Ihtioze

ihtioze - je dedna bolezen kože, ki se pojavljajo na vrsto dermatoze. To se kaže v difuzni kršitve keratinizacije in se kaže v obliki kosmičev na koži, ki izgledajo kot ribje luske.

Vzroki in mehanizem razvoja ihtioza

Glavni vzrok za ihtioze - genska mutacija, dedna biokemije, ki še ni razvozlal. Kršitve presnove beljakovin, ki se zbirajo v krvi aminokisline in lipidnih motenj presnove da izkazali visoko vsebnost holesterola, so glavni manifestacija genske mutacije, ki povzroči, ihtioze.

Vsi presnovni procesi se zmanjšajo, termoregulacija organizma moten in aktivnost encimov v oksidativnih procesih kožno dihanje nasprotno povečuje. Pri bolnikih z genetsko mutacijo, ki je vzrok za ihtioze, postopno povečanje ali zmanjšanje dejavnosti pojavijo takoj ščitnice, nadledvične žleze in spolnih žlez, povečanje primanjkljajev humoralno in celično imunost. Malabsorpcijo vitamina A skupaj z zmanjšano funkcij znojnic in je verjetno, da bo motila kožo v smeri keratinizacije hiperkeratoza, saj je prekomerna keratina s spremenjeno strukturo, ki skupaj s postopkom zavrnitvi pojemanja roženimi plasti povrhnjice in povzroča simptome ihtioze. Ko ihtioze med lestvic nakopičenih kompleksov aminokislinske ki cementiranje ukrepe, pa kosmiči držijo tesno drug z drugim, in njihovo ločevanje iz telesa močno boleče.

Klinične manifestacije ihtioza

Redni ali vulgarno ihtioze se manifestira pred starostjo treh let, vendar je običajno diagnosticirana do tretjega meseca življenja. To je najpogostejša oblika ihtioze, deduje avtosomno dominantno način. Prvič, koža postane suha in hrapava, nato pokrijemo z majhnimi belkasto ali sivo-črne skintight med seboj lestvice. Ko je komolec ihtioza, poplitealna vdolbine, pazduhe in dimeljske regija ne vpliva.

Pojavi se na dlani sluzavo piling, postane vzorec kože izgovarja. Ihtioze resnosti odvisna od tega, kako globoka je genska mutacija lahko za neuspela, ko je le manifestacija ihtioze majhna suhost kože in luščenje na iztegovalke površinah.

Ko se ihtioze spremembe distrofna izpostavljen las, zob in nohtov. označen s tem, suhe krhke lase, nohti odlomijo in slojevit, pridruži multipla karies. Pogosto spremljajo lezij ihtioze očesa - kronična konjunktivitis in retinitis. Bolniki z ihtioze dedno nagnjenost k kratkovidnost, ki se začenja manifestira v otroštvu. Ker imunskega sistema se zmanjša alergijskih bolezni in okužba gnojni so trajni. ga motenj je kasneje pridružil v notranjih organih, najpogosteje navedena kardiovaskularni insuficienca in jetrna bolezen.

Recesiven ihtioze najdemo le pri moških, čeprav podedovana na kromosom X, ki je označen z dejstvom, da je vzrok za bolezen pomanjkljivost v posteljico encimov. Klinični znaki se pojavijo v drugem tednu življenja, včasih takoj po rojstvu. Horny kožne plasti videti kot velike debele luske črne in rjave in spominjajo na ploščah. Koža med lestvice je prekrita z razpokami, tako po videzu podobna na kožo krokodil ali kača. Pri otrocih z recesivna ihtioze pogosto opaziti duševna zaostalost, motnje v skeletna struktura, epilepsija. mladoletnih katarakte in hipogonadizem najdemo v 10-12% primerov.

Prirojena ihtioze se razvija v maternici pri 4-5 mesecu nosečnosti. Ob rojstvu je dojenčkova koža prekrita z debelimi pohoten scutes sivo-črne barve. V lahko prirojene ihtioze kosmiči znaša do 1 cm debeline, kosmiči imajo drugačno obliko, gladko ali nazobčanimi, usnja, ki brazde njima in razpok. Zaradi gostega, dobro povezani, tehtnice ust otroka ali raztegnjena ali močno zmanjšala, tako da komaj gre za hranjenje sondo. Ušesne luknje so deformirani in napolnjena z pohoten lestvice, veke zaradi raztezanja vyvorocheny. Skoraj vsi otroci predstavili skeletnih nepravilnosti - clubfoot, clubhand, Veliko otrok s prirojeno obliko ihtioze so pokrivata trakovi za noge in roke, včasih ni nohti. Nosečnost pogosto prezgodaj, mrtvorojeni delež je precej visoka. Ker obstajajo nepravilnosti, ki niso združljive z življenjem, večina otrok s prirojeno obliko ihtioze v prvih dneh življenja umrla.

Epidermolitichesky ihtioze je oblika prirojene ihtioze. Dojenčkova koža je svetlo rdeča, se kot poparjene z vrelo vodo. Nikolsky sindrom pozitivno kot v pemfigus novorojenčki - z rahlim pridihom zavrnitve opazili kosmiči povrhnjice. Koža na dlaneh in podplatih belo, precej zgosti. V nekaterih primerih ihtioze lahko krvavitve v koži in sluznicah, kadar epidermolitichesky obliko. To je neugodno znamenje, če se pridružile krvavitev, otroci pogosto umrejo. Pri lažjih klinične manifestacije ihtioze mehurčkov na koncu se zmanjša, vendar vseživljenjsko bolezen ponovi v obliki izbruhov, medtem ko med relapsa ihtioze pogosto se temperatura dvigne na visoki ravni. V četrtem letu starosti v nekaterih delih telesa pojavljajo pohoten slojev kot debele umazane sive skale, ki se nahajajo predvsem na področju naravnih kožnih gub.

Pogosto pa so okvare živčnega, endokrinega sistema in drugih sistemov telesa, veliko otrok s prirojeno ihtioze kasneje diagnosticirane duševna zaostalost, spastične paralize, zaradi kopičenja phytanic kisline v tkivih povzroča. polinevropatija, anemija, infantilizem težko ihtioze. Stopnja smrtnosti je zelo visoka zaradi povezanih komplikacij ali z njim povezanih bolezni.

diagnoza ihtioza

V večini primerov, klinične manifestacije dovolj za diagnozo ihtioza. V prirojenih oblikah, je treba razlikovati od eritermodermiey in drugih bolezni. Histološka študija kože potrdi diagnozo.

Zdravljenje in preprečevanje ihtioza

Zdravljenje ihtioze, odvisno od resnosti izvedemo dermatologu ambulantno ali v bolnišnici. Namenski vitamini A, E, B, vitamin C, in nikotinske kisline v visokih odmerkih večkratnih dolgih predmetov. Zdravila, ki posedujejo hipolipidemično ukrepe, zmehča kosmičev. It pripravki, ki vsebujejo lipamid in vitamin U. prikazano spodbuditi imunost krvne plazme pripravke gama globulin, ki vsebujejo železo in kalcij kot tudi aloe ekstrakt. Če so lezije razvoja ščitnice hipotiroidizem, nato prikaže tireodin na hypofunction trebušne slinavke - insulina.

V hujših primerih prirojenih ihtioze hormona nemudoma uporabiti, če obstaja ektropium v ​​očeh nakapati oljni raztopini retinola acetata. Po normalizaciji se odmerek hormonskih zdravil počasi spusti do popolne odpovedi. V remisiji redno opravlja teste krvi za spremljanje splošno stanje pacienta in prepreči razvoj zapletov. Doječe matere pokazale, da je vnos vseh vitaminov, ki ihtioze in bolnih otrok. 

Topikalna terapija je splošno sprejetje kopeli z raztopino kalijevega permanganata in mazanju kože dojenčkov smetane z dodatkom vitaminskih bolnikih A. odraslih s ihtioze zaslonov soljo in škroba, splošne ali lokalne kopeli, odvisno od postopka lokalizacije. dodamo vodo vitamina A, natrijev klorid in ureo.

UV doze sevanja suberythermal tallasoterapii in heliation, naselja sulfid in kopeli ogljikove kisline stimulirajo presnovo v dermisu. Mulja in šotno blato priporočljivo že recidivno fazi reševanju ihtioze in kot preventivo.

Aromatski retinoidi zaradi dejstva, da je delo za obnovitev usnjice celice in normalizacijo presnovnih procesov, v zadnjih letih se pogosto uporabljajo pri zdravljenju ihtioze.

Ihtioze vedno neugodno prognozo saj tudi v blagih oblikah pristopnih bolezen sistemski patologij in napredovanje bolezni presnove privede do zapletov. Primarno preprečevanje ihtioze je svetovanje pred nosečnostjo, da se določi stopnjo genetskega tveganja. Če je ihtioza ploda najdemo v analizi plodovnice, priporočeno prekinitvi nosečnosti. Pari, ki imajo otroka s ihtioze je nevarnost rojstva precej velik, je bolje, da se vzdržijo nosečnosti v korist sprejetja sirote.