Glucagonomas

Glucagonomas - redka neoplazma skupine nevroendokrini tumorji. To izvira iz skupin celic, ki proizvajajo hormon (Langerhansovih otočkov). Število teh celic se v smeri od glave do repa trebušne slinavke, tako da 50% glukagon lokaliziran v oddelku rep, 20% - na območju glave in 30% - na območju telesa organa. Ženske so prizadeti štirikrat pogosteje kot moški. Bolezen je le redko odkrijejo pri mladih in srednje starih bolnikov, 85% diagnosticiranih pri bolnikih, starejših od 50 let.

Vzroki glucagonomas ni bila dokazana v številnih primerih obstaja dedna povezava na sindrom spremlja pojav več tumorjev nevroendokrinih (multipla nevroendokrini neoplazije). V 80% primerov so maligne, označen s tem, zgodnje metastaz dovolj nizke rasti primarnih in sekundarnih lezij. Pri 60-85% bolnikov z glucagonoma primarno zdravljenje dalo metastaze (Običajno - metastazami v kosteh ali jeter), medtem ko je povprečna življenjska doba je v času diagnoze po različnih ocenah od 5 do 15 let. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, dermatologije, endokrinologijo in gastroenterologije.

simptomi glucagonomas

Glavne klinične manifestacije so diabetes mellitus in necrolytic migracijski eritem, s prekomerno izločanje glukagona povzroča. Večina bolnikov najprej iti k zdravniku z pritožb kožnih sprememb, tako da diagnoza glucagonomas pogosto izvajajo dermatologi. Necrolytic migracijski eritem z cikličnih izbruhi kaže. En cikel traja od 1 do 2 tedna. Sprva, koža bolnikov glucagonoma madežev pojavi, ki se je kasneje preoblikovala v papule. Nato papule pretvorijo v mehurčke in se odprejo mehurčki, ki tvori erozija površinskih predelov nekroliza. Erozija zajela skorja ali lestvice, ki se čez nekaj časa odpadejo, ki zapustijo območje pečat in povečano pigmentacijo. Povezava okužbe z nastankom razjed in globljih območij nekroze.

Tipična značilnost je odsotnost glucagonomas Sinkronizam z "zorenja" lezij. Lise na koži je mogoče zaznati ob istem času, erozije, skorje itd D. Necrolytic migracijski eritem je ponavadi lokalizirana v spodnjih okončinah, spodnji del trebuha, dimljah in presredek. skupaj z dermatitis Opazili smo podobno naklonjenost sluznice. Bolniki glucagonoma najdenih gingivitis, heilitis in stomatitis. Med tipičnimi znaki bolezni tudi nanaša glositis, spremljati glajenje papil in povečanjem velikosti jezika. Jezik bolniki glucagonoma postane gladko, svetlo rdeča. Obstajajo nohtov distrofija, redčenje las in alopecija. Nekateri bolniki razvijejo balanitis ali vaginitis.

Diabetes, ko na splošno ima glucagonomas rahla in dobro nadomestiti s posebno dieto. Insulin je potrebno le 25% bolnikov. Ketoacidoza nevropatija, nefropatija, angiopatija in so značilne za konvencionalne diabetes mellitus, glucagonoma ne zazna. Zaradi intenzivnih katabolne procese znatno zmanjšanje teže, medtem ko ohranja normalno apetit. Obstaja normochromic normocitna anemija. Pri 20% bolnikov razvije periodično glucagonoma driska različno težo. Pri 10% bolnikov je pokazala tromboze in trombembolijo. Ob pojavu oddaljenih zasevkov morebitne kršitve prizadetih organov.

diagnosis glucagonomas

Diagnoza je na podlagi pritožb, rezultati fizičnega pregleda, laboratorijskih in instrumentalne študije. Glede na laboratorijske teste pri bolnikih glucagonoma določenih normochromic normocitna anemija, zniževanje holesterola, in hiperglikemije. koncentracija insulina lahko povišano ali normalno. Osnova za diagnozo "glucagonoma" postane vrednosti glukagona v serumu več kot 500 pg / ml. V primeru dvoma, uporabite test z tolbutamid, arginina in analogi somatostatina.

Za oceno glucagonomas o lokaciji, strukturo in obseg upravljajo CT, ZDA in MRI trebuha. Pri vodenju instrumentalne preiskave razkrile enojno tumorja pri premeru od 3 do 10 cm ali več. Poleg teh metod v diagnostičnem scintigrafija glucagonomas kontrast in selektivne angiografijo se lahko uporabijo, da lahko zazna lezije so primarni in sekundarni kancerogenih procesov. Za odkrivanje glucagonomas metastaze lahko tudi uporabimo ultrazvok in CT jeter, kostne rentgenski okostja, skeletnih scintigrafija v vseh drugih študijah.

Diferencialno diagnozo izvedemo z glucagonomas giperglyukagonemiey pod težkim fizičnim naporom, travmatske poškodbe, kronični pankreatitis, odpoved ledvic, ciroza jeter, sindrom Cushing, druge bolezni in bolezenska stanja. Lahko zahteva diferenciacijo kožnih podobam glucagonomas z enteropathic akrodermatitom, toksična epidermalna nekroliza, pemfigus, Drug dermatitis, kožne spremembe z cistična fibroza in podhranjenost.

Zdravljenje in prognoza Glucagonomas

Zdravljenje glucagonomas lahko simptomatsko in specializirane. Glucagonomas rabo specializirano zdravljenje je odstranitev ali zmanjšanje velikosti tumorja. V operacijo, lahko kemoterapijo ali kombinirana terapija je treba uporabiti odvisno od razširjenosti procesa. Glavni cilji šteje simptomatsko zdravljenje glucagonomas teža normalizacija, odstranitev anemije, zmanjša resnost kožnih manifestacij, preprečevanje tromboze in tromboembolijo. Simptomatsko zdravljenje lahko dosegli bistveno izboljšanje splošnega zdravstvenega stanja in kakovosti življenja, tako da je ta terapija se šteje kot obvezni del glucagonomas zdravljenja.

Radikalna resekcija (distalni pancreatectomy, pancreatoduodenal resekcija) je možno le pri 30% bolnikov. Ugoden rezultat operacije v glucagonomas veliki meri odvisna od odsotnosti pooperativnih zapletov, ki jih visoke intenzitete katabolne procese povzročajo. Da bi se izognili teh zapletov pri bolnikih z glucagonoma predoperativno za 2-6 tednov predpiše posebno dieto, ki je transfuzijo krvi izvaja, in aminokisline, ki je kompleksno zdravljenje poteka necrolytic migracijskega eritem, zdravila proti strjevanju krvi, ki se uporabljajo za preprečevanje tromboze.

Prisotnost oddaljenih metastaz ni kontraindikacija za odstranitev primarnega tumorja, ker ekscizije glucagonomas s počasnim rasti primarnih in sekundarnih tumorjev bistveno zmanjšuje vrednosti glukagona v krvi in ​​zagotovijo dolgoročno izboljšanje pacientov. Zdravila za kemoterapijo z glucagonoma, večinoma neučinkovite in premalo učinkovito. Mono- ali polychemotherapy dajemo v prisotnosti jetrnih metastaz. V hujših primerih pa je možna tudi uporaba oktreotidom v kombinaciji z interferonom - uporabo teh zdravil lahko zmanjša vrednosti glukagona, vendar ne vpliva na težo in obseg tumorjev.

Prognoza glucagonomas določi razširjenost tumorja, stopnjo radikalno operacijo in kakovosti predoperativnega priprave. Ko je popolna odstranitev neoplazije morebitnega okrevanja. V prisotnosti zasevkov poslabša prognozo. povprečno petletno preživetje bolnikov z glucagonoma je znano, zaradi majhnega števila prijavljenih primerov. Po nekaterih virih, do 5 let po Možno je diagnoza, da živi 57% bolnikov, v skladu z drugim - pričakovana življenjska doba ob Glucagonomas je približno 15 let.