Sistemska skleroderma

Sistemska sklerodermija - bolezen, ki prizadene različne organe, ki temelji na spremembo vezivnega tkiva s prevlado fibrozo in izgube krvnih žil po vrsti izbris endarteritis.

Pojavnost sistemska skleroza je približno 12 primerov na 1 milijon prebivalcev. Ženske trpijo sedemkrat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejša v starostni skupini 30-50 let.

Vzroki sistemska skleroza

Bolezen pogosto pred dejavniki, kot so okužbe, podhladitve, stres, ekstrakciji zoba Odvzem krajnika, hormonskih sprememb pri ženskah (nosečnost, splav, menopavzi), izpostavljenostjo strupenim kemikalijam, cepljenju.

ni bila ugotovljena Natančen vzrok bolezni. Trenutno je eden od glavnih teorije je genetska predispozicija. Ustanovljen je družinska anamneza bolezni. Poleg tega bolni sorodniki pokazale večjo pojavnost drugih revmatičnih bolezni (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus), v primerjavi s splošno populacijo. V prid teoriji virusne izpostavljenosti in je prepoznavna imunski spremembe, povezane z dejavnostjo virusi (predvsem retrovirusi in herpes virusi). Toda poseben žig virusa, ki povzroča sistemsko sklerozo, ki je ni mogoče najti.

Simptomi sistemsko sklerozo

Glavni simptom bolezni je krepitev funkcije fibroblastov. Fibroblasti - to so osnovni vezivnega tkiva celice, ki sintetizirajo kolagen in elastin in tako vezno tkivo označen z visoko trdnostjo in hkrati elastičnosti. S povečanjem fibroblastov začeli delovati v velikih količinah za proizvodnjo kolagena, povečanje fibroobrazovanie. V končni v različnih organov in tkiv skleroze žarišč oblikovane. Poleg tega, fibrotične spremembe vplivajo na žilno steno in ki se zgosti. To ustvarja ovir za pretok krvi, in kot rezultat, nastajajo krvni strdki. Te spremembe vodijo do motenj plovila normalni dotok krvi do tkiv in razvoj ishemičnih procesov.

Vezivno tkivo se pogosto zastopana v telesu, tako da v sistemska skleroza vpliva na skoraj vse organe in tkiva. Zato, da so simptomi zelo raznoliki.
Pri akutnem izvedbi hitro napreduje bolezen je značilna za razvoj Sklerotičan sprememb na koži in fibrozo notranjih organov za eno - dve leti od nastopa bolezni. V okviru te možnosti, hitro se zdi vedno visoka telesna temperatura, izguba telesne teže. Umrljivost bolnikov z akutno hitro napreduje izvedbe je visoka.

Za kroničnim potekom sistemske skleroze značilna začetne znake bolezni v obliki Raynaudovim sindromom, kožne spremembe ali sklepih. Ti znaki se lahko izolirana za več let. Nato klinični simptomi vključitve notranjih organov.

kožne spremembe To je najbolj značilno, sistemske skleroze in se pojavlja pri večini bolnikov. Sprva prizadeto kožo na obrazu in rokah. V značilnih primerih spremembe skleroderma kožne so korak pečat zaradi edema, induracija potem nastopi (zadebelitev kože zaradi fibroza) in delna atrofija tkiva. V tem primeru, je koža na obrazu postane tesen in nepokretni zaradi svoje napetosti ustvari kisetoobraznye gube okoli ust, obraz postane podobno masko.

Maska podobnih ploskev sistemske skleroze

Sclerodactyly je značilen za bolezen tudi. To tvori pečat kože z razvojem čopič deformacije prstov ( "sosiskoobraznye" prstov).

acroscleroderma

Skupaj s pečatom kožo zaznali tudi prehranjevalne motnje v obliki razjed, gnojenje, deformacije nohta in pojavom žarišč plešavosti.

žilne bolezni So najpogostejši začetni simptom bolezni. Najpogostejši so krize vazospastična (Raynaudov fenomen). Tako pod vplivom hladnega, vznemirjenost ali v odsotnosti zunanjih vzrokov zoženja malih krvnih žil se pojavi navadno roke. To spremlja otrplost, beljenje ali celo modrikasto prstov. Z napredovanjem bolezni zaradi ishemije tkiv na svojih prstov Nastali nonhealing razjed ( "podgan ugrizi"). V hujših primerih se razvije nekroza zadnje falange.

Nekroza end falang kot zaplet Raynaudovim sindromom

skupno bolezen kaže z bolečinami v njih, jutranja okorelost, ki so nagnjene h upogibanja deformacije zaradi stiskanja in atrofijo tkiv okrog spoja. Ko je občutek prizadetih sklepov nad njimi lahko določi trenje na hrup kit. Za sistemsko sklerozo je označen z mišično tesnilke, kot tudi atrofije. Bone bolezen kaže osteolizo (uničenje) kosti s prstom falango krajšanja.

Osteolize od distalnih falang

Najbolj ranljivi organi prebavnega sistema, ko je sistem sklerodemii požiralnik in črevesje. V požiralnika, zaradi svoje tesnilno steno tvorjena sklerotično deformacijo z motnjami normalnega prehoda hrane. Bolniki imajo občutek cmokom v prsih, slabost, zgaga, bljuvanje. Če lahko precejšnje deformacije zahtevajo kirurški poseg za širitev ezofagusnega lumen. Črevesje je prizadela manj pogosto, vendar simptomi njegove bolezni bistveno zmanjšuje kakovost življenja bolnikov. Klinična slika prevladujejo bolečine, driska, izguba teže. Za lezij kolona označen s zaprtje.

pljuč Zdaj prihajajo v ospredje med vzroki umrljivosti pri bolnikih s sistemsko sklerozo. Značilna dveh vrstah pljučnih lezij: intersticijska bolezen -fibroziruyuschy razpršenih alveolitis in pljučna fibroza in pljučne hipertenzije. Simptomi vmesnih poškodb so nespecifične in vključujejo težko dihanje, suh kašelj, splošna oslabelost, utrujenost. Pljučna hipertenzija se kaže s postopnim zasoplosti, nastanek pljučne zastojev in srčnega popuščanja. Pogosto pljučne žilne tromboze in akutni desnega prekata vzroki odpovedi smrti bolnikov.

Za skleroderma je značilna izguba vseh plasti srca. Ko fibroza miokarda srca povečuje v velikosti, ki je tvorjena zastajanja krvi v votlinah z razvojem srčnega popuščanja. Zelo pogosto, zaradi kršitve inervacije srca poveča pri bolnikih z aritmijo. Aritmije so glavni vzrok nenadne smrti pri bolnikih z skleroderma. Ko so pomanjkljivosti skleroza srčne zaklopke tvorjen na stenotično tipa. Perikardialne fibroze razvija lepilne perikarditis.

V središču poškodbe ledvic To je skleroza malih krvnih žil, z razvojem ishemije ledvic in smrt celic. S postopnim varianti skleroderma pogosto razvijejo ledvično krizo, za katero je značilna nenadna, hitrega razvoja ledvične odpovedi in maligno hipertenzijo. Za kronično varianti skleroderma ponavadi zmerni, spremembe v ledvicah, ki je dolgo ostal brez simptomov.

Diagnozo sistemska skleroza

Diagnoza sistemske skleroderma je veljavna, če je "velika" ali dve "majhne" merila (American College of revmatologijo).

• "Veliki" merilo:
- Proksimalni sklerodermija: simetrični zadebelitev kože na prstih širijo proksimalno od metacarpophalangeal in metatarsophalangeal sklepov. kožne spremembe se lahko pojavijo na obrazu, vratu, prsih in trebuhu.
• «Mala» merila:
- Acroscleroderma: zgoraj omenjene kožne spremembe omejene na prste.
- Digitalni brazgotine, zaplate kože depresij distalnih falang, ali izgubo prstov snovi.
- dvostranski bazalnih pnevmofibroz- očesa ali linearno-nodalne odtenek, najbolj izrazita v spodnjih delih pljuč s standardnim rentgenskim obsledovanii- lahko manifestacije "satovja pljuč" tipa.

V Rusiji so bile predlagane naslednje znake sistemske skleroderma.

Diagnostične funkcije sistemska skleroza (N.G.Guseva, 1975)

Zdravljenje sistemske skleroze

Bolnikom svetujemo, da opazujejo določen način skleroderma: izogibajte se psiho-čustvene motnje, daljši izpostavljenosti mrazu in vibracij. Nositi oblačila, ki zadržuje toploto, da se zmanjša pogostost in resnost napadov vazospazmom. Priporočljivo je, da zaprete, da se odreče kofeinske pijače, kot tudi zdravila, ki povzročajo vazokonstrikcijo: simpatikomimetiki (efedrin), beta-blokatorji (metoprolol).

Glavna področja zdravljenja v skleroderma so:

• vaskularna terapija za zdravljenje Raynaudovim sindromom z znaki tkiv ishemije, pljučne hipertenzije in ledvične hipertenzije. Zaviralci Rabljeni ACE (enalapril), blokatorji kalcijevih kanalov (verapamil) in prostaglandinov E. Poleg tega antitrombotična zdravila uporabljajo za preprečevanje nastajanja strdkov (Curantylum).

• protivnetna zdravila priporočljivo, da se imenuje v zgodnjih fazah bolezni. Priporočene nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen), hormonskih zdravil (prednizolon) in citostatiki (ciklofosfamid) v določenem vzorcu.

• Za zatiranje pretirane fibroobrazovaniya uporablja penicilamin.

Kirurško zdravljenje sistemske skleroderme je odpraviti pomanjkljivosti kože s plastično operacijo, in odpravo požiralnika zoženje odseki amputacijo mrtve prste.

Zapleti in prognozo sistemska skleroza

Na hitro napreduje obliko lupusom slabo prognozo, bolezni so usodne v 1-2 letih po demonstracijah, tudi s pravočasnim začetkom zdravljenja. V kronično obliko s pravočasnim in kompleksno zdravljenje petletnega preživetja je 70%.