Skleroderma

skleroderma - bolezen vezivnega tkiva, glavne manifestacije katerih je utrjevanje (induracija) kože in zoženje malih krvnih žil. V lupusom količino kolagena v usnjici poveča. Incidenca je enak v vseh starostnih skupinah, ne glede na spol.

Vzroki skleroderma

Etiologija bolezni ni povsem jasen, vendar pa prisotnost endokrinih bolezni pri bolnikih s skleroderme veliko večja. Ob nekaterih zdravil, transfuzije krvi komponent in cepljenja v redkih primerih sproži razvoj skleroderma. Pogoste hipotermija in genetska predispozicija poveča tudi tveganje za bolezni.

klinične manifestacije

Primarni manifestacije skleroderma je oteklina in odebeljena koža. V tem primeru, oteklina je tako tesen, da ko se pritisk na kožo se ne poglablja. Proces se začne s prsti in roke, in z napredovanjem gre na kožo podlahti in obrazu. Debla in spodnjih okončin, so vključeni v postopek le v posameznih primerih.

Limited sklerodermija je benigni tečaj, in v prvi fazi pride do otekline le kože, nato pa se pridruži pečat in otrdelost kože. Na dolgi atrofijo tkiv in spremembe v pigmentaciji. Pri otrocih je pogostejša linearna skleroderma. To je značilen pojav področij odebeljenim kože v obliki dolgih trakov v zgornjih in spodnjih okončin, vsaj na obrazu in lasišču. Linearna sklerodermija običajno konča v predelavo. Le 5% primerov v razvoju sistemska skleroderma.

Neenotno skleroze ima prav benigni tečaj. Klinično voskasti rumenkaste lise na koži, ki so obdani z roza ali vijolično platišča. Elementi sčasoma kondenzira in postane podoben ploščo. Neenotno skleroza redko napreduje, in se običajno konča sami.

Sistemska skleroza je značilna lezije kože, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov, ki so vezno tkivo (srce, pljuča, ledvica, prebavnega trakta). Ker skleroderma opazili vazokonstrikcijo, vaskularnih motenj, ki se pojavijo po vrsti Raynaudov sindrom, ko cirkulatorne motnje simetrično ter povzroči nekrozo tkiva zgornjih okončin. Prsti postanejo testeno in koža postane cianotični barve. Pri ženskah, sistemska skleroza, fibrozne spremembe notranjih organov, ki se odkrijejo pri sedemkrat pogosteje kot moški.

Glavni vzrok, ki vodi do sistemska skleroderma je kršitve sintezo vezivnega tkiva vlaken, če je količina kolagena povečanih. Motnje krvnega mikrocirkulacije in imunske pomanjkljivosti poveča verjetnost za razvoj skleroderma.

V večini primerov bo to prvi nastop sistemsko sklerozo Raynaudov fenomen, zato je pri bolnikih s tem sindromom je treba periodično z revmatolog za zgodnje odkrivanje skleroderma preučiti. nadalje pridruži artritis in omejena gibljivost prstov, tako da boste morali opraviti diferencialne diagnoze revmatoidni artritis. Manjši del bolnikov sistemska sklerodermija se lahko manifestira samo v šibkost mišic.

Glavni zapleti skleroderma so slaba prekrvavitev, okončin deformacij, Več kot polovica bolnikov trpi pljučna fibroza, ki se kaže s kratko sapo, daljšem bolečin kašelj in plevralnim bolečine.

diagnoza skleroderma

Natančno diagnostiko in ni nobenih znakov, ker če so predpogoji, da otekanje tkiva, ki ga skleroderme povzroča, da je potrebno izključiti vse možne patologije za diagnosticiranje.

Glavne diagnostične značilnosti skleroderma so skleroderma kožne lezije, pozitivni Raynaudovim sindromom, sklepih in mišicah sindroma, skleroze in fibroze notranjih organov. Dodatna diagnostična merila - hiperpigmentacija koža, telangiectasia, nenadna izguba teže (10 kg ali več.) znatno poveča določanje sedimentacije eritrocitov krvi pod klinični pregled. Ko kri biokemična preiskava je pokazala hypergammaglobulinemia, prisotnost protiteles proti DNA in ANF (Protijedrna faktor) in pozitivni odziv na revmatoidni faktor.

Preverili prisotnost treh ali treh dodatnih funkcij v povezavi s fibroserozne Sklerotičan sprememb notranjih organov, je kriterij za diagnozo.

zdravljenje skleroderma

Prej ko začnete skleroderma terapijo, manj verjetno je razširil. Nezapletene oblike bolezni so običajno sami. Sistemska sklerodermija zahteva dolgotrajno zdravljenje, temeljna načela, od katerih je imenovanje antifibrozni drog - kuprenil, Duitsifon. Droge so sprejeti preko namenskega vezja, v naslednjih 3-5 letih, samo v tem primeru je možno, da se prepreči uničenje notranjih organov.

Encimski pripravki in steroidi predpisana za indikacije, kot dodatna terapija. Lokalno prikazano masaža, elektroforeza z dimetil sulfoksidom, lasersko terapijo. Pri vseh bolnikih s sistemsko sklerozo kaže akupunkture, ugodno vpliva na potek skleroderma vodikovega sulfida in ogljikovega dioksida kopeli.

Zadnji Postopek za zdravljenje skleroderma je izvorna celica terapija. Kadar dajemo izvornih celic v človeškem telesu se močno povečata zaščitne lastnosti telesa, aktivira možnost ustanavljanja novih krvnih žil, da obide poškoduje. Matičnih celic nadomestiti tudi mrtve živčnih celic, s čimer se prekine zasegov žilne krče in aktivira regeneracijo tkiv. Postopoma je popolno okrevanje fibroznih sprememb v notranjih organov, ki preprečuje, da bi jim sklerozo.