Vaskulitis

vsebina:

• razvrstitev
• Vzroki vaskulitisa
• temporalni arteritis
• Takayasu je arteritis
• Kawasakijev sindrom
• nodularne panarteriit
• Bistvena cryoglobulinaemic vaskulitis (ECV)
• Henoch-Schönleinova bolezen

Vaskulitisi so heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na žilne stene vnetja in nato s lezijo nekaterih organov in sistemov.

razvrstitev

Trenutno ni enotna klasifikacija vaskulitisa. V praksi se najpogosteje uporablja klasifikacija vaskulitisa odvisna od velikosti prizadetega plovila:

1. Vaskulitis velikih plovil:

• Temporalni arteritis - sodelovanje prevladuje od zunajlobanjskega vej karotidne arterije in aorte nekaterih področjih se pojavlja zaradi revmatične mrzlice in se običajno pojavijo po 40 letih.
• Takayasu je arteritis - vnetje aorte in njenih glavnih vej, je pogostejša v mladosti (40 let v piko).

2. Vaskulitis plovil srednje kalibra:

• Kawasakijev sindrom - vnetje vseh kalibra arterij, predvsem povprečni premer. To vodi k porazu koronarnih arterij, aorte in ožilja. To je opaziti v večini primerov pri otrocih.
• Nodularna panarteriit - nekrotizirajoči vnetje arterij malih in srednje premerom brez mikrocirkulacije Rustam in razvoj glomerulonefritis.

3. Vaskulitis malih plovil:

• Kožni levkocitoklastični vaskulitis - samo, da je prizadeta koža, glomerulonefritis ne razvija.
• Essential vaskulitis cryoglobulinaemic - poraz kapilar in venules, ki vodi k porazu glomerulne aparat ledvic in majhnih žil v koži.
• Henoch-Schönleinova bolezen - vnetje vseh mikrovaskularne: venules, arteriole, kapilare. Patološki proces vključeni kože, sklepov in prebavila in ledvice ledvicnih telescih.
• Mikroskopski polyangiitis - nekrotizirajoči vnetje majhnih in srednjih plovila, nekrotizirajoči glomerulonefritis, pljučne kapilare.
• Chardjui-Straussov sindrom - vnetje dihalnih poti, ki povzroča astmo in eozinofilijo v krvnih žilah in jih spremlja vaskulitisa malih in srednje premera.
• Wegenerjeva granulomatoza - nekrotizirajoči glomerulonefritis, vnetje dihalnih poti, poraz mikrovaskularnih in srednje kalibra arterij.

Nekateri so sistemski vaskulitis (prizadene več organskih sistemov), medtem ko je drugi le koža vključeni v patološkega procesa.

Vzroki vaskulitisa

Najpogostejši vzroki vaskulitisa so:

1. Bakterijskih in virusnih infekcij. Narpimer, ugotovljeno, da nekatere vrste vaskulitisa ponavadi pojavijo po trpijo hepatitis B.
2. Alergije na:

• zdravila (več kot 150 znanih zdravil, ki lahko začnejo razvoj vaskulitisa: antibiotiki, jem zdravila in vsebujejo jod, rentgenske žarke sredstev, analgetikov, vitaminov B, itd ...).
• Lastna endogeni antigenov revmatične bolezni, sistemski eritematozni lupus, paraneoplastični sindromi, prirojeno pomanjkanje komplementa komponent krvi.

3. Dednost.

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti točen vzrok vaskulitisa.

temporalni arteritis

Temporalni arteritis je zahrbtna, saj lahko povzroči izgubo vida zaradi smrti mrežnice in optičnih živčnih vlaken zaradi krvnega obtoka poslabšanja.

Glavni simptomi so:

• močna bolečina glave, predvsem v časovnih in temenske območjih,
• dvojni vid, začasna slepota, epileptični napadi,
• odsotnost pulza v perifernih arterij,
• "Prekinitvami šepanje" v žvečenje, časovnih mišic in jezika, ko se zaradi bolečine, ki izhajajo ustaviti gibanje mišic predanih podatkov,
• povišana telesna temperatura,
• nežnost in nodularity arterij, zlasti časovne,
• ponavljajoča se bolečine v vratu,
• ptoza stoletja,
• izguba apetita, splošno slabo počutje.

Diagnoza temelji na biopsijo časovnega arterije, klinične bolezni in angiografijo.

Zdravljenje se izvaja s kortikosteroidi za dolgo časa, s postopnim zmanjševanjem odmerjanja za preprečitev odtegnitvenih simptomov. Zavrnitev zdravljenja lahko sproži razvoj nepopravljivo slepoto.

Takayasu je arteritis

Takayasu je arteritis je sistemski vaskulitis, katerega vzrok ni znan. To je bolj pogosta pri azijskih ženskah, starih od 15 do 30 let, in v skupnem povedano je znan kot "bolezen spremlja pomanjkanje srca." Ko sindrom Takayasu vnetje vpliva na aorte lok in velike arterije in postopoma vodi v njihovo zamašitev.

simptomi

Na začetku bolezni v skoraj polovici primerov pojavijo:

• zvišana telesna temperatura,
• slabo počutje,
• bolečina v sklepih,
• motnje spanja,
• utrujenost,
• hujšanje
• anemija.

Postopoma kronični proces in bolezen postane eden izmed naslednjih kliničnih oblik predmeta:

• Tip I - pomanjkanje impulz, arterijska bolezen subklaviji in brachiocephalic prtljažnik.
• Tip II - kombinacija simptomov tipa I in III.
• Tip III - atipičnega zožitev (stenoza) v prsni ali abdominalne aorte na določeni razdalji od obločnih in glavne veje (ta tip je najpogostejši).
• Tip IV - širitev in raztezanje del aorte in njenih glavnih vej.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza se določi na podlagi skupne odsotnosti / slabitev impulz, pojav hrupa prizadetih območjih arterij, pojav simptomov regionalne ishemije in angiografskih podatkov (ali celo stožčaste zožitev prsne, trebušne oddelka in aorte lok in njene podružnice) in ultrazvok (Doppler).

Zdravljenje temelji na kronično dajanje kortikosteroidov (prednizolon), ki traja vsaj 12 mesecev. Poleg načrtovane vaskularnih pripravke (komplamin, prodektina), zdravila proti strjevanju krvi, antihipertenzivi in ​​srčne glikozide. V nekaterih primerih je navedeno operacijo.

Kawasakijev sindrom

Kawasakijev sindrom je sistemska arterij, ki povzročajo škodo vpliva velika, srednja in mala arterije, ki je pogosto povezana s sindromom kože in sluznic limfe. To se zgodi ponavadi v otroštvu.

Domneva se, da je glavni vzrok za te bolezni, okužba s herpes virusom, Epstein-Barr, retrovirusov ali rikecijami. Možno je tudi genetska predispozicija.

Osnovno mehanizem Kawasakijevo bolezen je razvoj protiteles za intime plovil: žile na membranah endotelijskih celic pojavi Kawasaki antigenov in protiteles, interakcijo z njimi, povzroči ustrezen vnetno reakcijo.

simptomi

Kot splošno pravilo. Obstajajo 3 glavni obdobje bolezni: akutni (1,5 tednov), subakutni (do 1 mesec) in obdobje okrevanje (do nekaj let).

Glavni simptomi Kawasaki, so naslednji:

1. Dvig temperature v 2 tednih.
2. koža:

- Videz urtikarije na presredka prostora, prtljažnik in bližnjih udov v prvih 5 tednov po nastopu.

- Pojav boleče tesnil na dlaneh in podplatih.

- Razvoj eritem, ki se nadomesti po 2-3 tednih luščenje kože.

3. oči:

- dvostranski konjunktivitis,

- anteriorni uveitis.

4. Ustne votline:

- pordelost in suhost sluz,

- krvavitve in razpokane ustnice,

- kataralni simptomi angine pektoris,

- svetlo rdeče pero.

5. Limfni sistem: povečanje materničnem vratu bezgavke.
6. Kardiovaskularni sistem:

- miokarditis,

• srčno popuščanje,
• perikarditis,

- anevrizme koronarnih arterij, miokardni infarkt v 1,5 mesecih od nastopa bolezni,

- tvorba anevrizem v komolec, iliac, stegnenice, subklaviji arterij,

- Razvoj zaklopke ali aortno insuficienco.

7. spoji:

- artralgija (bolečina)

- razvoj poliartritisa majhnih, kot tudi kolena in gležnja sklepov.

8. prebavila:

- bolečine v trebuhu,

- driska,

- bruhanje.

9. Drugi simptomi, ki so redki:

- aseptični meningitis,

- uretritis.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnozo Kawasakijevo bolezen se postavi na podlagi naslednjih referenčnih točk:

1. Trajanje zvišane telesne temperature za vsaj 5 dni.
2. 2-stransko konjunktivitis (pordelost veznice).
3. Rdečica mandljev, otekanje in suha ustnic, "maline" peresa.
4. Obrobnih delov okončin: rdečina, oteklina, luščenje kože.
5. Polimorfna izpuščaj.
6. Vratnih bezgavk.

V prisotnosti 5 od 6 meril za diagnozo potrdi.

zdravljenje bolezni Kawasaki izvedemo z dodelitvijo imunoglobulin in aspirin.

nodularne panarteriit

Panarteriit nodozni - A nekrotizirajoči vaskulitis, presenetljivo malim in srednje žile in povzroča sekundarne poškodbe tkiva in organa. Posledice so hude panarteriita brazgotinjenje, krvavitev in srčni infarkt.

Vzroki nodularna panarteriit so različni. Ti vključujejo:

• alergije na zdravila, cepiva, serumov,
• hrano in hladno alergija,
• virusne okužbe (hepatitisu B, herpes, citomegalovirus)
• polinoze.

stena poraz plovilo spremlja povečano strjevanje krvi in ​​trombozo sekundarno razvoj.

simptomi

Prvič, da so splošni simptomi:

• Pozitivna vročina po prejemu kortikosteroidov in antibiotikov se ne ustavi,
• mišic bolečine, zlasti v meča in velikih sklepov,
• napredujoče izgube teže, je najbolj izrazita kot pri raku in je lahko nekaj mesecev izguba teže 30-40 kg.

Klasična nodularne panarteriit značilna pet glavnih sindromov, ki opredeljujejo celotno sliko bolezni in vključujejo poraz:

1. ledvic plovila.
2. Organe trebušne votline.
3. Pljuča.
4. Heart.
5. Perifernega živčnega sistema.

ledvice

vključenost ledvic je opaziti v 9 od 10 bolnikov, kaže:

• Stalna visok krvni tlak,
• huda retinopatija,
• mikro in bruto hematurija,
• Razvoj perinephric hematom,
• napredovanje za več let, znaki odpovedi ledvic.

trebušne votline

Organi in plovila trebušne votline vpliva na samem začetku bolezni. pojavljajo:

• razlitje, obstojna, raste v intenzivnosti bolečine,
• driska (do 10-krat na dan),
• pomanjkanje ali izguba apetita,
• slabost, bruhanje.

V nekaterih primerih, zaradi črevesnih gangreno ali razjeda perforacija pojavi peritonitis ali krvavitev iz prebavil.

pljuča

pljučna bolezen, pri eni tretjini bolnikov manifest bronhospazem, kot tudi pojav eozinofilnih infiltratov. To je značilno tudi razvoj vaskularne pljučnice, označen s neproduktivnega kašlja, hemoptiza in povečuje znake dihalna stiska.

srce

Poraz srčne žile v nodularne panarteriite vodi majhno goriščno infarkt, motnje ritma, postopno kardio in razvoj, nenazadnje, s srčnim popuščanjem.

živčni sistem

Skoraj polovica bolnikov razvije polinevriti, ki se kaže z ostrimi bolečine, parestezije in pareza (predvsem v spodnjih okončin).

Ostalo

Vaskularne lezije posebno področje, lahko privede do nekroze ali gangrene telesa.

Klinični potek razlikovati naslednje različice bolezni:

1. Classic - polisindromnost manifestacije, prisotnost hujšanje, vročina, poškodbe ledvic, bolečine v mišicah, polinevriti.
2. Astmatik - bronhospazem, ki naredi bolezen je podobna običajni astmo.
3. Kože in trombangiitichesky - izoliran lezije kože in podkožnega maščevja na ozadju hujšanje, povišana telesna temperatura in bolečine v mišicah.
4. Monoorganny - odporna hipertenzija zaradi krvnih žil poškodbe ledvic, kar pride do izraza.

diagnostika

Nodularna panarteriit diagnosticirali na osnovi zgodovine bolezni, značilne klinične in laboratorijske podatke (levkocitoza, povečana določanje sedimentacije eritrocitov, prisotnost C-reaktivnega proteina in m. P.).

zdravljenje

Zdravljenje se izvaja z kortikosteroidi in imunosupresivi. Sredstva se dodelijo tudi vzporedno, da izboljša mikrocirkulacijo in krvi reologije, in če je potrebno, antihipertenzivi, analgetiki, anti-astmatikov.

Bistvena cryoglobulinaemic vaskulitis (ECV)

ECV - sistemski vaskulitis, označen s tem, odlaganja v arteriol, kapilar in venules kriglobulinemicheskih in imunskih kompleksov vodi premagati notranjih organov in sistemov. Razvija predvsem pri ženskah, po 50 letih, še posebej po izpostavljenosti.

Vzroki ECV ni popolnoma določena, vendar komunikacija z označeno prisotnosti kroničnega virusnega hepatitisa C in B Cryoglobulins predstavljajo serumski proteini sposobni zavoja pri temperaturi nižji od 37 stopinj, tako rekoč zamašijo majhne krvne žile in vodijo do nastanka hemoragične purpura.

simptomi

Glavne značilnosti so ECV:

• hemoragični purpura, ki predstavlja melkopyatnistuyu nezudyaschuyu ali petehialne izpuščaj na bedra, trebuhu, zadnjici;
• selijo polyarthralgia simetrično narave, ki vključuje proksimalni interfalangealnih, metacarpophalangeal, koleno in gleženj in komolec sklepov;
• Reynaud sindrom;
• polinevropatija (parestezije, preobčutljivost na spodnjih okončinah otopelost)
• Sjogren sindroma suhega,
• povečanje jeter, ledvic,
• Razvoj glomerulonefritis in ledvična odpoved,
• bolečine v mišicah,
• bolečine v trebuhu, pljučni infarkt, itd

Diagnoza in zdravljenje

Najbolj značilna sprememb ECI so:

• povečanje gama globulina,
• povečana hitrost sedimentacije eritrocitov,
• prisotnost revmatoidnega faktorja,
• cryoglobulins odkrivanje.

Poleg načrtovane CT v prsih, ultrazvok jetrni biopsiji prizadete kože in ledvice.

Zdravljenje vključuje plazmafereza, interferon, steroidi, ciklofosfamid, antivirusno terapijo, monoklonsko protitelo (rituksimab).

Henoch-Schönleinova bolezen

Henoch-Schönleinova bolezen - je revmatična purpura ali alergični sistemski vaskulitis, ki temelji na aseptično vnetje malih krvnih žil, multiple microthrombogenesis, kožo, ledvice, črevesje in druge notranje organe.

V večini primerov je aktivna vaskulitis začne razvijati po infekcijskih bolezni gornjega respiratornega trakta. Med drugim tudi zato, pravijo strokovnjaki:

• pri nekaterih zdravil, npr ampicilin, lizinopril, klorpromazin, enalaprila, kinidin, eritromicin, penicilin,
• piki insektov,
• hipotermija,
• alergija na hrano.

simptomi

Več ločenih oblik bolezni:

1. Enostavno (koža) - hemoragični izpuščaj, lahko nekateri deli, ki se nekrotične. Na začetku izpuščaja bolezni je osredotočena v distalnih delih spodnjih udov in nato razširi na zadnjice in stegen.
2. Articular (revmatoidnega) - bolečina v velikih sklepih spodnjih okončin, pogosto spremljajo bolečine v mišicah in kožnih lezij.
3. Trebuhu - krči v trebuhu, ponavljajoča slabost in bruhanje, gastrointestinalnih krvavitev.
4. Ledvična - proteinurija, makro ali mikroglobulinuriya, glomerulonefritis razvoj.
5. Lightning - obsežna krvavitev, gangrena od nog, rok in druge nekrotične spremembe, ki se pojavljajo pogosteje pri otrocih v prvih 2 letih življenja po opravljenem okužbe pri otrocih.
6. Mešano - značilna prisotnost simptomov številnih oblik vaskulitisa.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnozo revmatične purpure je narejena s 4 glavnih kriterijev:

1. Otipljiv purpura.
2. Nastopa pred 20 let.
3. Bolečine v trebuhu, ki se razširjajo po obroku.
4. Identifikacija granulocitov na biopsijo arteriol in venules.

Zdravljenje se zmanjša za imenovanje hypoallergenic prehrane, ki prejemajo antitrombotikih in zdravila proti strjevanju krvi, kortikosteroidi in imunosupresivi.