Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris - je najpogostejša klinična oblika pemfigus. Pojavnost to v svetu 0,1-0,5 na 100.000 prebivalcev. Značilno je, da bolni ljudje v starosti 30-60 let. Tako kot druge oblike pemfigus, vulgarni pemfigus nanaša bulozni dermatoza, kot glavni element - to je mehurček. Približno 2/3 bolezni se začne s pojavom mehurčkov na ustni sluznici, in le nekaj mesecev pozneje v postopku vključuje kožo.

Vzroki za pemfigus vulgaris

Razvoj vulgarni pemfigus je povezana z disfunkcijo imunskega sistema, ki povzroči produkcijo protiteles IgG vnašati njegovo lastne celice spinalne plasti povrhnjice. Pod vplivom avtoprotiteles dezmosom degradacija zgodi, vezavo celic povrhnjice skupaj. Izguba vezi med celicami (acantholysis) vodi k dejstvu, da je prostor med njima, napolnjeno s tekočino, da se tvori vmesne značilnost vulgarnega pemfigusa acantholytic mehurčkov.

Simptomi pemfigus vulgaris

Najpogosteje vulgarni pemfigus začne z ust in žrela. Zaradi mehanske poškodbe so mehurčki hrane odprta, tako hitro, da se skoraj nikoli ne bi videli. V ustih, na podlagi nespremenjenega sluz proizvaja svetlo rdeče boleče erozije. Zapisi balona, ​​ki zajema erozijo, ustvariti sliko belkasto ploščo na njej, vendar pa se odstranijo brez težav lopatico. Postopoma znesek erozijskih povečuje. Brez posebnega zdravljenja ne zaceli, ampak raste in združiti. bolnik ne more jesti in govoriti zaradi sindroma hude bolečine. Tam Smrdljiv dih.

Pojav mehurčkov na koži z pemfigus vulgaris lahko pride do nekaj mesecev po svojem videzu v ustih, vendar se lahko pojavi tudi v začetku bolezni. Mehurčki nastanejo v navzven nepoškodovano kožo, so napolnjene z bistro tekočino in se pogosto ne spremlja srbenje ali bolečine. V nekaterih primerih, okoli mehurčkov opazili pordelost kože kot tanko platišča. Za pemfigus vulgaris žarišča označena z neenotno nastop na različnih delih telesa. Najpogosteje prizadene prsi, hrbet, pazduhe in dimlje gub. Sčasoma je pojav novih mehurčkov v procesu vključevanja prej zdravo kožo.

Nekaj ​​dni po njegovi uvedbi odprli mehurčke. Ustanovljena v tej eroziji ima svetlo roza barve. Postopoma povečuje premer, jih združiti in zasedajo velike površine kože. Ne gre za kršitev prvega bolnikovega splošnega stanja pemfigus vulgaris slabše, pa je zvišana telesna temperatura in šibkost a. Izrazito bolečina moti aktivnih gibanj. Ko se pridružite okužba razvije piodermija: Tekočina v mehurčkov postane motna, erozija prekrita z izcedkom gnojni in bolnikovo stanje poslabša. Povečanje kaheksija ali sepsa (Okužba pristop) lahko povzroči smrt bolnika.

Diagnoza pemfigus vulgaris

Klinična diagnoza pemfigus vulgaris imajo mehanske simptome vrednost dokaza acantholysis. Ti vključujejo simptomov Nikolsky - piling povrhnjice s svetlo trenja zdravega videza kože. Nikolsky rob simptom preveri za srkanje ostanki pokanja steno mehurja. Če je pozitiven, lupine povrhnjice pojavlja na razmeroma veliki oddaljenosti od erozije. Asboe-Hansen znak - pritisku s prstom na mehurček na pemfigus vulgaris vodi delaminacijo povrhnjice ob obodu mehurčka in povečati njegovo površino.

Za potrditev diagnoze pemfigus vulgaris porabili za Ttsanka metodi citologijo. Mikroskopi madeži pridobljeni iz dna erozije, razkriva karakteristično acantholytic celicah spinosum plasti povrhnjice. Za histologijo v biopsije, odvzetih med kožo, ki vsebuje sveže mehurja. Študija ugotavlja nahaja v povrhnjici in votlina opredeljuje mehanizem njegovega nastanka.

Dodatne pri diagnosticiranju pemfigus vulgaris so imunološke metode, da potrdi ali ovrže avtoimunske narave bolezni. Direktna imunofluorescenca (RIF) opredeljuje grozde IgG v medceličnem prostoru in membrane celic povrhnjice. Posredno RIF izvedemo z bolnika serumih in določa prisotnost njej protiteles proti celic povrhnjice dezmosom na.

Zdravljenje pemfigus vulgaris

Edini način, da shranite bolnikov vulgarni pemfigus je imenovanje visokih odmerkov kortikosteroidov: deksametazon, prednizolon in triamcinolon. Začetni odmerek je odvisen od resnosti stanja bolnika. Nižji odmerki začne šele po epitelizacije erozij in prenehanje svežih izbruhi. Postopoma poberem vzdrževalni odmerek - minimalno dnevno količino zdravila na recepciji, ki je ni opaziti nastanek novih poškodb. Ta odmerek je treba bolnika stalno sprejeti.

V povezavi s kortikosteroidi uporabljamo citotoksične spojine: metotreksata, Sandimmune, azatioprin. To omogoča zdravljenje pemfigus vulgaris z nižjimi odmerki kortikosteroidov in remisije hitreje.

Uporaba zunajtelesnim popravka krvi (plazmaferezo, hemosorption in m. P.) omogoča očisti kri kroži v njem imunskih kompleksov in protitelesa. To prispeva k odpusta vulgarnega pemfigusa, in še posebej velja, če ima šibko učinkovitost kortikosteroidne terapije.

Pri zdravljenju vulgarnega pemfigusa s kalijevim droge, anaboličnih steroidov, okužba pristop - antibiotike. Za preprečevanje zapletov zdravljenja s kortikosteroidi je predpisana zdravila za zaščito stene želodca (Vikair, almagel itd), in druga zdravila.

Napoved pemfigus vulgaris

Pravočasno začeti zdravljenje s kortikosteroidi pemfigus vulgaris, kot pravilo, da bi se izognili smrti. Vendar pa dolgoročno uživanje teh zdravil neizogibno vodi do resnih zapletov v notranjih organov in organskih sistemov, kar lahko povzroči bolnikovo smrt.