Pemfigus

res pemfigus - kronična avtoimunska bolezen, ki je značilen pojav mehurčkov na klinično zdravo kožo in sluznice.

Vzroki za pemfigus

Najverjetnejši vzrok pemfigus so kršitve avtoimunskih procesov, ki izhajajo iz telesnih celic so sistemske protitelesa imunski. Kršitev antigenske strukture celic povrhnjice pojavi pod vplivom zunanjih dejavnikov, zlasti vpliv retrovirusi in korozivne okoljskimi pogoji.

Škodljiv učinek na celice povrhnjice in proizvodnjo specifičnih antigenov vodi do motenj komunikacije med celicami in so tvorjeni nastali mehurčki. Dejavniki tveganja za pemfigus niso določena, vendar je pri posameznikih z dedno nagnjenost obolevnosti višje.

Klinične manifestacije pemfigus

Pemfigus ima dolgo valovit potek, in pomanjkanje ustreznega zdravljenja vodi v motnje bolnikovega splošnega stanja.

ob vulgarna oblika pemfigus mehurji se nahajajo po vsem telesu, so različnih velikosti in napolnjena z seroznega vsebine, pokrov mehurčkov tanke in ohlapne.

premiere pemfigus vulgaris običajno v usta in nos, ampak zato, ker bolniki dolgo in neuspešno pripravili terapija zobozdravniki in otolaringologi. Na tej stopnji, pemfigus bolniki pritožujejo nad bolečino med jedjo in govoril, slinjenje in posebne zadah. To obdobje treh mesecev do enega leta, po katerem pemfigus prejme razširjena v naravi in ​​v vnetnega procesa vključuje kožo.

Včasih bolniki ne opazimo prisotnost mehurčkov zaradi svoje majhnosti in tanke gume, so mehurčki hitro odprejo, in ker na glavni očitek bolnikov z pemfigus prikazano - to je boleče razjede. Ugotovilo je dolgo in neuspešno zdravljenje stomatitis, Pred diagnosticirali pemfigus. Mehurčki, ki se nahajajo na koži, so nagnjeni k spontani seciranje njega pa poškodovane površine, in z ostanki pnevmatike, ki se krčijo v skorji.

Erozija na pemfigus svetlo rožnate, z gladko sijajna površina, ki se razlikuje od erozije drugih bolezni, ki so nagnjeni k obodni rasti in da se posploši na tvorbo velikih lezij. Če pemfigus je tak tok, splošno stanje bolnika poslabša, razvija zastrupitev, pridruži sekundarne okužbe, in brez ustreznega zdravljenja teh bolnikov umre.

Ko Nikolsky sindrom vulgarni pemfigus v spremembi pozitivno in včasih na zdravo kožo - z malo mehanskega delovanja se pojavi epitelijske odstop zgornje plasti.

pemfigus eritematozus razlikuje od vulgarnega dejstva, da so na začetku vplivala kožnih pokrovy- rdečina na prsnem košu, vratu, obraza in lasišča seboroični znak, imajo jasne meje, površinsko rumenkaste ali rjavkaste skorjo različnih debelin. Če skorja ločiti, zaradi njega pa poškodovane površine.

ob pemfigus eritematozus mehurčki so lahko majhne, ​​njihova pnevmatike mehko in ohlapne, so hitro odprli spontano, saj diagnozo pemfigus je zelo težko. Simptom Nikolsky, kot v pemfigus erythematosus, več let lahko lokaliziran v naravi, in nato pridobi značilnosti vulgarnih s postopkom posploševanje.

Eritematozne pemfigus je treba razlikovati od lupus eritematozus in seboroični dermatitis.

foliaceous pemfigus klinično eritem, ploščatocelični izbruhi, tankostenski mehurji ponavadi pojavijo na prej prizadetih območjih, po odprtju mehurček izpostavljena svetlo rdeče poškodovane površine, sušenje ki tvori krovna plošča. Ta vrsta mehurčkov nastanejo pemfigus in skorje, ki je prizadeto kožo včasih pokrita s plastovito trdo skorjo z zvezno ločevanje izločkov. list pemfigus vpliva na kožo, vendar v zelo redkih primerih so spremembe na sluznice, je hitro razširil po koži zdravi in ​​hkrati, da so mehurčki na koži, kraste in erozije, ki združujejo med seboj, da oblikujejo obsežno površino rane. Nikolsky znak pozitiven tudi na zdravo kozhe- pristopnega patogene mikroflore razvija sepsa, od tega, kar se običajno zgodi bolnikovo smrt.

vegetiranje pemfigus benigni, včasih tudi za več let, bolniki so v zadovoljivem stanju. Mehurčki so lokalizirane okoli odprtine in v kožnih gubah. Na otvoritvi, mehurčki odkriti erozije na dnu, ki so oblikovane mehkega rastlinja s slabo zapahom- vegetacije na vrhu pokrito z seroznega ali gnojni seroznega-cvet. Na obrobju formacije so pustule, ampak zato, ker vegetiranje pemfigus Treba je razlikovati od kronične vegetiranje piodermija. Sindrom Nikolsky pozitivna le v bližini prizadeto kožo, ampak v terminalnih fazah pemfigus vegetans podobna vulgarnih v svojih kliničnih manifestacij.

Diagnostika vseh vrst pemfigus

Klinične manifestacije, zlasti v začetnih fazah bolezni malo informacij in zato je raziskava bolnik, da se prepreči napačne diagnoze. Laboratorijske študije lahko sum pemfigus, kot v brisov citologija zaznal acantholytic celice. Histološka preiskava pokazala intraepidermal lokacije mehurčke.

Principi zdravljenja pemfigus

Prešitih prehrana in izključitev iz prehrane grobe hrane, konzervirane hrane, enostavnih ogljikovih hidratov, slani hrani in drugih ekstraktov, navedenih pri bolnikih z vsemi oblikami pemfigus. Če pa je vplivalo na usta, je potrebno v prehrani juhe in kaša sluzastih preprečiti popolno zavrnitev hrane vključujejo, beljakovinsko bogata hrana vključena v prehrani, pospeši celično obnovo in epitelizacije odprtih erozij.

Vsi bolniki z bolniki pemfigus mora biti pod zdravniškim nadzorom dermatologa, je priporočljivo varčujejo delovanje, pomanjkanje telesne dejavnosti in izogibanje izpostavljenosti soncu. Pogoste spremembe perilo in posteljnino preprečuje pritrditev sekundarne okužbe.

To prikazuje razporeditev glukokortikoidi takoj v velikih odmerkih, drugače terapevtski učinek ne bo mogoče doseči, po lajšanje akutnih manifestacij pemfigus odmerek hormonov postopoma zmanjša na minimum učinkovito. Pri zdravljenju pemfigusa zunajtelesni tehnik hemocorrection: hemosorption, krioaferez in membrane plazmaferezo.

Kot topično zdravljenje pemfigus uporabljajo anilin barvila in nekorozivni antiseptične raztopine.

Napoved pemfigus vedno neugodni, kot v primeru pomanjkanja ustreznega zdravljenja, smrt bolnikov pride dokaj hitro pridružila zapletov. Dolgotrajna hormonska terapija v visokih odmerkih povečuje tveganje za neželene učinke, vendar pa neuspeh glukokortikosteroidi pemfigus začne ponovil.

pemfigus novorojenčki

pemfigus novorojenčki - akutna, zelo nalezljiva infekcijska bolezen kože, klinično kaže v obliki mehurčkov, ki se hitro širijo po površini kože.

V nasprotju s pravimi pemfigus, pemfigus novorojenček ima bakterijsko narave in njen povzročitelj je Staphylococcus aureus.

V patogenezo pemfigus novorojenčkov se zavzema pomembno mesto koža reaktivnost novonastalih otrok, ki se odlikujeta poškodbe ob rojstvu otroka, Prijevremenost in napačen način življenja noseča. V odgovor na bakterijskih dejavnikov na kožo oblikovali mehurčkov in diagnosticiranje pemfiguas novorojenčkov.

Epidemiologije neonatalne pemfigus je kršitev higiene v bolnišnicah, lahko prisotnost osebja žarišč kronične okužbe autoinfitsirovanie pemfigus, če je novorojenček popka razvije gnile bolezni.

neonatalno pemfigus pojavi v prvih dneh življenja, vendar je bolezen mogoče in 1-2 tedne kasneje. Klinično zdrave ali rahlo kožni kože pojavijo majhne napetosti, s tankimi stenami mehurji z seroznega vsebine. Po nekaj ur procesnih posploševati, mehurčki rastejo v velikosti in odprt. Na mestu mehurčkov so boleče razjede z ostanki povrhnjice okoli robov, erozije, ki jo resni-gnojnim skorje pokriva. Ko so opazili pemfigus novorojenčkov simptome zastrupitve, povišana telesna temperatura, mnogi od njih nočejo jesti.

V odsotnosti ustreznega zdravljenja za pemfigus novorojenčka povzroča vnetje notranjih organov: pljučnica, otitis, celulitis. Šibko in močno prezgodnje dojenčki septični možni obliki pemfigus, smrtnost pri katerem dovolj visoka.

Pemfigus novorojenčke diagnosticirali na podlagi vizualnega pregleda, je treba razlikovati z syphilitic pemfigus, kar je odraz kongenitalni sifilis, v katerem so mehurčki nahaja na dlani.

Antibitotikoterapiya dovoljeno občutno zmanjšati stopnjo umrljivosti od novorojenih pemfigus, ker je prej, več kot polovica bolnikov, ki umrejo otroci, prognoza pemfigusa novorojenčkov ugodna pravočasno in ustrezno terapijo. Lokalno uporabljajo anilin barvila in antiseptiki agresiven.

Preventivni ukrepi vključujejo menjava posteljnine in perila, odlog osebja z pustularni izpuščaj, prenatalno nego in pravočasno lokalno zdravljenje v mater pustularni izpuščaj.