Mastocitoza

Kot je mastocitoza povezana s širjenjem mastocitov, je dobil drugo ime - celico mast levkoze. Bolezen je redka dovolj, vzroki še niso znani. Po statističnih raziskavah, približno 75% primerov mastocitoze so otroci, mlajši od dveh let. Poleg tega je vsak drugi tak primer neodvisno bolezen dovoljeno v puberteti.

Razvrstitev mastocitoze

Danes dermatologije razporeja 4 kliničnih oblik mastocitoze:

Kožni mastocitoza povojih pogosto razvije v prvih letih življenja. Njena značilnost je popolna odsotnost poškodb notranjih organov. Značilno je, da v puberteti in kožnih manifestacij bolezni izginejo prelazov. Le v redkih primerih, mastocitoza dojenček razvija naprej s prehodom na sistemski obliki.

Kožni mastocitoza pri odraslih in mladostnikih označen s pronicanjem mastocitov ne samo kožo, ampak tudi notranjih organov: jetra, srce, vranico, sluznico gastrointestinalnega trakta in ledvicah. Vendar pa za razliko od sistemsko obliko bolezni, so spremembe, ki se pojavijo v notranjih organih, mastocitoza ne napreduje za določeno obliko. V nekaterih primerih je lahko kožna mastocitoza iti v sistem.

Sistemska mastocitoza je razvit predvsem pri odraslih. Gre za postopno izgubo notranjih organov, s kožo ali brez njih spreminja. Sistemska mastocitoza je na voljo v 10% primerov kožne mastocitoze. V tem primeru, se običajno razvije po kožnih sprememb.

Maligni mastocitoza je posledica degeneracije malignih mastocitov od tistega, kar se imenuje mastocitov levkemija. Spremenjene mastociti infiltrirati organe in tkiva, ki povzroča hitro usodno bolezen. Kožne manifestacije v tej obliki bolezni so običajno odsotni.

simptomi mastototsiza

Približno 50% bolnikov z pritožb mastocitoza se nanašajo samo na spremembe v koži. Ko mastocitoza visceralnih pacienti tudi pritožujejo intermitentna padec krvnega tlaka, paroksizmalna tahikardija, povečano telesno temperaturo ter jim paroksizmalno srbenje rdečico.

infiltracija specifična bolezen mastocitov lahko kopičijo v različnih plasteh kože, kar vodi do različnih kožnih manifestacij. V zvezi s tem obstaja pet klinični variante kožnih sprememb z mastocitoza.

makulopapularnega možnost mastocitoza značilen pojav na koži več hiperpigmentiranih lise ali papule majhna premera. Posamezne kožne spremembe imajo jasen obris. Izrazita pojavi Darrieus-Unna - mehanska (npr, trenje) na kraju samem, da se spremeni v manjših mehurčkov možno, da kožne spremembe med koprivnica. Zaradi te funkcije, je ta možnost mastocitoza nekateri avtorji najdemo imenujemo koprivnica pigmentozni.

možnost vozlišče mastocitoza kaže v videzu kože večkratnih tesnil ali gomolji hemisferično obliko 1cm v premeru. Barvne vozliči lahko roza, rumene ali rdeče. Gomolji lahko Spasti v plakov, katere površina je gladka, ali vrsta pomarančno lupino. velike plošče imajo značilno razgibana površino. V nodularna varianti zlasti pri odraslih pojav Darja-Unna šibko izražen.

samotno možnost mastocitoza kaže tvorita mastocitom - Velikost vozlišče 2-5cm gume doslednost, nagubana ali gladko površino. Najpogosteje eno vozlišče, vendar so klinične oblike z oblikovanjem 3-4 vozlov. V nekaterih primerih, mastocitom kombinaciji z izpuščaji makulopappuleznogo značaja. Solitary možnost razviti izključno v kožnem mastocitoza povojih. Njena značilnost lokalizacija - koža podlakti, trupa in vratu. Ko se pojavijo travme mastocitom površinske mehurčki na njej ali mehurčkov (pozitiven pojav, Darja-Unna), in otrok se lahko pritožujejo nad mravljinčenje v tem mestu. Regresijska osamljenih celic zgodi naenkrat, tako izklopu mastocitom in zglajeni s površino kože.

eritrodermična varianta mastocitoza diagnosticirali v primerih, ko je koža oblikuje jasno razmejenih rumene rjave poškodbe z nepravilnimi robovi in ​​gosto teksturo. Značilna hudo srbenje. Na površini eritrodermijo lezij sčasoma razpok, prask in luknjičaste. Najpogostejše lokalizacije - to gub med zadnjico in pod pazduho. Zelo pozitiven znak Darya-Unna. Tudi rahla poškodba poškodba povzroči nastanek mehurčkov in povečanje srbenje. Ko vidite veliko število mehurčkov govorimo o kliniki bulozni mastocitoza. Eritrodermična izvedba redko poteka v sistemsko obliko bolezni, napredovanje razjed toda njegovi elementi lahko privede do eritrodermije.

možnost Teleangiektatichesky mastocitoza je značilna kožne lezije, rdeče-rjave barve, ki ga tvori nahaja na hiperpigmentiranih ozadju telangiectasia. Najbolj značilno, koža prizadeto okončino in prsih. Teleangiektatichesky varianta se pojavlja predvsem pri odraslih in predvsem pri ženskah.

diagnoza mastototsiza

Značilni simptomi in določanje iz Darya-Unna pojava pogosto omogočajo dermatološko sum mastocitoze. Za potrditev diagnoze je potreben biopsijo kožnih celic. Histološka preiskava pokaže infiltrati, je kopičenje maščobnih celic. Ko makulopapularne teleangiektaticheskom izvedbenega primera in mastociti infiltrirajo zgornje plasti usnjice. Ko vozlišče mastocitoza celice kandelaber tvorijo gosto infiltrati zanimive skoraj vse plasti usnjice. Za samotnih enot ali mastocitov infiltracije je značilno širjenje, ne samo skozi povrhnjico, ampak tudi v podkožnem tkivu. Eritrodermična izvedba razlikuje tvorijo golim podobne infiltrati mastocitov v zgornji usnjici.

Klinični Analiza krvi je določena s povečanjem števila bazofilcev in nevtrofilcev za nenadni premik levkocitov levo. Ob sumu na mastocitoza poteka tudi določitev urina histamina. Vendar koncentracijo histamina v urinu poveča, ne le s mastocitoze, ampak tudi v alergijskih ali vnetnih bolezni.

Sistemska mastocitoza je diagnosticiran z določevanjem 1-metil-4-imidazolocetna kisline - metabolit histamina, katerega vsebina znatno poveča v primeru sistemske mastocitoze in ostane znotraj normalnega območja v kožnem mastocitoze.

V lezij mastocitoza drobovja ultrazvok trebuha so pokazali povečanje jeter in vranice. Približno 25-30% bolnikov z mastocitoze z rentgenskimi žarki in CT kosti določene motenj kosti: osteosclerosis ali osteoporoza.

Mastocitoza treba razlikovati pege, pigment NEVI, xanthomas. Nodularne ločevali z dermatofibroma, mastocitoza in povojih - z pemfigus novorojenčka, kongenitalna poykilodermii Rotmunda-Thomson. Poleg tega je treba mastocitoza razlikovati od drugih bolezni, označen s povečanjem vzorcih mastocitov za histološko preiskavo. Take bolezni vključujejo limfom, hemangiom, limfogranulomatoz, dermatofibroma sod.

zdravljenje mastototsiza

Zdravljenje mastocitoze uporabljenega periaktin (ciproheptadina klorida), serotoninski inhibitorji, protivnetnih zdravil (Tavegilum, zirtek, telfast), protivnetno (diklofenak, ibuprofen), PUVA terapijo. Če sistemska mastocitoza je predpisani citostatiki, če bulozne manifestacije - kortikosteroidi.

Ločeno mastocitom je mogoče kirurško odstraniti.

Na žalost, kljub sodobnim napredkom medicine in farmakologije, trenutne metode zdravljenja mastocitoze pogosto niso dovolj učinkoviti.