Miastenija

miastenija - kronična progresivna bolezen s prisotnostjo kriz označen nenormalna utrujenost in šibkost mišic.

Najprej je opisan v 1672 Thomas Willis. Trenutno je incidenca miastenije raste na 5 - 10 bolnikov na 100 000 prebivalcev.

Vzroki miastenije gravis

Miastenija gravis - genetska bolezen, vendar pa je študiral na genetski ravni ni dovolj. To pripisuje velik pomen genske mutacije, odgovoren za delovanje živčnega - mišične sinapse. Dva mehanizma bolezni najdemo:

• biokemične spremembe mionevralnyh sinaps na spremembo hipotalamus s sekundarnim vpletenosti v procesu timusa (timus);
• avtoimunskega poškodba priželjca v nasprotju z živčno-mišičnega prenosa. S tem se zmanjša sintezo acetilholina in aktivnost holinesteraze povečuje.

Kriva lahko služijo kot stres, prehladi, motnje imunskega sistema organizma, ki bo vodila do nastanka protiteles proti lastne celice pred holinergične receptorje v postsinaptičnem membrane živčnega - mišičnih povezav (sinaps). Običajno se ta sinapse posreduje impulz iz živca v mišico s biokemične reakcije vključujejo nevrotransmiterja acetilholina.

Po vzbujanja acetilholin vstopa skozi presinaptične membrano v sinaptični reži na postsinaptičnem membrano holinergične receptorje (mišic), ki ima za posledico vzbujanje. Encim acetilholinesterazo pokvari nevrotransmiterja, ki omejuje njegovo trajanje. Miastenija to zapleten mehanizem je pokvarjen. Ob koncih sinaps proizvedenih malo acetilholin ali holinesteraze je močno uničena, kot posledica sinapse je blokiran in prevajanje živčnih impulzov nemogoče.

Miastenija gravis običajno začne v 20 - 40 let. Pogostejši pri ženskah kot pri moških (2: 1).

Simptomov miastenije gravis

Glavni simptom miastenije gravis - slabost in močno povečanje skeletnih mišicah utrujenosti med daljšem delu ali prstih. Šibkost mišic poveča pri ponavljajočih se gibov, zlasti na hitro. Mišice, kot je "utrujen" in ustaviti poslušanje do popolne paralize. Po mirovanju delovanje mišic je obnovljena. Zjutraj, po spanju, bolnik počuti na splošno normalno. Nekaj ​​ur budnosti vodi k povečani miastenijski simptome.

Obstajajo tri oblike miastenija gravis:

• oči;
• bulbarna;
• generalizirana.

Prvi pogosto vpliva na mišice, ki so oživčeni jih lobanjsko - možganskih živcev. V prihodnosti lahko povzroči vratnih mišic, manj mišic trupa in udov. Prvi znaki bolezni je povešene zgornje veke in lis, ki se pojavljajo pri lezij zunanjo mišico zrkla, krožnih mišice očesa, bolečine v mišicah, dviganje zgornje veke. Če lahko zjutraj popolnoma svobodno odpreti bolnik oči, nato pa še naprej utripa vodi oslabitve mišic veke in samo "visi". Ta oblika oči.

V foto ptoze v miastenijo

Ko bulbarna oblika vpliva na mišice, ki jih skupina bulbarna živcev oživčeni. Hkrati bo prišlo do kršitev požiranje, žvečenje. Spremenite - bo tiho, hripav, nosni, hripav glas bo hitro pade dol v tihi govor.

V najpogostejša, generalizirano obliko, proces se začne z očesne mišice, nato pa vse mišice, ki sodelujejo v njem. Prvi, ki trpijo zaradi vratnih mišic in obraznih mišic. Bolnik ima težave pri ohranitvi glavo. Nenavadni izraz na obrazu s prečno nasmehom in globoke gube na čelu. Tam slinjenje. Kasneje se je pridružil šibkost udov. Bolnik gre slabo, ne morejo služiti. Pogoj bolje zjutraj, je zvečer slabša. Vsaka naslednja gibanje bolnika težje izvesti. Sčasoma, mišice atrofija. Najbolj prizadeti proksimalnih delov - ramena, kolki.
Tetive refleksi so hitro izčrpana in se pojavijo po ostalim.

Fotografija generalizirana oblika miastenije gravis

Preizkus pri dojenčkih

Za je diagnoza nastavljena elektromiografija, ki zazna miastenijski reakcijski farmakološki test - bistveno izboljšanje po dajanju anticholinesterase drog (neostigmina 0,05 ml 1% vol / m) in imuno - protitelesa ugotavljanje titra za holinergične receptorje, in odkritje timomom (timus tumorja žleza) - računalniška tomografija od sprednjega mediastinuma.

miastenijski kriza

Za miastenijo napreduje s povečanjem simptomov in njegove resnosti. Pri hudo pri bolnikih, ki imajo miastenijski krize.

Miastenijski kriza - nenaden pojav hude šibkosti mišic dihal in žrela - odpovedi dihal (pogosto piskajoči), pospešen srčni utrip, slinjenje. Paraliza dihalnih mišic v času hude krize - neposredna nevarnost za pacientovo življenje.

Miastenija gravis je kronična resna bolezen, progresivna, kar pogosto privede do invalidnosti, zato je potrebno skrbno opazovanje in zdravljenje.

Bolniki z miastenijo.

Miastenijski sindrom lahko opazimo v otrpel encefalitis, bronhogeni karcinom (tumorjev), pljuč (Lambert sindrom - Eaton) amiotrotroficheskom lateralna skleroza, tirotoksikoza. Obstaja nekaj prirojenih miastenijski sindrom, ki temeljijo na mutacije gena različnih podenot receptorja acetilholina.

miastenija gravis zdravljenje

Bistvene zdravila pri dojenčkih so anticholinesterase droge - kalimin, neostigmin. Namenski odmerek in čas uporabe je treba strogo upoštevati, ker je tveganje prevelikega odmerka in razvoj holinergične zastrupitve - holinergični krize - krči, trzanje, počasen srčni utrip, krčenje na učence, slinjenje, bolečine, krči v trebuhu. Protistrup tem prevelikega je atropin n / a ali a / 0,5 - 1,0 ml.

Zdravljenje z anticholinesterase droge prevaža let prilagoditvi sredstva, odvisno od resnosti bolezni: oksazil, neostigmin, kalimin, galantamina. Da bi izboljšali njihovo delovanje uporabljajo kalijeve soli, za zamudo kalija v telesu se uporablja spironolakton tečaje. V hudi uporaba hormonske terapije in citostatikov.

Učinkovito "pulsterapiya" - veliki odmerki hormonov (1000 - 2000 mg prednizolon) z dalneyim zmanjševanjem. Imunosupresivov - azotioprin, ciklosporin, ciklofosfamid. Ko detektiranje timomom postoperativno zdravljenje.

V hujših primerih miastenijski kriza je potekala v enotah intenzivne nege mehansko prezračevanje, plazmafereze, upravljanje imunoglobulinov, neostigmin / s, efedrin n / K.

Posebna dieta ni potrebna, vendar je priporočljivo, da jedo živila, bogata s kalijem: marelice, rozine, krompir.

Če najdemo gravis

Premier institucija za študij, diagnosticiranje in zdravljenje miastenije gravis in miastenijski sindrom je miastenijski Moskva center, ki temelji na oddelku za nevro - mišične patologijo Inštitut za generalnega patologijo in patofiziologijo Ruske akademije medicinskih znanosti leta 1983. V ruski medicini za zdravljenje miastenije gravis so vključeni v zveznem seznamu, in roka, ki ga na recept brezplačno izdajanja: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamid azotioprin.

Bolniki z miastenijo gravis je treba upoštevati pri nevrologu, ki redno sprejme predpisano zdravljenje in sledijo vsa priporočila. Pod temi pogoji je mogoče dolgoročno ohranjanje sposobnosti za delo in kakovost življenja.

Bolniki miastenija nemogoče sončenje, težko fizično delo, uporaba pripravkov magnezija, mišični relaksanti, nevroleptikov in pomirjevala, diuretiki (razen veroshpirona), aminoglikozidi (gentamicin, kanamicin, neomicin, streptomicin, ...) fluorokinolonov (norfloksacin, ofloksacin), tetraciklina derivati, kinin, D -penitsillamin. Vsi bolniki so imeli seznam zdravnika in njegovo potrebo, da vedno nosijo, ne da bi zdravilo je neveljavna.

Ne moreš samozdravijo, zdravilo rastlinskega izvora. Bolniki z miastenijo ni zdravilo ne bi bilo treba, ne da bi se prej posvetovali s svojim zdravnikom! Curariform snovi poveča miastenijski pojav.

Sanatorium in zdravljenje resort v vroči sezoni na jugu niso prikazani. Priporočena Sanatorij - SPA v zdraviliščih zdravila profilu: obdelavo živčne bolezni (možganska bolezen) - sanatorijih: "Alatyr" (Mordovia) "d'Angers" (Kemerovo regija) "Bakirovo" (RT) "Arshan" (Republika Burjatiji) "Barnaul" (Altaj) "Beshtau" in "zori Stavropol" (Stavropol)". "Golden spike", Sanatorium-resort kompleks "znanje" (Krasnodar regija), poimenovan po Borodin naselja (Kostroma regiji) "emerald" (Primorye), sanatorij v bližini Moskve in Saint - Peterburg in mnogih drugih krajih v Rusiji in Skupnosti neodvisnih držav.

Posvet pri zdravniku o miastenije gravis

Vprašanje: Ali je mogoče, da se popolnoma opomore od miastenija gravis?
Odgovor je ne, ampak kot rezultat lahko pravilno in dolgotrajno zdravljenje doseči popolno izginotje simptomov in dolgoročno odpust.

Vprašanje: Ali se lahko miastenijski kriza posledica nepravilnega zdravljenja?
Odgovor: Lahko. Nezadostna odmerek antiholinergična zdravila so neučinkovita in se lahko razvijejo miastenijski krize. Preveliko vodstvo na holinergične krize. Oba kriza zahteva takojšen sprejem v bolnišnico, po možnosti v enoti za intenzivno nego od - z grožnjo dihanja.

Vprašanje: Ali je mogoče, da sončenje v dolgotrajni remisiji?
Odgovor je ne. Izpostavljenost soncu lahko povzroči poslabšanje miastenije, tudi dolgoročno odpust.

Vprašanje: Ali miastenijo dedno?
Odgovor je ne.

Vprašanje: Ali je normalno nosečnost in dostava možna?
Odgovor: Mogoče. Nosečnost je treba načrtovati, se posvetujte z zdravnikom. Vstop je kontraindiciran pri nosečnicah citostatikov in bolje rešiti problem prevajanja v drugih drog vnaprej. Vse, kar se je odločilo posebej. Podedovano miastenija gravis se ne prenaša.

Nevrolog Kobzev SV