Vegetiranje pemfigus

vegetiranje pemfigus - eno izmed kliničnih oblik pemfigus, označen s tvorbo majhnih izrastkov (vegetacije) na dnu erozije po odprtju mehurja. To se nanaša na značilnosti bolezenskega procesa lokacijo kože in gub v naravne odprtine telesa. Pemfigus vegetans je avtoimunska bolezen, pri kateri je zaradi motenj v imunskem sistemu za proizvodnjo protiteles pojavlja v lastne celice povrhnjice.

Simptomi vegetiranje pemfigus

Bolezen se začne z nenadnim pojavom mehurčkov v ustih z serosanguineous tekočino. Hkrati z izpuščaji v ustih ali kmalu po ti mehurčki pojavljajo v kožnih gubah (med zadnjico, v pazduho, v dimljah gubah pod prsmi, za ušesi), okoli popka in naravne luknje na mestih prehoda sluznice v kožo .

Mehurčki na vegetiranje pemfigus imajo ohlapne kože in hitro odprl z oblikovanjem erozij. Na dnu erozij označen s tvorbo svetlo rdeče papillomatoznyh izrastki, ki se pojavijo 4-7 dni po začetku mehurja. Erozija, povečanje velikosti in lahko Spasti, tvori žarišče velikosti 1015 cm v premeru. Njihova praznjenja je Smrdljiv Trud vonj. Erozija spremljajo bolečine in pekoč občutek, hudo do te mere, da bolnik ne more premakniti aktivno.

Nadaljnji razvoj procesa v pemfigus vegetans vodi v hudo kaheksija bolnika. Ko pride učinkovitosti zdravljenja sploščenjem združb in sušenje, da se tvori zdravilne erozij starostnih peg.

Diagnoza vegetiranje pemfigus

Diagnoza se lahko izvede na podlagi kliničnih znakov in tipično lokalizacije procesa. Pemfigus specifične simptom Nikolsky (ločitev povrhnjice z blago mehanskim delovanjem na kožo), ko vegetiranje pemfigus pojavi samo v bližini lezije. Šele na posploševanje zadnjem stadiju bolezni v njej, kot v pemfigus vulgaris, posnet in zdrave površine kože.

Mikroskopski pregled brisov, vzetih iz površinskih erozij, zazna prisotnost acantholytic celic. Vendar pa niso povsem specifični za pemfigus, kot tudi prepoznavanje noricam, herpes in drugih bolezni.

Histološka preiskava na vegetiranje pemfigus zazna prisotnost votlin v povrhnjico in horizontalnih razpok. Imunološki študije histološko materiala omogočajo potrditev avtoimunske narave bolezni. To je reakcija direktno imunofluorescenco (RIF), ki zaznava grozde IgG v prostore med celicami povrhnjice in reakcijsko posredne imunofluorescence ki razkriva visoko titrne avtoprotitelesa da medceličnih razcepov - dezmosom.

Zdravljenje vegetiranje pemfigus

Kortikosteroide se izvaja :. prednizolon metipred, deksametazon, itd terapija polkortolon pemfigus vegetans začeli z visokih odmerkih. Po nastanku učinka zdravljenja se lahko zmanjša odmerek, vendar popolna zavrnitev glukokortikoidov vodi do ponovnega bolezni. Zato se terapija izvaja tudi v ozadju izhajajo iz njenih zapletov.

Če vegetans pemfigus je huda Seveda, v svojem zdravljenju uporabljajo citotoksična zdravila: azatioprin, metotreksat ali ciklofosfamid.

Napoved vegetiranje pemfigus

Napovedovanje kot v kateri koli obliki pemfigus neugodna. Bolniki umre zaradi kaheksija posploševanje procesa in iz sekundarnega za razvoj infekcijskih zapletov sepsa. Dolgoročno zdravljenje s kortikosteroidi poveča verjetnost okužbe in vodi do bolezni endokrinega sistema, gastrointestinalnih bolezni, kardiovaskularnih in nevroloških motenj.