Cushingov sindrom (hiperkortizolizma)

sindrom Cushing - bolezenskimi znaki, ki izhajajo iz Cushing, kar pomeni povečano sproščanje kortizola, ki nadledvične skorje hormona, ali dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi ...

Glukokortikoidi hormoni, ki sodelujejo pri urejanju vseh vrst metabolizma in mnogih fizioloških funkcij. Uravnava hipofize nadledvične žleze z izločanjem ACTH - kortikotropin, aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Aktivnost kontrole hipofize hipotalamusa hormonov - statini in liberiny. Potrebna je takšna ureditev večstopenjski, da se zagotovi skladnost telesnih funkcij in presnovnih procesih. Kršitev enega izmed členov v verigi lahko povzroči hipersekrecije glukokortikoidov ga skorje nadledvične žleze in vodijo k razvoju sindroma Cushingov.

Ženske Cushingov sindrom se pojavi 10-krat pogosteje kot moški, razvoju, predvsem v starosti 25-40 let.

razlikovati sindrom hipofiznih bazofilija: Zadnji klinično enake simptome, vendar pa temelji na primarnem lezije hipotalamus-hipofiza sistema, in hiperaktivnostjo skorje nadledvične žleze še razvija.

Bolniki z alkoholizem ali močna depresivna motnja, včasih razvije sindrom psevdo-Cushingovega.

Vzroki in mehanizem za razvoj Cushingovega sindroma

Cushingov sindrom - širok pojem, ki zajema kompleks različnih pogojih je značilna hiperkortizolizma.

Glede na trenutne raziskave na področju endokrinologije, več kot 80% primerov, je sindrom Cushing je povezana s povečanim izločanjem ACTH microadenoma hipofize (Cushingov bolezen). Hipofiznih microadenomas je majhna (manj kot 2 cm), bolj benigna žleznega tumorja proizvodnjo kortikotropin.

Pri 14-18% bolnikov vzrok sindroma Cushingov je primarna poškodba nadledvične skorje, ki je posledica nastanka tumorjev hiperplastični nadledvične skorje - adenom adenomatoze, adenokarcinoma.

1-2% od bolezni, ki jo ektopična ACTH, kortikotropin-ali ektopična sindroma - izločajo tumorjev kortikotropny hormona (kortikotropinomy). sindrom Zunajmaternična ACTH lahko povzročajo tumorji različnih organih: svetloba, testisi, jajčnikov, priželjca, paratiroidni, ščitnice, trebušna slinavka, prostate.

Stopnja zasvojenosti z Cushingovim sindromom odvisna od pravilne uporabe glukokortikoidi pri bolnikih s sistemskimi boleznimi.

Hipersekrecije kortizola v sindrom vzrokov Cushingov katabolne učinek - .. Razpad proteinskih struktur kosti, mišice (vključno s srcem), kože, notranjih organov, itd, na koncu vodi v degeneracijo in atrofijo tkiv. Okrepitev glukoneogenezo in na absorbcijo glukoze v črevesju povzroči razvoj steroidnih oblik sladkorne bolezni. Motnje presnovo lipidov s Cushingovim sindromom je značilna pretirana odlaganje maščobe na določenih področjih atrofije telesa in druge zaradi svoje drugačne občutljivosti za glukokortikoidi. Vpliv prevelike vrednosti kortizola pri ledvičnih bolezni kaže elektrolit - hipokaliemijo in hipernatremije in posledično, zvišan krvni tlak in poslabšanje degenerativnih procesov v mišičnem tkivu. Najhujši učinki hiperkortizolizma trpi srčne mišice, ki se kaže v razvoju kardiomiopatija, srčno popuščanje in aritmije. Kortizol ima pritiska na imunski sistem, zaradi česar bolniki s Cushingovim sindromom nagnjenost k okužbi.

Sindrom za Cushing je lahko blago, zmerno in hudo formy- progresivna (z razvojem celotnega kompleksa simptomov za 6-12 mesecev) ali postopno (s povečanjem roku 2-10 let).

Simptomi sindroma Cushing

Najbolj značilna lastnost Cushingov sindrom debelost, zaznati pri bolnikih z več kot 90% primerov. Prerazporeditev telesne maščobe je bilo neenakomerno na vrsto Kushingoid. maščobne obloge opazili na obrazu, vratu, prsi, trebuha, hrbta z relativno tankimi krakoma ( "a kolos z nogami iz gline"). Lunoobraznym obraz postane rdeče-vijolična barva z cianotični odtenek ( "matronizm"). Odlaganje maščobe v vratnega vretenca VII ustvari tako imenovani "menopavzi" ali "bivolov" grbo. Ko Cushingov sindrom, debelost razlikuje stanjšan, skoraj prozorno kožo na hrbtni strani roko.

Na delu mišično-skeletnega sistema je mišična atrofija, zmanjšan mišični tonus in moč, ki se izraža slabost mišic (miopatija). Tipični simptomi, ki spremljajo Cushingov sindrom, so "pernate zadnjico" (stegnenice zmanjšanje volumna in glutealni mišice), "žaba trebuh" (trebušne mišice zapravljanje) kila linea alba.

Koža bolnikov s sindromom Cushingovega ima značilen "Harlekin" oblike z dobro izraženim vaskularnega vzorec, nagnjeno k luščenje, suhost, vrinjeni s področja potenje. Na kožo obliki ramenskega obroča, dojke, trebuh, zadnjico in stegna kožnih raztezanje pasov - strije ali cianotični vijolično obarvano in dolžino nekaj milimetrov do 8 cm in širine 2 cm. V kožni izpuščaji opazili (akne), Subkutano hemoragija, pajek vene, hiperpigmentacija določena področja kože.

Ko hypercorticoidism pogosto razvije redčenje in poškodbe kosti - osteoporoza, vodi do hude bolečine, sevi in zlomi kosti, kyphoscoliosis in skolioza, bolj izrazita v ledvenem in prsni hrbtenici. Zaradi stiskanja bolnikov vretenc postati sključen in manj rasti. Otroci s sindromom Cushing zaostajanje v rasti, zaradi trajnega razvoja epifizne hrustanca.

Kršitve miokarda očitne pri razvoju kardiomiopatije, ki jih spremlja aritmije (atrijska fibrilacija, ekstrasistoliej) hipertenzija in simptomov srčnega popuščanja. Ti hudi zapleti lahko privede do smrti bolnika.

Ko Cushingov sindrom trpijo živčnega sistema, ki ima za posledico njeno nestabilnosti: letargija, depresija, evforijo, steroidne psihoze, samomorilne poskusov.

V 10-20% primerov, v okviru razvije bolezen steroidnega diabetesa, ni povezan z lezij trebušne slinavke. To vodi v sladkorno bolezen zelo enostavno, z dolgo normalno raven inzulina v krvi, ki jo posamezni prehrane in antidiabetikov hitro kompenzira.

Včasih razvoj poli- in nokturije in periferni edem.

Hiperandrogenizem pri ženskah, spremlja Cushingov sindrom, povzroča razvoj virilization, hirzutizem, hipertrihoza, motnje menstruacije, amenoreja, neplodnost.

Pri moških bolnikih, ki kažejo znake feminizacije, testisov atrofija, zmanjšanje učinkovitosti in libido, ginekomastija.

Zapleti sindrom Cushing

Kronična progresivna potek Cushingovim sindromom s progresivnim simptomi lahko vodijo do smrti pacientov zaradi komplikacij, ki so združljiva z življenjem: kardialne dekompenzacije, kapi, sepsa, težka pielonefritis, kronična ledvična odpoved, z multiplo osteoporozo zlomov vretenc in reber.

S pritiskom na stanje na Cushingovim sindromom je nadledvične (nadledvične žleze) kriza manifestiranje motnje zavesti, hipotenzijo, bruhanje, bolečine v trebuhu, hipoglikemija, hiponatriemija, hiperkaliemija in metabolična acidoza.

Kot rezultat, zmanjša odpornost na okužbe pri bolnikih s sindromom Cushing je pogosto razvijejo furunkuloza, celulitis, supuratvni in glivične bolezni kože.

razvoj ledvični kamni kostne mase, povezane z osteoporozo in izločanje odvečnega kalcija in fosfata sečnega, ki vodi do tvorbe fosfatov in oksalata ledvičnih kamnov.

Nosečnost pri ženskah z hiperkortizolizma pogosto povzroči splav ali zapletenih rojstev.

Sindrom Diagnoza Cushing je

Če se sumi, da je bolnik Cushingov sindrom, ki temelji na fizikalnih ugotovitev in amnestičnih in izbris eksogeni glukokortikoidi Prihajajoča viru (v t. H. Inhalacijska in intraartikularno), še posebej izkaže razlog hiperkortizolizma. Uporablja presejalne teste:

• Izločanje opredelitev kortizola v dnevnem urinu: kortizol povečanje za 3-4 krat, in še več dokazov o zanesljivosti diagnozo sindroma ali Cushingov bolezni.
• deksametazon majhen vzorec: normalen sprejem deksametazon zmanjšuje raven kortizola več kot polovico, in pri zmanjševanju sindrom Cushingov ne pride.

Diferencialna diagnostika med boleznijo in sindromom Cushing je omogoča velikem vzorcu deksametazona. V Cushingovim sprejemne bolezen deksametazona vodi do nižjega koncentracije kortizola za več kot 2-krat s sindromom kortizola iskhodnogo- zmanjšanje se ne zgodi.

Vsebina urinu povečal 11-ACS (oksiketosteroidov 11) in zniža 17-KS. V krvi, hipokaliemijo, povečanje količine hemoglobina, rdečih krvnih celic in holesterola.

Za določitev vir Cushing (dvostranski nadledvične hiperplazija, hipofize adenom, corticosteroma) izvedli MRI ali CT nadledvične in hipofizi, nadledvičnih scintigrafijo.

Da bi diagnosticirali sindrom zapletov Cushingov (osteoporoza, zlomov vretenc, stiskanje, zlom reber in t. d.) izvedemo rentgenske žarke in CT slikanja hrbtenice, prsni koš. Biokemični pokazatelji krvi diagnosticira motnje elektrolitov, steroidnih diabetes in drugi.

Sindrom Zdravljenje Cushing je

Ko iatrogeno (drog) narava sindrom Cushingov potrebno postopno ukinjanje glukokortikoidi in njihovo zamenjavo z drugimi imunosupresivi.

Ko endogene narave hiperkortizolizma predpisovalci, zavirajo steroidogenezo (aminoglutetimid, mitotan, hloditan, ketokonazol).

V navzočnosti tumorskemu lezij nadledvično žlezo, hipofizo, pljuč izvedli kirurški odstranitvi tumorja, kadar pa je nemogoče - eno- ali dvostransko adrenalektomiji (odstranitev nadledvične žleze) ali radioterapije hipotalamus-hipofiza regijo. Radioterapija je pogosto v kombinaciji z operacijo ali zdravljenje in poveča učinek pripenjanje.

Simptomatsko zdravljenje Cushingovega sindroma vključuje uporabo antihipertenzivni, diuretik, hipoglikemičnih zdravil, srčni glikozidi, imunomodulatorjev in biostimulants, antidepresivi ali sedativov, vitamin zdravljenja, terapije z zdravili osteoporoze. Nadomestilo izvedemo presnovo beljakovin, mineralov in ogljikovih hidratov.

Pooperativno zdravljenje bolnikov s kronično adrenalno insuficienco ki so doživeli adrenalektomiji, je stalna hormonsko nadomestno terapijo.

NAPOVED Cushingov sindrom

Medtem ko ignorirajo zdravljenje sindroma Cushing vodi do nepopravljivih sprememb, ki vodijo v smrt pri 40-50% bolnikov.

Če je vzrok za sindrom benigne corticosteroma, Obeti je zadovoljiva, čeprav funkcija zdravo nadledvična žleza zmanjšala le 80% bolnikov.

V diagnostiki malignega kortikosterom napoved petletno preživetje - 20-25% (v povprečju 14 mesecev).

Pri kronični adrenalno insuficienco vseživljenjski nadomestno terapijo z glukokortikoidi in mineralogije.

Na splošno pravočasne diagnoze in zdravljenja prognozo sindrom Cushingov se določi, vzroke in prisotnost in resnost zapletov, in možnost učinkovitosti kirurgijo. Bolniki s sindromom Cushing-ji so na dinamičnem opazovanja pri endokrinologu, ni priporočljivo za težke vaje, nočnih izmenah na delovnem mestu.