Hemoragični diateza

Hemoragični diateza - krvna bolezen označena s težnjo telesa, da spontane ali neustrezno krvavitve in travmatičnih dejavnikov krvavitev. Vse opisane v literaturi nad 300 hemoragične diateza. V jedru patologije so kvantitativni in kvalitativni pomanjkljivosti ene ali več koagulacijskih faktorjev. Stopnja krvavitve se lahko razlikujejo od majhnih do velikih petehialne izpuščaj hematoma, ogromen zunanji in notranje krvavitve.

Po približnih podatkih je približno 5 milijonov. Populacija s primarnim hemoragične diateza. Glede sekundarne države krvavitev (npr, diseminirano intravaskularno koagulacijo), pojavnost hemoragične nagnjenostjo k resnično veliko. Problem zapletov, povezanih z hemoragične nagnjenostjo, na vidnem polju različnih medicinskih specializacij - hematološke, kirurgije, intenzivno nego, travmatologija, porodništva in ginekologije in več. s sod.

Razvrstitev hemoragične nagnjenostjo

Hemoragični diateza razlikovati odvisno kršitve hemostatske faktorja (trombocitov, vaskularno ali koagulacijski). To načelo je osnova za široko uporabo klasifikacije patogenih in na njihovi podlagi Izoliran hemoragični diateza 3 skupine: thrombocytopathia, koagulopatija in vazopatii.

I. Trombocitopenija in thrombocytopathia, ali hemoragični diateza povezana z napako hemostaze trombocitov (trombocitopenična purpura, trombocitopenija ob radiacijska bolezen, levkemija, hemoragični aleykii- esencialno trombocitemijo, thrombocytopathia)

II. koagulopatija, ali hemoragični diateza povezana z napako koagulacije:

• V nasprotju s prvo fazo strjevanja krvi - trombocitov tvorbe (hemofilijo)
• z okvarjenim koagulacije drugo fazo - (. paragemofiliya, hypoprothrombinemia, bolezni Prauer Stewart s sod) pretvorbo protrombina v trombin
• v nasprotju tretji fazi strjevanja krvi - fibrin (fibrinogenopatii prirojena afibrinogenemicheskaya purpura)
• z oslabljenim fibrinolize (DIC)
• z motnjami koagulacije v različnih fazah (von Willebrandova bolezen et al.)

III. Vazopatii, ali hemoragični diateza povezan s steno posode hibo (Osler-Rendu bolezni Weber a, rheumatocelis, Beriberi C).

Vzroki hemoragične nagnjenostjo

Razlikovati dedno (primarni), hemoragični diateza, se izraža s otroštva, in pridobljeno najpogosteje je drugotnega pomena (simptomatsko). Primarne oblike družinska dedna in povezana s prirojeno napako ali pomanjkljivost strjevanja faktor običajno. Primeri dedne hemoragične nagnjenostjo so hemofilija, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendu bolezen, bolezen Prauer Stewart s sod. Izjema je von Willebrandova bolezen, ki je multifactor koagulopatije zaradi kršitve faktor VIII, vaskularnega faktorja in adhezivnosti trombocitov.

Za razvoj simptomatsko napako hemoragični nagnjenostjo običajno za posledico več hemostatskih dejavnikov. Tako lahko pride do zmanjšanja njihovo sintezo, povečala izdatke, spremembe v lastnostih, poškodba žilnega endotelija in tako naprej. Vzroki za povečano krvavitev lahko služi različne bolezni (SLE, ciroza, infektivni endokarditis) hemoragične mrzlice (dengue vročina, Marburg, Ebola, krimsko, Omsk et al.), pomanjkanje vitaminov (C, K, itd). Skupina iatrogene vzrokov vključujejo daljšemu ali neprimerno zdravljenje v odmerku antikoagulantov in trombolitiki.

Najpogosteje sindrom pridobljene hemoragični diateza pojavljajo v obliki diseminirano intravaskularno koagulacijo (sindrom trombov), različne zaplete bolezni. Morda sekundarni razvoj avtoimunske, neonatalna, po transfuzijo trombocitopenija, hemoragični vaskulitis, trombocitopenična purpura, hemoragičnega sindroma pri bolezni sevanja, levkemije in podobno. d.

Simptomi hemoragične diateza

Klinika prevladujejo različne oblike gemostaziopaty hemoragične in anemijo sindroma. Intenzivnost njihove manifestacije odvisna patogeno obliko hemoragične nagnjenostjo in sorodnih motenj. Kdaj lahko različne vrste hemoragične nagnjenostjo razvijejo različne vrste krvavitev.

mikrocirkulacije (Kapilar) vrsta krvavitve pojavlja v thrombocytopathy in trombocitopenijo. Manifestira petehialne izpuščaj, lisasta in modrice na koži, krvavitev v sluznice, krvavitev po puljenju zob, dlesni, maternice, krvavitev iz nosu. Krvavitev se lahko pojavi, ko rahlo poškodbe kapilar (s pritiskom na merjenje tlaka kože, krvi, itd).

Gematomny tip krvavitev je značilno za hemofilijo, možnega prevelikega odmerka antikoagulantov. Značilna nastanek globoke in boleče modrice v mehkih tkivih, hemarthroses, krvavitve v podkožne maščobe in retroperitonealno maščobe. Masivni hematom vodi do ločevanja tkiv in razvoj uničujočih zapletov: kontraktur, deformiranje artroza, patološki zlomi. Na izvor takšne krvavitve lahko spontano, posttravmatska, post-operative.

kapilarne gematomnye (Mešani) za sindrom krvavitev spremlja ICE, Willebrandov bolezni, so opazili pri odmerkih, ki presegajo antikoagulanti. Združite petehialne-lisast krvavitve in hematome mehkih tkiv.

Mikroangiomatozny Vrsta krvavitve pojavlja v hemoragične angiomatosis, simptomatske mikroangiopatije. Ko ti ležaji, ki imajo hemoragični nagnjenostjo ponavljajo krvavitve lokalizacijo eno ali dvema (običajno nazalno, včasih - prebavil, pljuč, hematurija).

vaskulitis vijolična Vrsta krvavitve opažena pri hemoragične vaskulitisa. To pomeni melkotochechnye krvavitev običajno ima simetrično razporeditev okončin in trupa. Po izginotje krvavitve v koži traja dolgo preostalo pigmentacija.

Pogoste krvavitve povzroča pomanjkanje železa anemija. Za slabokrvne sindrom, ki je priložen za hemoragične diateza, označen utrujenost, bledico, hipotenzijo, omotica, tahikardija. V nekaterih hemoragične nagnjenostjo lahko razvije skupen sindrom (otekanje sklepov, artralgija), Abdominalna sindrom (navzea, krči bolečine), ledvična sindrom (hematurija, bolečina ledja, disurija).

Diagnozo hemoragične diateza

Za diagnozo hemoragične nagnjenostjo služi za določitev svoje oblike, vzroke in resnost patoloških sprememb. Pregled Načrt bolnika s povečano krvavitev sindrom Hematolog sestavljen skupaj z lečečega specialista (revmatologu kirurg, porodničar, poškodba, nalezljive bolezni in druge.).

Predvsem raziskati klinične krvi in ​​urina testi, trombocitov, strjevanje krvi, blata okultno kri. Glede na rezultate in verjetna diagnoza je dodeljen podaljšano laboratoriju in instrumentalne diagnostike (biokemičnih krvnih prsnice prebosti biopsija). V hemoragične nagnjenostjo ima imunskega izvora, kaže definicijo eritrocitnih protiteles (Coombs reakcija) antiagregacijskih protitelesa, lupus antikoagulant et al. Dodatne metode lahko vključujejo funkcionalne preskuse krhkosti kapilar (vzorci predivo stiščka, manšetni preskus et al.), US ledvice radiographs nas pecheni- iz sklepov in drugih. priporočeno posvetovanju genetike za potrditev dedno naravo hemoragične nagnjenostjo.

Zdravljenje hemoragične diateza

Pri izbiri zdravljenja z diferenciranim pristopom, ki upošteva patogene oblike hemoragične diateza izvaja. Tako, s povečano krvavitev z prevelikega odmerka antikoagulantov in trombolitiki povzročajo, ta zdravila prikaz odpoved ali popravek njihovih dozy- receptov vitamina K (vikasola), aminokaprojska kislina plazma transfuzijo.

Zdravljenje avtoimunske hemoragične nagnjenostjo temelji na uporabi glukokortikoidov, imunosupresivi, lastni plazmafereza- z nestabilno učinek njihove uporabe je potrebno splenektomijo.

V dednim pomanjkanjem koagulacijsko faktor nadomestne terapije prikazanega lastni njihovi koncentrati, transfuzijah sveže zmrznjene plazme, pakiranih celic, hemostatske terapijo. Da bi ustavili lokalne manjše krvavitve vadili prekrivni pas, na pritisk povoj, a strjevanja krvi goba tamponada lda- drži nos, itd Ko hemarthrosis izvedli sustavov- vboda terapevtsko mehkih tkiv hematoma -. Od drenažo in odstranjevanje koli nakopičenih krvi.

Osnovni principi zdravljenja DIC vključujejo aktivno obravnavati vzroke za prenehanje sostoyaniya- intravaskularno koagulacijo, zatiranje hyperfibrinolysis imajo gemokomponentnoy nadomestno zdravljenje in tako naprej. D.

Zapleti in prognozo hemoragične diateza

Najpogostejši zaplet krvavitve diateza anemije zaradi pomanjkanja železa. Z ponavljajoče krvavitve v sklepih lahko razvijajo svojo togost. Stiskanje v živčne Kovčki množične hematomov je preobremenjeno s pojavom pareza in paraliza. Posebej nevaren notranje obilno krvavitev, krvavitev v možganih, nadledvične žleze. Pogoste ponovno transfuzijo krvi izdelkov je dejavnik tveganja za post-transfuzijskih reakcij, okužbe hepatitisu B, okužba z virusom HIV.

Potek in rezultati hemoragične nagnjenostjo k drugačni. Pri izvajanju ustrezne patogeni, nadomestno zdravljenje in strjevanja krvi relativno ugodno prognozo. V malignih oblikah lahko nenadzorovano zaplete s krvavitvijo in izid usodna.