki, ki so predmet prisilno hospitalizacijo v enoti za intenzivno nego ali enoti za intenzivno nego
- Bolniki so tako gorijo (zaželeno "burn komoro") v največ sterilnih pogojih, da se prepreči eksogeni okužbo
- Uporabiti za razvoj zdravila, sindrom predmet takojšnje odpovedi.

zdravila

lokalno zdravljenje

Obdukcija mehurčki ni priporočljivo. Namakanje erozij glukokortikoidno aerosolov (oksitetraciklin + hidrokortizon oksitsiklozol et al.). Mazanje voda erozije -p določi na anilin krasiteley- vlažnih erozij predpisano losjon z razkužili (1-2% raztopina borove kisline, p-ra Castellani). Kremo, oljnata drozge kseroformnuyu, solkoserilovuyu mazila, mazila HA (+ salicilna kislina, betametazon, metilprednizolon aceponat). V lezije ustne sluznice so prikazani veziva, belilo p-ry: kamilica, RR borova kislina, boraks, kalijev permanganat za izpiranje. Tudi uporaba vodne p-RY anilin barvila, rr glitsirine boraks, jajčni beljak. Pri uporabi cink očesnih kapljic ali hidrokortizona.

sistemsko zdravljenje

HA: je prednostno v / metilprednizolon od 0,25-0,5 g / dan do 1 g / dan v najbolj resnih primerih v prvih 5-7 dni, čemur sledi redukcija odmerka. Razstrupljanje in rehidracija terapiyayu. Da bi ohranili vodo, elektrolit in ravnotežje beljakovin - infuzija do 2 litra na dan: reopoligljukin ali gemodez, plazmi in / ali albumin, rr izotonično raztopino natrijevega klorida, 10% raztopine kalcijevega klorida, Ringerjevo RR. Kadar se uporabljajo zaviralci hipokaliemija proteaz (aprotinina). Sistemski antibiotiki indiciran za sekundarne infekcije pod občutljivostjo kontrolnega zanje mikroflora.

Preprečevanje Lyellov sindrom

Imenovanje zdravil glede na njihovo toleranco v preteklosti, odpovedi uporabe zdravil koktajlov. Priporočena takojšnja hospitalizacija bolnikov s učinkov zdravil, ki ga spremlja splošno pojavov, povišano telesno temperaturo, in zdravljenje glukokortikoidi v visokih odmerkih. Osebe, ki so imeli Lyellov sindrom, za 1-2 let, je treba omejiti izvajanje preventivnih cepljenj, izpostavljenost soncu, uporaba kaljenje postopke.

foto