Sistemski lupus eritematozus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) - bolezen, pri kateri zaradi motenj imunskega sistema razvijejo vnetne odzive v različnih organih in tkivih.

Bolezen se pojavi z obdobji poslabšanja in remisije, pojav, ki je težko napovedati. Ob koncu sistemska bolezen lupus eritematozus vodi do tvorbe organa ali več organov.

Ženske trpijo zaradi sistemski lupus eritematozus 10-krat pogosteje kot moški. Bolezen se najpogosteje pojavlja v starosti od 15-25 let. Najpogosteje se bolezen kaže v puberteti, med nosečnostjo in v poporodnem obdobju.

Vzroki sistemski eritematozni lupus

Vzrok lupus ni znan. Obravnava posreden vpliv dejavnikov zunanjega in notranjega okolja, kot so dednost, virusnih in bakterijskih infekcij, hormonskih sprememb, okoljskih dejavnikov.

• za pojav bolezni je vloga genetske predispozicije. Dokazano je, da če je odkrita eden od dvojčkov lupus, tveganje, da lahko drugi bolni, poveča za 2-krat. Nasprotniki te teorije opozarjajo na dejstvo, da še ni bilo ugotovljeno, da ima gen, odgovoren za razvoj bolezni. Poleg tega so otroci, ki imajo enega od staršev, ki je zbolel za sistemski lupus eritematozus, le 5% ustvarjenih bolezni.

• v korist virusne in bakterijske teorija pravi, pogosto ugotovitev pri bolnikih z sistemski lupus eritematozus virusom Epstein-Barr. Poleg tega je dokazano, da so DNK določenih bakterij sposobna stimulirati sintezo protijedrna avtoprotiteles.

• ženske s SLE v krvi pogosto določajo povečanje hormonov, kot sta estrogen in prolaktina. Pogosto bolezen pojavlja med nosečnostjo ali po porodu. Vse to govori v prid hormonske razvoj teorije bolezni.

• Vem, da so ultravijolični žarki iz številnih občutljivih posameznikih lahko začeli proizvodnjo kožnih celic avtoprotiteles, ki lahko povzročijo ali poslabšajo obstoječe bolezni.

Na žalost, nobena od teorij je bilo bistveno ne pojasni vzrok bolezni. Zato trenutno sistemski lupus eritematozus, se šteje, da polyetiology bolezni.

Simptomi sistemski eritematozni lupus

Pod vplivom enega ali več zgoraj navedenih dejavnikov pri okvare imunskega sistema je "stripping" DNA različnih celic. Takšne celice dojema kot tuje v telesu (antigenov) ter za zaščito pred posebnimi beljakovin, proizvedenih protiteles specifičnih za te celice. V interakciji antigenov in protiteles tvorijo imunske komplekse, ki so določene v različnih organih. Ti kompleksi vodijo k razvoju vnetja in poškodbe celic imunskega sistema. Zelo pogosto prizadene tkivne celice vezno. Glede na široko porazdelitev vezivnega tkiva v telesu, v sistemski lupus eritematozus v patološkem procesu sodelujejo skoraj vse organe in tkiva v telesu. Imunskih kompleksov pritrjen na žilne stene, lahko povzroči trombozo. Krožeča protitelesa zaradi njihovega toksičnega delovanja svinca k razvoju anemije in trombocitopenije.

Sistemski lupus eritematozus nanaša kroničnih bolezni, ki se pojavljajo z obdobji ponovitve in remisije. Odvisno od začetnih zaslonov so naslednje variante bolezni:

• želi, SLE - kaže povišana telesna temperatura, slabost, utrujenost, bolečine v sklepih. Zelo pogosto bolniki kažejo dan bolezni. V 1-2 mesecih oblikovali vse kotičke poškodbe na vitalnih organov. Ko hitro progresivni potek 1-2 let, bolniki običajno umrejo.
• subakutni SLE - Prvi simptomi niso tako izrazite. Od demonstracijah do poškodbe organov prehaja v povprečju 1-1,5 let.
• kronični potek SLE - Že vrsto let, da je ena ali več simptomov. Pri kronični med poslabšanjem obdobja so redki, brez motenj do vitalnih organov. Pogosto za zdravljenje bolezni zahteva minimalne odmerke zdravil.

Značilno je, da začetne manifestacije nespecifičnimi bolezni ob prejemu protivnetna zdravila ali spontano pustijo nobene sledi. Pogosto prvi znak bolezni je pojav rdečico na obrazu v obliki metulja krila, ki izgine tudi s časom. Obdobje odpust, odvisno od vrste toka lahko dovolj dolgo. Nato pod vplivom faktorja predispozicijskih (daljša izpostavljenost soncu, nosečnosti) pojavi poslabšanje bolezni, ki je tudi pozneje nadomesti fazo remisije. Sčasoma, nespecifični znaki pridružil poškodbe organov simptome. Za razvite klinične slike so značilne poškodbe sledečih organov.

1. Kože, nohtov in las. kožne spremembe - ena izmed najpogostejših simptomov bolezni. Pogosto se pojavijo simptomi ali pa so slabše po daljši izpostavljenosti soncu, mrazu, s psiho-emocionalnega šoka. SLE je značilnost videz lica in nos rdečino kot metulj krila.

Eritem slog metulj

Torej, kot pravilo, na izpostavljene kože (obraz, zgornjih okončin, regija "dekolteju"), obstajajo različne oblike in velikosti rdečino nagnjeni k perifernih rasti centrifugalni eritem Biett. Diskoidni lupus eritematozus, označen s pojavom rdečino na koži, ki nato sledi vnetne otekanje, nato pa koža na tem področju je zapečatena in končni odseki tvorjeni atrofijo z brazgotinjenje.

Diskoidni lupus eritematozus

Žepi diskasta lupusa se lahko pojavijo na različnih področjih, v tem primeru govorimo o procesu razširjanja. Druga živa manifestacija kožnih sprememb je kapilarno rdečina in oteklina in številne melkotochechnye krvavitev na kroglice prstih, dlaneh, podplatih. Las poraz v sistemski lupus eritematozus pojavi plešavost. Spremembe nohtov strukturo, dokler ne pride do okolonogtevogo valj atrofija med poslabšanje.

2. sluznic. Značilno je prizadela sluznico ust in nosu. Patološko postopek označen s pojavom vnetje formiranje mukoznih erozij (enanthema) in manj oralnih ulkusov (aft).

Drozd

Če razpoke, erozije in razjede meje s kožo diagnosticiran lupus heilitis.

3. gibalni aparat. Skupni bolezen pojavi pri 90% bolnikov s SLE.

Artritis skupno II prst v SLE

V patološkem procesu sodeluje majhne sklepe, ponavadi prste. Poraz je simetrična, bolniki zaskrbljeni bolečine in togost. Deformacija spojev je redka. Aseptična (non-vnetna sestavina) nekroza kosti so pogosti. Prizadeti stegnenice glave in kolenski sklep. Klinika prevladujejo simptomi funkcionalno insuficience spodnjih okončin. Z vključevanjem v patološkem procesu periligamentno aparatov razvijati nestalno krčev, v hujših primerih, dislokacij in izpahi.

4. dihala. Najbolj pogosta bolezen pljuč. Plevritis (kopičenje tekočine v plevralni votlini) je običajno dvostransko, spremljajo bolečine v prsih in zasoplost. Akutna lupus pnevmonitis in pljučni krvavitve so življenjsko nevarne pogoje in brez čiščenja privede do razvoja sindroma dihalne stiske.

5. obtočila. Najpogostejša je endokarditis Libman-Vreče s pogostim tvorbe mitralne ventil. Ko se to zgodi kot posledica vnetja in fuzijo ventilov letakov bolezni srca za tvorbo tipa stenozo. Perikarditis perikardialnega letaki se zgosti, in tekočina se lahko pojavijo med njima. Miokarditis se kaže bolečina v prsnem košu, povečano srce. V SLE pogosto vpliva na krvne žile v malih in srednje kalibra, vključno koronarnih arterij in arterij v možganih. Zato, kapi, koronarne srčne bolezni je glavni vzrok smrtnosti pri bolnikih s SLE.

6. ledvice. SLE bolnikov lupus nefritis tvorjen pri visoki aktivnosti postopka.

7. živčni sistem. Glede na prizadetem območju, ki je bila odkrita pri bolnikih s SLE s širokim spektrom nevroloških simptomov, od glavobolov tipa migrene in konča prehodne ishemične napade in kapi. V obdobjih visoko aktivnostjo postopka lahko pride napade, bolezen, možgansko ataksijo. Periferna nevropatija pojavi v 20% primerov. Najbolj dramatičen manifestacija tega se šteje, da optični nevritis z izgubo vida.

Diagnozo sistemski eritematozni lupus

Diagnozo SLE se šteje sedež v prisotnosti 4 ali več od 11 kriterijev (ameriški Revmatologija Association, 1982).

Imunološki testi igrajo pomembno vlogo pri diagnozi SLE. Odsotnost serumu protijedrna faktorja naredi diagnozo SLE vprašljiva. Na podlagi laboratorijskih podatkov se določi glede na stopnjo aktivnosti bolezni.

Glede na vse večjo stopnjo aktivnosti povečuje tveganje novih organov in sistemov, kot tudi poslabšanje obstoječe bolezni.

Klasifikacija stopnje aktivnosti SLE.

Zdravljenje sistemskega lupus erythematosus

Zdravljenje mora biti, kot je primerna za določenega bolnika. Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

• Ko trajno zvišana telesna temperatura brez očitnega prichiny-
• v primeru življenjsko nevarnih pod naslednjimi pogoji: hitro napredujoče ledvične odpovedi, akutnih pljučnice ali pljučne krvavitve.
• pojav nevroloških zapletov.
• z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov, rdečih krvnih celic ali krvnih limfocitov.
• ko je poslabšanje SLE ni mogoče zdraviti ambulantno.

Za zdravljenje sistemskega lupus erythematosus poslabšanje pogosto uporabljajo hormonsko zdravilo (prednizolon) in citostatikov (ciklofosfamid) v določenem vzorcu. nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak) dodeljena, ko lezija teles mišično-skeletnega sistema, kot tudi z naraščajočo temperaturo.

Za ustrezno zdravljenje bolezni organa potrebujejo strokovno svetovanje na tem področju.

Napovedane življenja pri bolnikih s SLE s pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je ugodna. Petletno preživetje teh bolnikov je okoli 90%. Ampak, kljub temu, umrljivost bolnikov s SLE več kot trikrat v splošni populaciji. Slabo prognozo dejavniki šteje zgodnji začetek bolezni, moški spol, razvoj lupus nefritis, intenziven proces, pristop okužbe.