Timoma

O timom - mediastinalni tumorjev, ki izvirajo iz celičnih elementov možganske skorje in priželjca. Izraz "timom« je skoval leta 1900, ki ga raziskovalci Grandhomme in Scminke za različne timusne tumorjev. Tim predstavljajo 10-20% vseh tumorjev mediastinuma prostora. Pri 65-70% primerov so benigne timoma techenie- je invazivno rast z invazijo poprsnice in osrčnika opazili pri 30% bolnikov z oddaljenih metastaz - 5%. Več o timom pogosto razvije pri ženskah, trpijo predvsem osebam 40-60 let. V otroštvu ima manj kot 8% tumorjev priželjca.

Vzroki za nastanek timus tumorja niso znani. Predpostavlja se, da lahko timoma zarodkov izvor, povezana z motnjami sintezo thymopoietin ali imunske homeostaze. Dejavniki povzročajo rasti in razvoja tumorja, lahko služijo kot infekcijske bolezni, izpostavljenost sevanju, poškodb mediastinuma. To je opazil, da timomom pogosto v kombinaciji z različnimi endokrinih in avtoimunskih sindromov (miastenija, dermatomiozitis, SLE, difundirajo strupen golše, sindrom Cushing et al.).

Struktura in funkcija priželjca

Thymus ali timus se nahaja v spodnjem delu vratu in zgornjem sprednjem mediastinuma. Organ, ki nastanejo z dvema asimetričnih mešičke - pravico in levo. Po drugi strani, vsaka s številnimi lobules frakcije, ki sestoji iz skorje in sredice zastopnik in zaprto v vezivno strome tkiva. V priželjca, dve vrsti tkiva - epitelija in limfoidna. Priželjca epitelne celice izločajo hormone (thymulin, A-, B-timozin, thymopoietin, itd), ki je limfatičnega tkiva, sestavljene iz limfocitov T z različno stopnjo zrelosti in funkcionalno aktivnost.

Tako timus žleze je tudi notranji izločanje in odpornost telesa, kar zagotavlja interakcija med endokrine in imunski sistem. Po 20 let timus doživlja involyutsii- po 50 letih parenhima timusa pri 90% nadomesti s maščobnih in vezivnega tkiva, ohranjen v obliki ločenih otokov leži v tkivu mediastinuma.

Razvrstitev timomom

V onkologije, obstajajo tri vrste thymomas: maligne timoma tipa 1 (z znaki atipičnosti, vendar relativno benigne seveda), in malignih timoma tipa 2 (invazivni rasti).

benigne timoma (50-70% tumorjev priželjca) obliko enotne makroskopsko kapsulirana enote, s premerom največ 5 cm. Glede histogeneza v tej skupini vrniti medularni (tip A) in mešano (tip AB) in pretežno skorje (tip B1) timomom.

O timom tipa A (Medularni) je 4-7% benignih tumorjev priželjca. Glede na strukturo lahko trdna, in ima vreteno celice velikega skoraj vedno kapsulo. Ugodna prognoza, 15-letno preživetje je 100%.

O timom tipa AB (Kortiko-medularni) pojavi pri 28-34% bolnikov. Združuje žarišča skorje in medularnega diferenciacije. Ima zadovoljivo prognoz- 15-letno preživetje - več kot 90%.

Vrsta timoma B1 (Pretežno skorje) se pojavi pri 9-20% primerov. Pogosto ima izrazito limfocitne infiltracije. Več kot polovica bolnikov, ki jih spremlja miastenijski sindrom. 20-letno preživetje Napoved udovletvoritelnyy- - več kot 90%.

Maligni timoma tipa 1 (20-25% primerov), je en sam ali več deljeni vozlišča brez jasne kapsulo. Velikost tumorja običajno ne več kot 4-5 cm, včasih pa obstaja velika tumorjev. Značilna invazivno rast v prostati. V histološko predstavljeni skorje timomom (tip B2) in visoke stopnje karcinom.

O timom tipa B2 (Kortikalna) je okoli 20-36% thymomas. Histološki vrste so variabilni :. Temnokletochnaya iz prozornega, solzne celice, itd V večini primerov nadaljuje z miastenijo gravis. Prognostično manj ugodna: najmanj 60% bolnikov, ki so živeli 20 let.

Tip B3 timoma (Epitelijskih) pojavi pri 10-14% bolnikov. Pogosto ima hormonsko aktivnost. Prognoza je še slabše kot takrat, ko skorje raznovidnosti- 20-letno stopnjo preživetja manj kot 40%.

Maligni timoma tipa 2 (Timusni karcinom, timoma tip C) do 5% vseh opažanj. Označen s izgovarja invazivno rast, visoka metastatski aktivnost (daje metastaze V poprsnice, pljuč, osrćnika, jetra, kosti, nadledvične žleze). Dodeli 6 raka timus histološke tipe: ploščatocelični vreteno celic, jasen celic, limfoepitelialnogo, nediferencirani, mukoepidermoidny.

Glede na delež komponente limfnem timomom diferenciranim limfni (več kot 2/3 tumorskih celic, limfocitov T prikazano), lymphoepithelial (T limfociti so od 2/3 do 1/3 celic) in epitelijskih timoma (T limfociti predstavljal manj 1/3 vseh celic).

Glede na obseg invazivne rasti, ki zagotavlja 4 timomom korake:

faza I - vdelane timoma brez kalivost mediastinuma maščobe

faza II - kalivost tumorskih celic v mediastinuma maščobe

faza III - invazija poprsnice, pljuča, osrčnika, velikih plovil

faza IV - prisotnost implantacije, hematogenim in bezgavkah.

Simptomi timomom

klinične manifestacije in seveda timom je odvisno od vrste, hormonske aktivnosti, velikosti. Več kot polovica primerov tumor razvija latentno in odkrita med rutinsko radiološko pregledom.

Invazivna timoma stiskanje vzrok mediastinalni sindrom, ki ga spremlja bolečina v prsih, suh kašelj, težko dihanje. Stiskanje sapnika in velikih bronhijev očitno stridor, cianoza, odpoved dihanja. Sindrom vrhunske stiskanja vena cava pojavi zabuhlost oseba cianoza zgornji prtljažnik vratnih ven. Pritisk raste tumor na živčnih vozliščih povzroči razvoj Horner sindrom, hripavost, dviganjem membranske kupolo. Stiskanje požiralnika spremlja motnja požiranje - disfagija.

Po različnih podatkov, od 10 do 40% v kombinaciji z thymomas miastenijski sindrom. Bolniki poročajo zmanjšano mišično moč, utrujenost, šibkost obraznih mišic, dvojni vid, zadušitve, govorne motnje. V hujših primerih lahko razvijejo miastenijski krize, ki zahteva prehod na mehansko prezračevanje in hranjenje cevi.

V kasnejših fazah malignega timomom, obstajajo znaki rak zastrupitev: Vročina, anoreksija, hujšanje. Timom pogosto spremlja različne hematološke in sindrome imunske pomanjkljivosti, aplastične anemije, trombocitopenična purpura, hipogamaglobulinemična.

diagnoza timomom

Diagnoza timomom potekala torakalne kirurgije vključuje onkologi, radiologi, endokrinologi, nevrologi. Na se klinični pregled mogoče identificirati širjenje žil prsnega koša izbokline trebuh v projekciji rasti tumorja pri vratnih, supraklavikularnih, subklaviji limfouzlov- znaki sindroma stiskanja in miastenijo gravis. Fizični pregled pokaže razširjenega mediastinuma meje tahikardija, sopenje.

Na rentgensko slikanje prsnega koša Glede Zanimiv je timoma prostorski nepravilne oblike, ki se nahaja v sprednjem delu mediastinuma. CT prsnega koša močno razširi obseg informacij, ki jih primarnih rentgenska diagnostika, in v nekaterih primerih je mogoče postaviti morfološko diagnoze. Specifikacija lokalizacija tumorjev in odnosa s sosednjimi organi omogoča nadaljnje opravljanje transtorakalni vboda mediastinalni tumor, ki je izredno pomembna za histološko potrditev diagnoze in preverjanje histološko vrsto timomom.

Pri vizualnem pregledu v mediastinuma in opravljajo neposredno biopsijo za diagnostično mediastinoscopy (parasternal mediastinotomy) ali thoracoscopy. Diagnozo miastenije določeno z elektromiografijo z jemanjem zdravila proti holinesterazi. Diferencialno diagnostiko ukrepi za izključitev drugih razsutih procese v mediastinuma: retrosternalna golše, dermoid ciste in teratomas mediastinum.

zdravljenje timoma

Zdravljenje priželjca tumorji izvedemo v torakalne kirurgije in onkologije. Kirurški metoda je ključnega pomena pri zdravljenju thymomas, saj le thymectomy zagotavlja zadovoljive dolgoročne rezultate. V benigne kirurgiji timomom vključuje odstranitev tumorja z priželjca, maščobnem tkivu in mediastinuma bezgavk. To narekuje količino resekciji visokim tveganjem ponovitve tumorja in miastenijo gravis. Operacija se izvaja od sredine sternotomicheskogo dostop.

Ko se priželjca delovanje malignosti lahko dopolni z resekcijo pljuč, osrčnika, velikih plovil, phrenic živca. Pooperativno obsevanje je indicirano za II in III faze timomom. Poleg tega, obsevanje je vodilni Postopek za zdravljenje neuporabno maligni thymomas stadiju IV. Trenutno večji pomen pri zdravljenju thymomas prejme tristopenjski invazivno zdravljenje, ki vključuje novi dopolnilni kemoterapiji je tumorja in radioterapijo.

V pooperativnem obdobju pri bolnikih z thymectomy lahko zgodi miastenijski krizo, ki zahteva intenzivno nego, traheostomija, mehansko prezračevanje, podaljšan imenovanje anticholinesterase droge.

Dolgoročni rezultati zdravljenja benigne thymomas dobro. Po odstranitvi tumorja izgine ali bistveno zmanjša simptome miastenije gravis. Bolniki z malignim timomom, deluje na v zgodnjih fazah, 5-letno preživetje tako visoka kot 90%, v fazi III - 60-70%. Neuporabno obliko raka imajo slabo prognozo s stopnjo smrtnosti 90% v naslednjih 5 letih.