Ihtioze

ihtioze - kožna bolezen, za katero je značilno kršenja keratinizacije kože. To se nanaša na skupino dedne dermatoloških bolezni. ihtioze se Etiologija ni povsem jasno, je znano samo, da je bolezen posledica biokemičnih skupine okvara mutiranih genov. Tako je več različnih kliničnih oblik bolezni, odvisno od skupine mutiranih genov.

Ihtioze skupaj z odpovedjo vitamina A, hipogonadalno, ščitnice. Patološki proces spominja ihtioza psoriaza, ampak bolj poslabšalo. Razvoj hiperkeratozo z ihtioze povzročati lestvic na koži podobno ribje luske, ki določa ime bolezni.

Glede na stopnjo kožnih sprememb - keratinizacije, dermatološki loči približno 28 različne oblike ihtioze, kot tudi nekaj redkih sindromi, v skladu s katero deluje kot ihtioze simptom. To je simptom sindromi Ore, Sjogren-Larsson, Refsum in itd Obstajajo različne izraze hiperkeratoza blago koža hrapavost, močno izražene patološke spremembe, ki so pogosto nezdružljive z življenjem.

Ker imajo vse večje obrazci bolezni dedna geneza, so deli na dve skupini avtosomno dominantna vrsta dedovanje in recesivna tip - -X vezano ihtioze. Glede na skupine bolezni različne klinične manifestacije, kompleksnost toka, je prognoza bolezni. Prva skupina se pojavlja enako pogosto tako moške kot ženske, in drugi le pri moških, ki ga povzroča tip mutiranih genov.

Simptomi ihtioza

Med vsemi oblikami ihtioze ihtioze zasedajo 80-95% od avtosomnem prevladujočega tipa dediščino. Najpogostejša oblika - ihtioze vulgaris, ki je dejansko razdeljen na več vrst.

Simptomi ihtioze označen s razpršenih kožnih lezij trupa in udov, ki imajo različne stopnje resnosti. Tukaj plasti različnih barv in oblike kosmičev, koža postane hrapava in suha. Tehtnica so bele barve s skoraj prozorna do sivo-črne. Najvišja resnost poškodb v območjih razširitve okončin - na kolenih in komolcih. V tem primeru je površina vratu in upognite komolce in kolena ne vpliva.

Tudi v kliničnem razvoju ihtioze aktov keratoze pilaris. Na so usta lasnih mešičkov oblikovali majhne suhe vozlov, lasje postanejo tanki, redki, krhki. Obraza koža je najpogosteje prizadene odrasle, je lupljenje lica in čelo. Dlani in podplati so izrazili vzorec kože, močno izražena mukovidnoe piling.

Po kninicheskim pokaže ihtioze vulgaris so razdeljeni v več vrst. dermatoxerasia - razlikovati blago, označen s suhega in blage hrapavosti kože, predvsem na ekstenzorske površini okončin. Preprosta oblika ihtioze - spremembe v koži pokriva celotno telo, ude in kosmato površino glave.

Simptomi ihtioze je preprost Tip majhne luske, ki so pritrjeni na spodnjem delu osrednjega dela. razlikovati tudi ihtioze: bela (kosmiči belega, mukovidnye) - briljantno (Tehtnica pregledni v obliki mozaika se nahajajo na udih) - serpentine (Velika sivkasta rjave kosmičev razporejen kot pokrivni kača).

Najpogosteje so vse zgoraj navedene vrste obravnavajo kot ihtioze vulgaris v različnih stopenj. V času pubertete ihtioze simptomi izginejo kasneje nadaljevala. Bolezen traja vse življenje, ne premika iz ene oblike v drugo, kot pravilo, poslabšanje pojavijo med hladno sezono.

Histološka diagnoza ihtioze vulgaris razkriva tudi recesivna ihtioza. V okviru genetskih raziskav je bil dodeljen tej skupini ihtioze ihtioze vulgaris prej identificirati. Bolezen se v celoti kaže le pri fantih.

Ihtioze recesivna X-povezana prirojene lezije različni, pogosto razvoj bolezni se pojavi pri 4-5 mesecih razvoja ploda, ker se ihtioze vulgaris pokaže po prvem letu starosti. -X vezano ihtioze so razdeljeni na več oblik, ki se razlikujejo po resnosti in klinične manifestacije karakteristiko.

Harlekin plod ali ihtioze plodu eden od prirojeno obliko bolezni, razvoj poteka v času embrionalnega obdobja. Klinična slika bolezni je v celoti nastala pred rojstvom.

Simptomi pri novorojenčkih ihtioze plodu, je za dokončanje poraz kože. Koža je suha, se zgosti, pohoten lupina ovitek kože sestavljajo ploščatocelični desk s sivo-črne barve. Dlani in podplati presenetiti tudi difuzna keratoderma. Ušesa, nos in usta so deformirana, grde okončine, veke, običajno vyvorocheny. Obstajajo lahko tudi druge povezane prirojene okvare. Večina otrok s ihtioze ploda se rodil mrtev. Toda živorojenih umrl po porodu, preživeli otroci s posebnimi potrebami teh enot.

ihtioze epidermilogichesky - prirojena oblika bolezni, ki se kaže takoj po rojstvu. Tipični simptomi ihtioze so izraženi kot "penjeni plod"- sad je prekrita s filmom po zavrnitvi, kjer je videti dojenčkova koža obarjene. Je svetlo rdeča koža, velike segmenti povrhnjice olupljenih off, da nastane erozije in mehurčkov. Aktinični koža pojavi na 3-4 let življenja je, da pohoten plasti pokrovače imajo koncentrično dogovor, plasti debele, rjava. "Koloidni sadje", je opaziti tudi pri drugih oblikah ihtioze - lamelna ihtioza, suhi ihtioziformnih eritroderma.

In obstaja več oblik ihtioze, ki so zelo redki. ihtioze stranicami označen z enostransko lokalizacijo patoloških sprememb. Prizadeto polovico obraza, trupa in okončin na desni ali levi strani. Pri kliničnih znakov te oblike se razlikujejo kot ena od možnosti ihtioziformnih eritrodermijo. ihtioze echinated - zelo redka. Ob rojstvu, kaže huda eritem, ki se pozneje oslabljeno in linearni odseki tvorjeni s verrucous pohoten plasti. Keratinizacije in difuzno piling podobna hedgehog iglo.

diagnoza ihtioza

Primarna diagnoza je narejena na osnovi klinične slike bolezni. In so nadaljnje študije dodeljena diagnozo.

Kot možna tudi kot obliki bolezni pridobljene ihtioza, ki dejansko lahko samo izzovejo ihtioziformnih druge bolezni, diagnozo ihtioze dednega vrstah raziskav izvedena na ravni genov, tkivnih celic. Osnova večine oblik ihtioze je kršitve genske ekspresije, ki kodirajo oblike keratin. Zato, različnih motenj in vodi do različnih oblik bolezni.

Ker se je dalo diagnoza, na primer, Napaka transglutaminaze keratinotsidov ki je značilno za lamelna ihtioza. Tam je bil hiter keratinotsidov napredek na površino kože. -X vezano ihtioze diagnosticirana v prisotnosti utrjevanje celic priključkov - Zadržanje hiperkeratoza. Značilno in povečuje izgubo vode skozi kožo. Kršitve keratinotsidov diferenciacija in razvoj napako keratina izzove mehurji in zadebelitev kože, da diagnoze epidermolitichesky ihtioza.

zapleti ihtioza

S starostjo se potek bolezni olajšati, za razliko od drugih bolezni, ki jih povečuje le, ki vodi do zapletov. Zapleti ihtioze pogosto ležijo v spremljajočih bolezni ali prirojenih okvar. Zaplet pogosto opaziti, kako atopija - povečana alergični občutljivost. Treba je opozoriti tudi nezadostna endokrini sistemske funkcije in imunsko pomanjkljivostjo (imunske pomanjkljivosti).

-X vezano ihtioze lahko sledimo v razvoju nerazvitost in nepravilnosti spolnih organov. Obstaja tak zaplet kot hipogonadizem, spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti ne razvijejo zaradi zmanjšanega izločanja spola hormoni. Pogosto se kot prirojene bolezni cryptorchism ali monorchism, odsotnost enega, in včasih tako testisi v mošnjo.

zdravljenje ihtioza

Pri zdravljenju ihtioze uporabimo kombinirano terapijo, v glavnem simptomatsko zdravljenje ihtioze. Glavno orodje v splošni medicini vitamina A v povezavi s napenjalnih priprav. Pripravki, ki vsebujejo visoko vitamina A, kot tudi njeni kolegi - retinoidi, imenovani ciklov večkrat na leto. Zdravila, kot priporoča 2-3 mesečnih tečajev. Med sprejem retinoidov za predčasno prekinitev v primeru njihovega toksičnega vpliva na organizem se priporoča stalno spremljanje.

Zdravljenje ihtioze zahteva vlaženje odmrle dele kože, izguba vode skozi kožo, je zelo pomembna in potrebujejo stalno rehidracijo. Če želite to narediti, dodeliti pogoste kopeli, so lahko sol, soda, škroba, sulfida in drugih. Priporočljiva uporaba zdravila mulja in šote blata.

Od imenuje zunanjost zdravil keratolitična agenti z vsebino glicerol, propilenglikol in mlečna kislina. Ta zdravila se uporabljajo brez obveze. Z okluzivni povoj priporoča pripravke, ki vsebujejo salicilna kislina, kakor tudi sečnina.

Poleg zdravil je dodeljeno število fizioterapije: Helioterapija, Talasoterapija, terapija rePUVA, UV-žarki.