Vaskulitis

Vaskulitis - heterogena skupina bolezni s podobno patogenezi, v strukturi, ki je podlaga več lezij vaskularne vnetna čemur udeležbo pri vnetnih procesov različnih sistemih telesa. V celotnem obdobju študijske skupine bolezni različnih znanstveniki so poskušali ustvariti razvrstitev.

Vzroki vaskulitisa.

Ker so glavni veskulity zelo heterogena skupina, je težko govoriti o kakršnih koli posamezne vzroke te bolezni. V večini primerov je vzrok neznan in ne bo bistveno vplival na potek patološkega procesa. Nalezljiva teorija o izvoru vaskulitisa je še vedno prevladujoča. V številnih oblikah Nauk o boleznih vaskulitisa so kronološko priključitev na različnih infekcij. Hkrati je treba opozoriti, da nezdravljeno žarišč kronično infekcijo, tudi če so bili vzrok za vaskulitis lahko pripelje do ponovitve bolezni in razvoj sekundarne infekcije, zaradi česar je težko za študij bolnika. Predpogoj za razpravo o vlogi virusov kot vzrokov vaskulitisa je delo, v katerem so opisani primeri vaskulitisa po trpijo hepatitis B z vztrajnostjo virusa v krvi in ​​včasih zdi imunskih kompleksov, ki vsebujejo virusne antigene v steni prizadetega plovila.  

Nekateri vzroki vaskulitis so že dolgo znana (vpliv različnih serumov in zdravil). zdravil vlogo pri razvoju vaskulitisa ni dvoma. Simptomi sistemskih lezij lahko takoj pojavi po stiku zdravila z pacientovega telesa ali posledica kronične bolezni prilagajanje odmerka. Trenutno več kot 150 znanih zdravil, ki sprejema začne razvoj vaskulitisa. Najpogosteje to vrsto reakcije lahko šport za sprejem sulfametoksazola droge, antibiotiki, joda drog, rentgenske žarke snovi, vitaminov, analgetiki, tuberkulostatiki. Ne moremo izključiti dedne predispozicije, zaradi okvare imunskega odziva in spremenjene stene reaktivnost plovil.

Simptomi vaskulitisa

Načela klinično diagnozo vaskulitis.

Osnovno načelo diagnozo vaskulitis - klinične polimorfizem. Zgodnja diagnoza je bistvenega pomena za pravočasen začetek zdravljenja, saj kasnejše diagnozo, bolj verjetno je razvoj trajnih procesov v organih in sistemih. Glavno vlogo pri diagnozi je treba pripisati klinične manifestacije bolezni, to je, pritožb in sprememb odkriti med inšpekcijskim pregledom in objektivnega pregleda bolnika - .. simptomi. Pomembne so spol bolnika, njegove starosti. Na primer, nekatere oblike vaskulitisa bolni pretežno moški (Buergerjeva Thromboanglitis obliterans), druga (nespecifično aortoarteritis) - mlada dekleta. Poraz časovnih arterij, običajno razvije pri ljudeh, starejših od 55 let. Hemoragični vaskulitis se pojavlja predvsem pri otrocih in mladih odraslih.

Pritožbe bolnikov s vaskulitisa so različni in odvisni od lokacije prizadetega plovila, fazo bolezni in resnost funkcionalnih motenj organov. Posebnega pomena je zaporedje pojavu simptomov in bolezni. Značilno je, vaskulitis začne subakutne ali akutna, z začetnimi znaki vnetja in nadaljnji razvoj patologij organov. Med se prvi simptomi lahko izoliramo vaskulitis splošne nespecifične (ali ustavnih) in lokalne karakteristične sindromov, ki v kombinaciji opredeljujejo klinično sliko različno nozokomialne bolezni.

Pogosti simptomi vaskulitisa so: izguba teže, vročina, glavobol, utrujenost. s konstantno nizke povišano temperaturo Značilna, ne zmanjša pri bolnikih, ki so prejemali antibiotike. Telesno temperaturo lahko zniža neodvisno ali dajanje glukokortikoidov. Hujšanje v nekaterih izvedbah je klasičen znak vaskulitis, in pomembno zmanjšanje telesne teže v kratkem času, ne le ima diagnostično vrednost, vendar je znak dejavnosti bolezni.

Kožni sindrom je prvi in ​​raznoliki in se pojavlja v 40 - 50% primerov. Tam lahko vozlički, petehije, pike, koža purpure, razjede. V nekaterih primerih je mreža vzorec na tip kože marmorja - neto Levidov. Intenzivnost modrikaste barve se lahko razlikujejo od blage do hude. Ta simptom odraža poraz plovil v koži. Čisti Levidov pogosto opaziti v nodoznega periarteritisa, Wegenerjevo granulomatozo in antifosfolipidni sindrom. Vse te spremembe na koži se lahko pretvorijo v obliko nekrotizirajočega. V tem primeru, nastale rane so običajno neboleče in imajo le malo razrešnico. Njihova stopnja zdravljenja ni toliko odvisen od lokalne terapije, kot je učinkovitost zdravljenja vaskulitisa. V klinični praksi, opisal primere gangreno prstov na rokah in nogah. 

Kutanih manifestacij vaskularnih lezij za vaskulitis

Bolečine v mišicah ali ti Miologija, je našel več kot polovico primerov vaskulitis in je posledica krvnega obtoka v določenih mišičnih skupin. Hude bolečine v mišicah, lahko pred razvoj poškodb perifernega živčnega sistema, ki se bo odražalo v prihodnosti v nasprotju z občutljivostjo distalnih prstov na rokah in nogah.

Poraz sklepov je pogost simptom. Značilno premagati velike sklepe spodnjih in zgornjih okončin - koleno, gleženj, ramo.

poškodbe ledvic - eden od najbolj pogostih in slabo prognostični znak, pojavlja v 20 - 40% bolnikov, odvisno od oblike vaskulitisa. Simptomi Klinični ledvične bolezni pojavijo sredi bolezni in pokazati ničesar o izraženih sprememb. Na voljo so različne manifestacije bolezni prebavil, dihal in srca.

Moral bi se posvetujte z zdravnikom revmatolog, če imate kakršne koli znake vnetja, kot so vročina, utrujenost, hujšanje, ni povezano s spremembo prehrane. Glede na postopek lokalizacije v arterijski krvni liniji je lahko zamegljen vid, bolečine v mišicah, kri v urinu.

diagnostika

Ni posebnih laboratorijskih testov za diagnozo vaskulitisa. V bistvu laboratorijski spremembe izražajo aktivnost bolezni (povečanje otstrofaznyh krvnih proteinov, levkocitov in hitrosti sedimentacije eritrocitov) in obsega vaskularnih lezij v posameznih organov. Velik pomen je vezan na biopsijo mestu, kjer so spremembe bolj izrazita. Za posebne vaskulitis ima svoje posebnosti v diagnostiki in klinikah. Na primer, Wegenerjeva granulomatoza značilna normochromic anemije, blago levkocitozo brez eozinofilijo, povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov, trombocitoze, hypergammaglobulinemia. Beljakovin akutne faze ustrezajo aktivnosti bolezni. Lahko poveča imunoglobuline, ki v glavnem nanaša na IgA. Revmatoidni faktor je prisoten v več kot polovici bolnikov, najpogosteje določena v poznejši fazi aktivnosti bolezni, ko je izrazil. Vsak podvrsta vaskulitis ima svoje kriterije, razmerje, ki je njihovo število lahko rečemo, z absolutno zagotavljanje prisotnosti ali odsotnosti bolezni.

Zdravljenje vaskulitisa

Skoraj vse vaskulitis sta kronična progresivna bolezen, kadar se dobe poslabšanjem nadomesti z remisije, ki je dostopna samo usmerjeno zdravljenje. Trenutno so glavne smeri zdravljenje vaskulitis izoliranega imunosupresijo (imunosupresija) in protivnetno zdravljenje, ki zagotavlja skupno uporabo glukokortikoidi in / ali citotoksičnih zdravil, ki omogoča, da omejijo ali prekinejo razvoj imunskega vnetja. 

Zdravilo izbire je so prednizolon bili sposobni hitro odstraniti otekanje žilne stene, kar vodi do zmanjšanja ishemičnih manifestacij sindroma. Vendar pa je podaljšan odmerek uporaba glyukortikosteroidov vzdrževanje nadalje omogoča preprečevanje stenoze velikih plovil.

Vendar pa se šteje, dokazano, da je bistveno izboljšanje v napovedi za življenje, povezano z uporabo citotoksičnih zdravil. Ciklofosfamid - odmerek pripravka lahko variira v širokem razponu, običajno začetno dozo med označenih kliničnih manifestacij zneskov bolezen pri 2 - 3 mg / ky na dan. Da se okrepi zdravljenje hude vaskulitis torpid v kombinacijah uporabo visokih doz metilprednizolon in ciklofosfamidom v odmerku 1000 mg intravensko.

Dober učinek pri zdravljenju kot sočasnega zdravljenja dobimo vazodilatatorji (nikotinska kislina, persantin, komplamin) in Antitrombotiki (Curantylum, Trental, agapurin) droge so predpisane dolge tečaje.

V zadnjih letih, ko je ta pogosto uporablja tehnike zunajtelesno popravka krvi za izboljšanje mikrocirkulacije motnje (plazmafereze kombinaciji z gemoksigenatsiey in ultravijolično krvi obsevanja). Tudi, da bi odpravili mikrocirkulacije motnje povzročena zaradi gonilnega zobnika naslednje skupine zdravil, se lahko uporabijo: antikoagulante (neposredne in posredne) - heparina fraksiparin- metilksantine - Trentalum, agapurin- skupina s nesteroidnih protivnetnih zdravil (nizke odmerke aspirina - 75 - 125 mg / kg).

Zdravilna patogeni terapija vsem bolezni ne le podaljša življenje bolnikov, temveč tudi, da se vrnete nekatere od njih na delo. Ta patologija se ne da zdraviti zeliščna zdravila, le zdravila, ki so tu navedene, imajo dokazano, pozitiven učinek.

Možni zapleti vaskulitisa:

• Sindrom diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIC)
• krvavitve in tromboza
• hipertenzija
• nefrotski sindrom
• pljučna hipertenzija
• infekcijske zaplete.

Napoved.

Ta skupina bolezni je zelo visok odstotek zapletov, lahko pravočasno zdravljenje nachataoe upočasni napredovanje mnogi od njih. Pri bolnikih z vaskulitis brez posebnega zdravljenja imunosupresivni terapiji ni ugodno prognozo, petletno preživetje je 10% bolnikov. V začetku aktivno terapijo s citostatiki v kombinaciji z glukokortikosteroidi 5-letno preživetje 60 - 90%.