Tumorji nadledvične žleze

Tumorji nadledvične žleze - benigne ali maligne osrednja proliferacije nadledvičnih celic. Lahko izvirajo iz možganskega kortikalnih ali plasti imajo drugačno histoloških, morfološke strukture in klinične manifestacije. Pogosto se kažejo v obliki epizodnih nadledvične kriz: mišični tremor, zvišan krvni tlak, tahikardijo, vznemirjenost, strah pred smrtjo, bolečine v trebuhu in prsih, prekomerno ločevanje urina. V prihodnosti se lahko razvije sladkorna bolezen, bolezni ledvic, okvaro spolne funkcije. Zdravljenje je vedno kirurška.

Nadledvične žleze - kompleks histološko zgradbo in delovanje hormonskih žlez z notranjim izločanjem, ki jih tvorijo dve različni morfoloških in embriološkega relacij plasti - zunanji, skorje in notranje možganov.

Sintetiziramo skorje nadledvične žleze različnih steroidnih hormonov:

• mineralokortikoidov sodeluje pri presnovi vode soli (aldosterona, 18. in oksikortikosteron, deoksikortikosteron);
• glukokortikoidi, ki sodelujejo pri presnovi beljakovin in ogljikovih hidratov (kortikosteron, kortizon, dehydrocorticosterone 11-, 11- deoxycortisol);
• androsteroidy ki prispevajo k razvoju sekundarnih spolnih značilnosti ženskega (feminizacija) ali vrste moški (virilization) (estrogen androgensko in progesterona v majhnih količinah).

Navznoter, možgani plast nadledvične žleze proizvaja kateholaminov: dopamina, noradrenalina in adrenalina, zaposlene nevrotransmiterjev, prenašajo živčne impulze in vplivajo na presnovo.

Pri razvoju endokrinih patologijo nadledvične tumorja lezij, ki ga posamezni sloj določi in značilnosti žlez deluje pretirano izločenega hormona.

Razvrstitev nadledvične tumorji

Lokalizacija nadledvične tumorji so razdeljeni v dve veliki skupini, je bistveno drugačna od drugega: tumor nadledvične skorje in tumorji nadledvične sredice.

Tumorji nadledvične zunanji korteks layer - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, androsteroma in mešanih oblik - redka.

Z notranje sredice chromaffin nadledvične tumorji izvirajo ali živčnega tkiva: feokromocitoma (Več možnosti za razvoj) in ganglioneuroma.

Nadledvične tumorji, ki izvirajo iz možganov korteksa in lahko benigne ali maligne.

Benigna neoplazma nadledvične žleze, navadno v majhnosti, brez označenih kliničnih znakov in je naključne ugotovitve pri pregledu. V malignih nadledvične tumorjev, pride do nenadnega povečanja velikosti tumorjev in izraženi simptomi zastrupitve. Obstajajo primarni maligni tumor nadledvične žleze, ki prihajajo iz lastnih telesnih celic, in sekundarni, metastatskega iz drugih mest.

Poleg tega lahko primarni nadledvične tumorjev hormonsko neaktivne (Incidentalomas ali "klinično tihi« tumorjev) ali v prebitku proizvodnjo kateremkoli nadledvične hormona, r. F. hormonsko aktiven.

Hormonsko neaktivni nadledvične tumorji običajno benigne (lipom, fibrom, miom), z enako frekvenco razvije pri ženskah in moških iz katere koli starostno skupino, ki jo običajno spremlja reko debelost, hipertenzija, diabetes. Manj pogosti maligni hormonsko neaktivni nadledvične tumorji (melanom, teratom, rak pirogene).

Hormonsko aktivna tumorji skorje nadledvične žleze so aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- in medulla - feokromocitoma.

Patofizioloških merila za nadledvične tumorjev se delijo na:

• povzroča kršitve presnove vode soli - aldosteroma;
• povzročajo motnje metabolične - corticosteroma;
• neoplazme, da masculinizing vplivi - androsteromy;
• neoplazme, ki imajo feminizirni učinek - kortikoestromy;
• novotvorbe mešati deviznega virilnoe bolezensko simptomatiko - kortikoandrosteromy.

Večina Klinični pomen so gormonosekretiruyuschie nadledvične žleze tumor.

Hormonskih učinkovin nadledvične tumorji

Aldosteronoma - aldosteronskega proizvajajo adrenalne tumor, ki izvira iz skorje zona glomerulozni in povzročajo razvoj primarni aldosteronizem (pov sindrom). Aldosteron podzakonski predpis v presnovi telo mineralne soli. Presežek aldosteron povzroča hipertenzija, šibkost mišic, alkaloza (alkalizacija krvi in ​​tkivih) in hipokaliemijo. Aldosteroma lahko enojna (70-90%) in multipla (10-15%), eno- ali obojestransko. Maligni aldosteroma pojavijo pri 2-4% bolnikov.

Glyukosteroma (corticosteroma) - proizvaja nadledvične glukokortikoidov tumor izvira iz korteksa pramen in povzroči razvoj sindrom Cushing (Debelost, hipertenzija, zgodnja puberteta pri otrocih in zgodnjem izumrtje spolne funkcije pri odraslih). Corticosteroma lahko benigne (adenomi) in maligne (adenokarcinom, kortikoblastomy). Corticosteroma - najpogostejši tumor nadledvične skorje.

Kortikoesteroma - izdelavo estrogenov nadledvične tumor, ki izvira iz svetlobnega pramena in izrav- nanih predelih skorje in povzroči razvoj sindroma estrogena-genitalni (feminizacija in spolne šibkosti pri moških). Je redko, običajno mladi moški, pogosto nosi maligni značaj in izrazito ekspanzivno rast.

Androsteroma - izdelavo androgenih tumorja jim pobotajo površino lupine ali ektopičnim nadledvične tkiva (retroperitonealna maščevju, jajčnikov, širok ligament je semenčic kabel, itd) in povzroči razvoj sindroma androgena-genitalni (zgodnje pubertete pri fantih, pseudohermaphroditism dekleta, virilization simptomi pri ženskah). V polovici primerov androsteromy rakavo metastaze na pljučih, jetrih, retroperitonealni bezgavke. Pri ženskah, ki se razvija v 2-krat bolj pogosto, ponavadi v starostni skupini od starih od 20 do 40 let. Androsteromy motnje so redke in so od 1 do 3% vseh tumorjev.

Feokromocitom - adrenalne proizvajajo kateholamina tumorja, ki izvira iz chromaffin celic nadledvične medularni tkiva (90%) ali sistema nevroendokrinega (simpatičnega gangliji in pleteža, sončna pleksusa, itd ...) in spremlja avtonomnega kriz. Morfološko najbolj feokromocitoma je benigna, njena malignost opazili pri 10% bolnikov, navadno z extraadrenal tumorja lokalizacijo. Feokromocitoma pojavlja pri ženskah bolj pogosto, predvsem v starosti od 30 do 50 let. 10% te vrste nadledvične tumorji so družinsko.

Simptomi nadledvične tumorjev

Aldosteroma simptomi pojavijo tri skupine: bolezni srca, ledvic in živčno-mišično.

Bilo je obstojna arterijska hipertenzija, ni dovzetna za antihipertenzivi, glavoboli, težko dihanje, nepravilnega srčno hipertrofijo, in nato miokardnega distrofijo. Stalna hipertenzija vodi do sprememb v fundusa (od vazokonstrikcijo do retinopatija, krvavitve, degenerativne spremembe in oteklina očesnega živca).

Z ostrim sproščanje aldosterona lahko razvijejo krize, ki se kaže s bruhanje, močan glavobol, hude miopatijo, plitve gibanja dihal, motnje vida, morda - razvoj mlahavem paralize ali tetanus napadu. Zapleti kriza lahko služi kot akutni koronarni insuficienco, žalitev.

Kidney pojava simptomov pri aldosteroma izrazito hipokaliemijo: obstaja želja, poliurija, nikturija, alkalna reakcija urina.

Nevromuskulaturo aldosteroma simptomi: mišična šibkost različno težo, parestezija in krči - Zaradi hipokaliemijo, razvoj intracelularno acidoze in mišične distrofije in živčnim tkivom.

Asimptomatski aldosteroma pojavi pri 6-10% pacientov s to vrsto nadledvične tumorjev.

Klinika corticosteroma ustreza manifestacije Cushing (Sindrom Cushingov). Razvoj debelosti Kushingoid tipa, hipertenzija, glavobol, mišična šibkost in utrujenost, steroidne diabetes, spolne disfunkcije.

V želodcu, mlečne žleze, boki notranje površine označena videz stry in petehialne krvavitve. Pri moških se pojavijo simptomi feminizacijo - ginekomastija, hipoplaziji mod, zmanjšanje učinkovitosti- ženske, na drugi strani, znaki virilization - moški vzorec telesne dlake, poglabljanje glasu, klitorisa hipertrofijo.

razvoju osteoporoza vzroki Zlom stiskanje vretenc organov. Četrtina bolnikov s to tumor nadledvične žleze je pokazala pielonefritis in ledvični kamni. Pogosto gre za kršitev duševne funkcije, depresije ali razburjenje.

Manifestacije kortikoesteromy v deklet povezana s pospeševanjem fizičnega in spolnega razvoja (povečanje zunanjega spolovila in prsi, sramne distribucijo las, pospešeno rast in prezgodnje dozorevanje skeleta, vaginalne krvavitve), fantje - z zamudo spolnega razvoja. Pri odraslih moških pojavijo znaki feminizacije - dvostranski ginekomastija, atrofijo penisa in mod, pomanjkanje rasti dlak na obrazu, visokim glasom, porazdelitve telesnega maščevja v telesu tip ženske, oligospermijo, zmanjšanje ali izgubo potence. Bolniki, ženske, nadledvične tumor je simptomatično pa se ne manifestira, in spremlja le s povečanjem krvne ravni estrogena. Povsem feminizirni nadledvične tumorji so razmeroma redke, pogosteje so mešani.

Androsteromy označen s prekomerno produkcijo tumorskih celic androgenov (testosterona, androstendiona, dehidroepiandrosteron et al.), In povzroči razvoj anaboličnih virilnogo sindromov. Ko androsterome otroci označeni pospešeno fizičnega in spolnega razvoja - hitro rast in razvoj mišic, poglobitev glasu, videzu akne na trupu in obrazu. Z razvojem androsteromy žensk kažejo znake virilization - prenehanje menstruacije, hirzutizem, poglobitev glasu, zapravljanja maternice in dojke, klitorisa hipertrofija, zmanjšanje podkožne maščobe, povečan libido. Pri moških, simptomi so manj izrazite virilism, tako da ti nadledvične tumorji pogosto naključnih najdb. Androsteromoy izločanje glukokortikoidov in da kaže Cushingov kliniko.

Razvoj feokromocitoma spremlja hemodinamičnega kompromis nevarno in se lahko pojavi v treh oblikah: krčevitih, stalno in mešane.

Med najpogostejši krčevitih (35 do 85%) kaže nenadno prekomerno hipertenzijo (nad 300 mm Hg. V.) S omotica, glavobol, marmor ali bledo kožo, zvišan srčni utrip, potenje, retrosternalna bolečina, bruhanje, tresenje, občutek panike, poliurija, povišanje telesne temperature. Napadih napad izzvala fizični napori, palpacijo tumorja obilno hrano, alkohol, uriniranje, stres (travme, operacije, porodu, itd). Paroksizmalna kriza lahko traja tudi do nekaj ur, pogostost kriz - od 1. za nekaj mesecev, da se večkrat na dan. Križ hitro in nenadoma ustavi, krvni tlak prihaja z začetno vrednostjo, bledica nadomesti z pordelost kože, so obilno znojenje in izločanje sline.

Ko stalna oblika feokromocitoma opozoriti vztrajno povišanje krvnega tlaka.

Ko je ta mešana oblika nadledvične feokromocitoma tumor kriza razvila na konstantno ozadje hipertenzije.

Nadledvične tumorji, ki so se pojavili brez pojavov hiperaldosteronizem, Cushing, feminizacija ali virilization, avtonomnem krize pojavijo simptomi. Običajno so označene z naključju pri opravljanju MRI, CT ali ultrazvok ledvic trebušne votline in retroperitonealno prostor, izvedeno za druge bolezni.

Zapleti nadledvične tumorjev

Med zapleti benignih tumorjev nadledvične žleze jih dalo malignost. Maligni tumorji metastaze na nadledvične žleze pljuča, jetra, kosti.

V hudi feokromocitoma kriznem zaostruje kateholamina šok - hemodinamičnega nenadzorovano, kaotično spremembe visokih in nizkih ravni krvnega tlaka ni mogoče za konzervativno terapijo. Katekolaminski šok razvije v 10% primerov, pogosteje pri otrocih.

Diagnoza nadledvične tumorjev

Sodobna endokrinologija ima tako diagnostične metode, ki ne samo, da lahko postavijo diagnozo tumor nadledvične žleze, ampak tudi za vzpostavitev njihovo vrsto in lokacijo. Funkcionalno aktivnost nadledvične tumorjev opredeljujejo vsebino dnevnega aldosterona urina, kortizola prostem, kateholaminov in homovanillic kisline, vanililmandelne.

Če sumite, a feokromocitoma in krizovoe zvišanje krvnega tlaka in urina kateholaminov krvi sprejeti takoj po napadu ali med njo.

Posebno vzorec vključuje odvzem vzorcev za hormone pred in po zdravilo (vzorec captoprila et al.) Or merjenje krvnega tlaka pred in po zdravilih (preskusih z klonidina, tiramin itropafenom) z nadledvične tumorjev.

Hormon nadledvične dejavnosti tumorja je mogoče oceniti s selektivno nadledvične venografija - rentgenske žarke katetrizacija nadledvičnih ven, sledi odvzem krvi ter določitev na njeni ravni hormonov. Študija je kontraindicirana v feokromocitom, t. Da. Kriza bi lahko sprožila razvoj.

Velikost in lega nadledvične tumorja, prisotnost oddaljenih metastaze ocenjuje rezultate ultrazvok nadledvične CT ali MRI. Te diagnostične metode lahko zaznajo incidentalomas premera tumorjev med 0,5 in 6 cm.

Zdravljenje nadledvične tumorjev

Hormonskih učinkovin nadledvične tumorjev in novobrazovaniya premerom, večjim od 3 cm, ki izraža funkcionalno aktivnost, in z znaki tumorja malignosti je operiranim. V drugih primerih je možno dinamični nadzor nad razvojem nadledvične tumorjev.

Za tumorji nadledvične operacije se izvajajo iz odprtega ali laparoskopski pristop. Odstranitev celotnega prizadeti predmet nadledvične žleze (adrenalektomiji - odstranitev nadledvične žleze) in maligni tumor - nadledvične žleze z bližnjih bezgavk.

Največja težava pri feokromocitom predstavljajo operacije zaradi velike verjetnosti resnih hemodinamičnih motenj. V teh primerih se posveča veliko pozornosti predoperativno pripravo bolnika in izbiri anestetika tehnike, katerih cilj je aretiral feokromocitoma krize.

Kadar se uporablja kot feokromocitom obdelamo z intravenskim dajanjem radioaktivni izotop, ki povzroča zmanjšanje velikosti obstoječih tumorjev in nadledvične metastaz.

Zdravljenje nekaterih vrst nadledvične tumorjev odzivajo tudi na kemoterapijo (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Cupping feokromocitoma kriza izvedemo intravenozno infuzijo fentolamina, nitroglicerina, natrijev nitroprusid, redzhitina. Če je nemogoče krize in aretacijami razvoj šoka je prikazan kateholaminov operacijo v sili zdravstvenih razlogov.

Po kirurški odstranitvi tumorja skupaj z nadledvične žleze endokrinologu imenuje stalna nadomestna terapija Mesta nadledvične žleze.

Prognoza tumorji nadledvične žleze

Poziv odstranjevanje benignih tumorjev nadledvične skupaj z ugodno prognozo za življenje.

Vendar pa je po odstranitvi androsteromy bolniki pogosto označeni kratke postave.

Polovica bolnikov, ki so bili operirani za feokromocitom shranjeni zmerno tahikardijo, hipertenzijo (trajno ali prehodno) mogoče korekcijski odmerek.

Pri odstranjevanju aldosteroma krvni tlak ne vrne na normalno pri 70% bolnikov v 30% primerov ne izgine zmerno hipertenzijo, dobro odzivajo na antihipertenzivi.

Po odstranitvi benigne corticosteroma regresijo simptomov opazili po 1,5-2 mesecih. Bolnik se spremeni prikaz vračanja normalnim krvnim tlakom in metabolizma, bledo strij, normalno spolno funkcijo, simptomi izginejo steroid diabetes, z znižanjem telesne teže zmanjša in izgine hirsutizma .

Maligni tumorji nadledvične žleze in metastaz prognostično zelo neugodna.

Preprečevanje za tumorji nadledvične žleze

Ker vzrokov nadledvične tumorjev ni popolnoma sedežem, profilaksa je preprečevanje recidive tumorjev odstranili in morebitnih zapletov.

Po adrenalektomiji potrebne nadaljnje preglede bolnikov, endokrinolog 1 krat 6 mesecih. z naknadno korekcijo zdravljenja, odvisno od zdravstvenega stanja in raziskav.

Bolniki po adrenalektomiji za nadledvične tumorjev kontraindicirana o telesni in duševni stres, uporaba uspavalnih tablet in alkohola.