Lupus nefritis

Lupus nefritis - bolezen ledvic v sistemski lupus eritematozus. Sistemski lupus eritematozus - bolezen povezana z napako v imunskem sistemu, ki jo spremljajo nastanek avtoprotiteles specifičnih proteinov, ki reagirajo z različnimi telesnimi tkivi, vodi v razvoj vnetij. Vnetje se tvori v koži, sklepih, srca, pljuč, vendar je najbolj smrtno nevarna bolezen ledvic, in centralni živčni sistem. Ugotovljeno je bilo, da nefritis razvija v 50-70% primerov. Ženske trpijo zaradi sistemski lupus eritematozus je devet krat pogosteje kot moški.

Vzroki lupus nefritis

ni bila ugotovljena Natančen vzrok bolezni. Vendar pa obstaja več dejavnikov, ki lahko služi kot sprožilec razvoja sistemski lupus eritematozus. Ti vključujejo:

• genska nagnjenost. Ugotovljeno je bilo, da pride do lupus pogosteje pri posameznikih z določeno genotipa, kakor tudi ob koncu prizadetih sorodnikov. Prav tako obstaja povezava bolezni z dirko. Ugotovljeno je bilo, da je stopnja smrtnosti zaradi zapletov z lupusom v afriško-ameriških žensk, 10-krat višja v primerjavi s splošno populacijo.

• ženski spolni hormoni, zlasti estrogen. So sposobni zatreti obrambne mehanizme imunskega sistema, in pod določenimi pogoji lahko prispeva k razvoju bolezni. Dejstvo je, da je bolezen razširjena pri ženskah v rodni dobi. Pogosto manifestacija bolezni se pojavi med nosečnostjo. V zadnjem času, v zvezi z imenovanjem estrogensoderzhaschih zdravili s, menopavza, opisane primere sistemski lupus eritematozus v menopavzi.

• Najpomembnejši okoljski dejavniki so ultravijolično sevanje. Mnogi bolniki kaže na pojav bolezni po daljši izpostavljenosti soncu. Domneva se, da je škoda, da kože z ultravijoličnimi žarki prispeva k aktivacijo imunskega sistema in razvoj imunskega vnetja.

• Bistvena naloga pri nekaterih drog (izoniazid, Metildopa) v razvoj bolezni, kot tudi nalezljive bolezni igral.

Pod se učinek predispozicijskih faktorjev aktiviran celice imunskega sistema (B-limfocitov), ​​ga spremlja proizvodnjo velikih količin protiteles različnih proteinov organizma. V njihovih interakcij tvorita imunskih kompleksov. Imunski kompleksi povzroči poškodbe telesnih tkiv z razvojem vnetje. Lokalizacija vnetja v posameznem organu določa zunanjih znakov bolezni.

Še posebej pomembna za razvoj lupusnega nefritisa je tvorba protiteles ledvičnih celic dvoverižno DNA. Kot rezultat telo branijo pred patoloških proteine, ki aktivirajo imunski sistem številne mehanizme, ki uničujejo celice, ki vsebujejo imunskih kompleksov. To vodi do disfunkcijo organov.

Simptomi lupus nefritis

bolezenskih simptomov se razlikujejo in so sestavljeni iz skupnih simptomov in znakov specifičnih za sistemski lupus eritematozus.

• Povečana telesna temperatura, včasih tudi z visokimi številkami.
• Kožne lezije: eritem (rdeče obarvanje kože zaradi širitve podkožnih kapilar) na obrazu v obliki metulja, izpuščaji so možni tudi v drugih mestih.

eritem kože v sistemski lupus eritematozus.

• porazu sklepov: artritis, ponavadi malih sklepov.
• žilne lezije: kapilarne (vnetje malih krvnih žil), konice prstih, dlaneh in podplatih manj.

Kapilare v sistemski eritematozni lupus.

• Pljučni lezije: fibrozirajoče alveolitisa (pljučni razširjena poškodba tkiva s sledečo brazgotinjenje), plevritis (vnetje poprsnice).
• srčna prizadetost: miokarditis (vnetje srednjega membrana infarkta srca), Libman-Vreče endokarditis (vnetje notranje lupine-endokarda srca), perikarditis (vnetje zunanjo površino srca-osrčnika).
• centralni živčni sistem: cerebrovaskularno lupus (možganska bolezen, povezana s patologijo krvnih žil).
• Ledvična bolezen lupus nefritis.

Manifestacije lupus nefritis se zelo razlikujejo in so odvisne od resnosti patološkega procesa. V skladu z resnostjo dodeljena:

• Aktivne oblike žada: hitro postopno in počasi napreduje z nefrotskega sindroma (stanja, označenega s sproščanjem velikih količin beljakovin v seču, zmanjšanje koncentracije krvni protein, poslabšano presnovo maščob, razvoj in širjenje edema do tekočine v telesnih votlinah: trebuhu, prsnega koša, perikardialne) ali hudo urinske sindroma (videz povečanega obsega proteina v urinu in krvi, v odsotnosti zunanjega dokazovanje bolezni);

• Neaktivni oblika žada: urinske sindrom z minimalno ali zmerno proteinurije (beljakovine v urinu. Običajno beljakovine v urinu je odsoten).

hitro progresivni nefritis To je smrtno nevarno stanje, ki je značilna maligno seveda s hitrim razvojem odpovedi ledvic. Ta bolezen je značilen izrazit nefrotskega sindroma, hematurija (kri v urinu), pojav hude hipertenzije, ki je na splošno težko zdraviti. Hitro napredujoči nefritis pogosto pojavi pri DIC (v kritičnem stanju temelji na strjevanje krvi). Ta oblika lupus nefritis manifestira v prvem letu sistemski lupus eritematozus. Ugotovljeno je bilo, da je petletno preživetje pri teh bolnikih, kljub zdravljenju, predstavlja le 29%.

Počasi napredujoča nefritis s je nefrotski sindrom značilen pojav beljakovin v urinu, arterijsko hipertenzijo. V lupus nefritis ni razkrila velike proteinurije, kot v amiloidoza in posledično ni izrazita edematozna sindrom. Ta oblika bolezni se pojavi pri približno 40% lupus nefritis.

Počasi napreduje nefritis s hudo sečnega sindromom so značilni proteinurije, hematurija, v nekaterih primerih, pojav belih krvnih celic v urinu. Kot pravilo, proteinurija in hematurija, so le redko najdemo v izolaciji. Povečano število levkocitov v urinu kaže pristopno sekundarnega vnetja (npr, pielonefritis). Polovica primerov odkrijejo tudi arterijske hipertenzije, vendar je označen z blagim tečaj in je navadno pod nadzorom drog. Toda dvig tlaka v sebi ima škodljiv vpliv na krvne žile, ki tudi prispeva k oblikovanju odpoved ledvic. Zato je ustrezno kontrolo krvnega tlaka ima pomembno vlogo pri prognozo bolezni.

Deset-letno preživetje pri bolnikih z nefrotskim sindromom brez hipertenzije je 60-70%. V prisotnosti sindroma mehurja bolezni prognoza ugodnejša. Lupus nefritis z minimalno urinske sindromom je diagnosticiran, ko je koncentracija proteina v urinu, manjšo od 0,5 g / dan, brez hematurija, urinska levkocitov in hipertenzije. Ledvična funkcija je normalna ali le rahlo zmanjšalo. Navzven ugotoviti znake vpletenosti drugih organov, značilno za sistemski lupus eritematozus.

Diagnozo lupus nefritis

Lupus nefritis je diagnosticirali na podlagi kliničnih in laboratorijskih podatkov. Značilno je, da bolezen pojavlja pri mladih ženskah pod vplivom predisponiranimi dejavnikov in kaže s povišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih in kožni izpuščaj, navadno na obrazu. V in vitro črpa pospeševanja hitrosti sedimentacije eritrocitov, zmanjšanje števila levkocitov.

Bolezen se pojavi z občasnimi poslabšanji in obdobja brez zunanjih manifestacij. In, kot pravilo, v 1-2 mesecih po enem od teh poslabšanj v času pregleda določi beljakovin in / ali eritrocitov v urinu, ki je značilna za razvoj nefritis.

Najpomembnejše značilnosti prisotnosti sistemskega lupus erythematosus so definicij le-celice in protitelesa proti DNA v krvnih testih. Zato so ti testi so potrebni za identifikacijo izoliranega proteinurijo.

Zdravljenje lupus nefritis

Terapevtska strategija je odvisna od oblike bolezni. Zdravila izbire so hormoni (deksametazon) in citotoksična sredstva (ciklosporin). Učinkovito njihova skupna vloga. Za hitro postopno nefritis priporočeno pulzno terapijo - uporabo najvišjih odmerkov zdravil za krajši čas, običajno tri dni, s ponavljanjem zdravljenja po nekaj mesecih.

Ko končno ledvično odpovedjo, kot nadomestno zdravljenje so prikazani hemodializah. Presaditev (transplantacija) ledvic je metoda izbire za zdravljenje bolezni, ki pa ga je treba opraviti samo takrat, ko se zmanjša aktivnost imunskega vnetja. V nasprotnem primeru obstaja velika verjetnost poškodbe z dajalcem ledvice kroži imunskih kompleksov.