Feokromocitoma

Feokromocitom je hormonsko aktiven tumor nadledvične medulla (več kot 90% vseh primerov). Ta tvorba proizvede veliko število posebnih snovi - kateholaminov (adrenalin, noradrenalin).

Podobno v histološko strukturi tumorja lahko zgodi in zunaj nadledvične žleze. Potem se vir feokromocitom mogoče obravnavati kot sestavne dele simpatičnega delitve avtonomnega živčnega sistema. Tumor Lokalizacija v tem primeru se lahko razlikujejo. V večini tumorjev se nahajajo v trebuhu in torakalne votline v medenici, po plovil glave in vratu.

Histološke sekcije feokromocitoma tkiva

Feokromocitoma se lahko šteje za redke bolezni. Pojavnost je približno 2-3 primerov na 10 000 prebivalcev. V odrasli dobi, najpogosteje pri ženskah, vendar pa je pri otrocih - dečki. Vseh primerov in 20% jasno družinsko anamnezo feokromocitom, tudi v okviru sindromov več tumorskih celicah razpršenega endokrinega sistema.

Vloga kateholaminov v telesu

Epinefrin in norepinefrin nenehno izloča v človeškem telesu. Njihova koncentracija po obremenitvi kakršno koli strmo povečuje. Upravičeno imenovani kateholamini "stresni hormoni". Vsako aktivno delo, predvsem fizično delo, prispeva k izpustitvi noradrenalina in adrenalina. Manifestacija te reakcije se lahko šteje kot povečanje telesne temperature, pospešen srčni utrip, redistribucijo pretoka krvi.

Adrenalin se šteje hormon "strah". adrenalin pojavi ob močnem mešanju, strahu, intenzivne telesne aktivnosti. Epinefrin povečuje krvni tlak, poveča izkoristek ogljikovih hidratov in maščob. Fiziološki odziv na stres z delovanjem adrenalina je povečati vzdržljivost.

Noradrenalin je hormon "boj". Pod njegovo delovanje bistveno poveča mišično moč, obstaja agresivne reakcije. Noradrenalin proizvaja ko krvavitev, telesno dejavnost, stres. Prekomerna tvorba kateholaminov lahko kronični stres.

Simptomi feokromocitom

Feokromocitoma je vir izločanje adrenalina in noradrenalina v velikih odmerkih. Simptome tumorja učinek teh hormonov. Razvoj hipertenzija, da krizovoe, ortostatska hipotenzija, hujšanje, nestrpnosti glukoze. Nekateri bolniki sedanje zaplete hipertenzije. Na primer, kap, miokardni infarkt, odpoved levega prekata, ki imajo hipertenzijo fundusa vaskularni poškodbi.

Tipične paroksizmi feohromotsitome

Ko je feokromocitoma hipertenzija krizovoe (paroksizmalna) lik v 40-85% primerov. Tudi značilna za prisotnost vztrajno povišan nivo tlaka z razvojem periodičnega krizovoe dviga krvnega tlaka. Hipertenzija je spremljala s kapjo in drugimi znaki prekomernega adrenalina in noradrenalina. Taki znaki lahko potenje, bledica, uriniranje velikega volumna urina, mišični tremor, motnje srčnega ritma, zvišan nivo krvnega sladkorja. V klasičnem primeru feokromocitom s povečanim tlakom, obilno potenje, tahikardija kaže. Ta kombinacija ima visoko občutljivost (91%) in specifičnost (94%). V kriznih možnih krči, glavobol, hude tesnobe, panike, strahu pred smrtjo.

Načini diagnozo feokromocitom

Odkrita v presežno kri adrenalin in noradrenalin dovolj močno. Te snovi razpadejo v nekaj minutah po vstopu v kri.

Prekomerno izločanje kateholaminov potrjujejo določanje koncentracije kateholaminov metabolitov v krvi in ​​urinu. Ti materiali so dovolj odporni. Stopnja njihove vsebine, je bistveno višja čez dan po napadih hipertenzije. Na prvem mestu je priporočljivo, da razišče koncentracijo konjugirane metanephrine in normetanephrine.

včasih je opredeljeno Izločanje vanililmandelne kislina. Ta analiza je lažje, vendar je njegova natančnost ni visoka. Več zdravil in hrane izkrivlja rezultate testa. 3-5 dni pred analizo, je zaželeno, da se izločijo iz prehrane agrumov, oreščkov, pesa, korenje, banane, čokolade, vanilije. 2 tedna pred analizo odpovedati triciklični antidepresivi, rezerpin, klonidin, analgin, paracetamol.

Trenutno vodi provokativne testi se šteje za neprimerno.

Ko dokazano povečano proizvodnjo kateholaminov v telesu, se izvajajo študije slikanje bolnikov določiti lokalizacije tumorja. Feokromocitoma običajno odkrijejo med računalnik ali magnetno resonanco trebušne votline.

Sagitalno MRI trebuha slike. Puščice kažejo dvostransko nadledvične žleze feokromocitoma, v kombinaciji z karcinomov.

ultrazvočni pregled To je manj natančna. Težave pri prepoznavanju tumorjev, povezanih z extraadrenal lokalizacijo feokromocitom. To se zgodi v 10% vseh primerov. Če želite ugotoviti, poudarek je mogoče uporabiti scintigrafija metyodbenzilguanidom (radioaktivnih izotopov za raziskave).

zdravljenje feokromocitom

Glavni Postopek za zdravljenje feokromocitom je kirurgija. Zdravila, ki se uporabljajo za pripravo bolnika za takšno intervencijo. Usposabljanje naj bi najmanj 6 tednov odpraviti dehidracijo in obnoviti zmanjša volumen plazme. Najpogosteje uporabljena za preoperativno pripravo zaviralcem alfa fenoksibenzamina (20 mg peroralno vsakih 8 ur). Je zelo učinkovit in selektiven alfa1-adrenergični blokator dolgodelujočega doksazosin (1-16 mg peroralno vsakih 12-24 ur).

V času obratovanja za normalizacijo bo morda potrebno krvni tlak zdravil se in dvigniti in znižati pritisk. Kot posledica anestezije ali poškodbe lahko tumorsko tkivo v krvi dobili veliko kateholaminov. Uporablja se za zmanjšanje tlaka z natrijevim nitropursid in fentolamina (alfa-antagonist kratko delujoči). Po operaciji se lahko razvije hipotenzijo. To lahko zahteva ponovno polnjenje s krožečega volumna krvi.

Dobro usposobljeni bolniki redko srečujejo takih zapletov, povezanih z operacijo. Priprava tumorja po operaciji pod mikroskopom pregleduje histologist. Samotne tumorji so benigne v 50-70% primerov. Napoved v tem primeru je ugodna. Predmet ob feokromocitoma samo 10-15% bolnikov.

V 10% primerov, tumorske celice postanejo maligna. V tem primeru, dodatno opazovanje in zdravljenje s strani onkologa. metastatskega žarišča so v 3-14% primerov. Značilno je odkrivanje metastaz v regionalnih bezgavkah, jetrnega tkiva, kosti, pljuča in mišice. Prognoza malignih tumorjev ni preveč ugodna. 44 od 100 bolnikov v prvih 5 letih umrl po potrditvi diagnoze. Metastaze pogosto rastejo počasi in so razkrili nekaj let po operaciji sama feokromocitom. Učinkovitost obsevanja in kemoterapije za zdravljenje majhnih metastaz. Najpogosteje opravili kirurško odstranitev kurišča in metastaze sprejem methyltyrosine (false predhodnimi sestavinami za kateholaminov). V zadnjem času smo se razmišlja o možnosti uporabe sodobnih usmerjene terapije usmerjene ukrepe v primeru malignega feokromocitom.

konzervativno zdravljenje feokromocitom izvede v primeru nezmožnosti kirurškega zdravljenja. Dolgoročno zdravljenje z metiltirozinoma lahko motijo ​​prebavila in stabilnost miselnih procesov.