Prirojene srčne napake

Vzroki za kongenitalno srčno napako
simptomi
diagnostika
zdravljenje
Življenjski slog s srčno napako
obeti

Kot veste, srce - to je pomemben organ v človeškem telesu, kar iz svoje delo je odvisno od dobrobit celotnega organizma. Srce je izdelan iz mišice (miokarda) in veznega tkiva (srčnih zaklopk, brez večjih žilne stene). Aktivnosti srca povzroča ritmično in dosledno zmanjšanjem njegovih organov (preddvorov in prekatov), ​​zaradi česar se kri teče skozi pljuča je nasičen s kisikom (ti pljučno obtok) in prenaša kisik do vseh organov in tkiv (sistemski obtok).

Ko srce zarodka razvije v času nosečnosti, njegovo delo razlikuje od novorojenega otroka in odraslega srca. Natančneje, pljučni obtok v celoti začne delovati šele med porodom, ko je odprtje novorojenčka pljuč, in v trenutku, ko so napolnjene prvi cry kri. Zato obstajajo posebne odprtine in kanale v srcu zarodka, zaradi česar se krvne kroži v nastajajoči telesu mimo pljuča (ductus arteriosus ki povezuje aorto in pljučno arterijo, ovalno med preddvorov, ductus venosus med umbilikalne vene in spodnje vena cava).

Včasih se pod vplivom neugodnih dejavnikov, med razvojem ploda pojavijo hude kršitve oblikovanju anatomskih struktur srca, ki vpliva na njegovo dejavnost in niso vedno v skladu z otrokovo življenje. Potem z ultrazvokom ploda med nosečnostjo ali v prvih dneh po rojstvu je novorojenček sedežem diagnozo prirojene malformacije srca. Kaj je to, kakšna je prognoza za življenje in kakšne metode za ohranitev življenja in zdravja otrok ponuja sodobne medicine, smo poskušali ugotoviti, v tem članku.

Torej ta bolezenska stanja predstavljajo veliko skupino bolezni srca, z naslednjimi značilnostmi združena:

- nastanejo med razvitiya- plodu
- označen s hude kršitve arhitektonske srca in velika plovila (aorto in spodnjo vdolbino Dunaj, pljučne arterije in vene) -
- anatomske spremembe povzročajo znatne motnje hemodinamskih (krvni obtok po telesu) -
- Zaradi nerazvitosti anatomskih struktur ali spremeniti svoje običajno mesto v srcu.

Pogostost prevalenca giblje od 6 do 9, na 1000 živorojenih otrok. Po različnih avtorjev, možnosti za prirojenih okvar srca, pa so od 50 do 100.

Shematski prikaz nekaterih srčnih napak

Vzroki za kongenitalno srčno napako

Glede na to, da so v plodu je aktivna nastanek vseh organov človeškega telesa, predvsem srca, plod in nosečnice občutljivi na različnih negativnih dejavnikov. Tako lahko vpliv na napačen med organogenezo imajo povečano sevanje ozadja, ionizirajoče sevanje, nalezljive bolezni matere, zlasti virusi - rdečke, ošpice, norice, herpes ob določenih drog in strupenih snovi (droge, alkohol) med nosečnostjo, zlasti v prvem trimesečju (8 -12 th teden - najbolj intenzivno obdobje nastajanja organov fetusa). 4 - 10% genetsko določenim kongenitalnim, tj dedna.

Simptomi prirojenih srčnih napak

Klinični simptomi napak je odvisna od vrste. Dodeli pregrehe "modre" in "bele" tipov, kot tudi pomanjkljivosti, ki ustvarjajo oviro za pretok krvi.

Glavna manifestacija "Blue" pregrehe (Prenesti (sprememba lokacije) od velikih arterij, tetralogija Fallot, atrezija - imperforate - trikuspidalne ventil) je cianoza - modra obarvanost kože prstov, rok, nog, nosno-ustnične trikotnik, ušes, nosu, ali, v izjemnih primerih, po celem telesu. Prav tako je manifestacija arterijske hipoksemijo (nizek kisik) so težko dihanje, krči, izguba zavesti z ali brez, tahikardija (zvišan srčni utrip), upočasnjeno rastjo in razvojem, pogosti prehladi, nevroloških simptomov v odsotnosti normalnega možganskega krvnega pretoka. Praviloma se ta vrsta napak se kažejo v prvih urah in dneh novorojenca življenja. Prenos velikih arterij (vena cava so vključeni v levi, ne desni atrij, in aorta razteza od desno namesto levega prekata), je huda napaka ni združljiva z življenjem in otrok ponavadi umre kmalu po rojstvu. Na voljo je združljiv tako z življenjem razvad vključujejo tri prekatov srce (dve preddvori in en prekat in en atrij in dve prekati). Smrtnost napak te vrste je zelo visoka, če otroci s takimi napakami, da preživijo prvih nekaj dni življenja, ne umre zdravljenje do konca prvega - drugo leto.

K primeži bela Tip vključujejo ventrikularno septalno napako, zunanji Botallo (v krvi) pretoka, atrijski septalno pomanjkljivosti. Klinično se te napake ne more začeti, da se izrazijo v začetku, otroštva, in 16 - 20 let. Simptomi, kot so beli pomanjkljivosti so: bledo kožo, razvojne zamude, pogosto SARS, pojavljajo znaki desni srčnega popuščanja - zasoplost in tahikardijo med vadbo ali v mirovanju.
Primeži z krvni obtok ovira: zožitvijo (luminalno zoženja) aorto koarktacija (segmentno zoženja) aorte, je pljučna stenoza klinično kaže z zasoplosti, palpitacije, bolečine v prsih, zmanjšano vzdržljivost, otekanje, razvojne zamude in cirkulatorne motnje spodnji polovici telesa. Koarktacija aorte otrok živi največ starih 2 leti.

Diagnozo prirojenih deformacij srca

Praviloma diagnosticiranju fetalne malformacije, vključno s srcem, celo v fazi ultrazvočnega skeniranje nosečnici. Potem, odvisno od vrste napake, ženska lahko svetujemo, da bodisi splav (z zlom, ki niso združljive z življenjem, s številnimi deformacijami in t. D.) ali nadaljevanje nosečnosti z bolj podroben pregled nosečnice in reševanje problematike kirurško zdravljenje otroka takoj ali kmalu po rojstvu. Ampak včasih zaradi določenih razlogov (ne na obisku nosečo žensko posvetovanja in ultrazvok študijo, nezadostno opremljenost FAPs ultrazvočne naprave, in tako naprej. D.) deformacijah lahko diagnozo šele po rojstvu.

Kljub temu, da lahko prirojene simptomi dovolj svetle med kliničnim pregledom novorojenčkom diagnoze le prevzeti, saj so številni simptomi niso strogo specifične in drugih hudih pogoji novorojenčkov (sindrom dihalne stiske, intrakranialna krvavitev, in tako naprej lahko povzročijo. Itd ) .. Prav tako ne morejo vsi napake proizvajajo značilno avskultatorni sliko (v procesu poslušanja prsih), in obratno, hrup, klike ali drugih avskultatorni manifestacije se lahko pojavijo pri manjših odstopanj od norme v strukturi srca (majhne anomalije). Torej, če je bolezen srca ni bila diagnosticirana z ultrazvokom ploda, vse kiddies s simptomi motenj obtočil (difuzni ali akrozianoz, zasoplost pri podajanju ali mirovanju, izguba zavesti, krči), je treba iz srca ultrazvok v času bivanja v bolnišnici.

Ehokardiografija (ultrazvok srca) je eden izmed najbolj informativnih metod vizualizacije srčnih napak. Prav tako se lahko dodeli tudi EKG (prikaz aritmije, hipertrofijo preddvorov in / ali prekatov, če obstaja), rentgensko slikanje prsnega koša (oddaja zastojni krvi v pljučih, če se poveča v senci srca zaradi razširitve njenih komor). V posebno težkih primerih, še preden se kirurško zdravljenje lahko dodeli prekata (uvajanje rentgenske žarke snovi v votlino srčnih prekatov), ​​angiografiji (kontrast dajanje skozi krvne žile v srcu votlini), zaznavanje srčnih prekatov z merjenjem tlaka v njem.

Zdaj živijo na ultrazvočno diagnostiko skupnih bolezni srca.

A. Prirojene srčne stepanje z volumske preobremenitve žil v pljučih (pljučna cirkulacija).
1. atrijska septalno napak - z uporabo enodimenzionalnega ehokardiografijo pokazala znake prevelike količine tekočine in dilatacije (ekspanzijskim) desnega prekata, ko dvodimenzionalen ehokardiografija vidna loma odmev med preddvorov in pri študiji Dopplerjev oceniti vrtinčast (s "vrtinci") krvnega pretoka skozi interatrial septuma in stopnjo motnje pljučne pretok krvi.
2. ventrikularna septalno napak - med srčno ultrazvoka obarvajo luknjo v septuma med prekati, dilatacija levega in desnega prekatih je turbulentni tok krvi z leve na desno prekata, ocenili stopnjo pljučno hipertenzijo teže, razlika tlaka se meri v prekatih.

Tako kaže septalno napako med prekatoma med Doppler ehokardiografijo. Levo - normalno pretin, pravica - njegova napaka (VSD).

3. Odprta arterijsko kanal - je prikazan Ehokardiografija neprekinjenega toka krvi skozi mest v aorti in pljučni arteriji, spremembe pretoka krvi v pljučnih debla ustih.
4. koarktacija aorte - glej členjene zožitev obrokov aortno svetlino, odsek dolvodno pospešiti pretok krvi.
5. Prenos velikih arterij - opravljene nepravilno odvajanje plovil iz srca.

B. srčno napako z zmanjšanjem volumna krvi v pljučnem obtoku.
1. Tetralogije Fallot - ehokardiografske poleg stenoza (zožitev) in pljučno arterijo med prekati veziva napak, hipertrofije desnega prekata določi in odvajanje aorto na desni prekata, ki je ocenila tudi stopnjo kršenja intrakardialno hemodinamskih.
2. Stenoza pljučne arterije - pljučne arterije pokazale zoženje lumnu in pospeševanje krvnega pretoka pri ustju pljučne arterije in ventrikularne hipertrofije desnega.
3. Epstein anomalija - patologije v trikuspidalne ventila srca, ko so loputke ventilov vezana ne na vlaknat obroča med atrij in prekata na desni in na stenah desnega prekata, ki povzroča zmanjšanje njenega volumna. Ko ECHO - CG določena ventila patologije, ocenjen širitev srčnih votlin in krši intrakardialnim krvotoka.
4. atrezija od trikuspidalne ventila - s ECHO - CG ne odraža odmev signal trikuspidalne ventila se zabeleži hipertrofijo desni atrij in levega prekata.

B. Heart napake z zmanjšanjem volumna krvi v sistemski krvni obtok (v žilah vitalnih organov).
1. koarktacija aorte (gl. Zgoraj).
2. Izoliran aortno stenozo - ocenjena stopnja zoženjem pospešimo krvni pretok vizualizira skozi aortne letakov ventilov in deformiran.

G. srčne napake brez hemodinamičnega nestabilnosti.
- Dextrocardia (zrcalna slika nahaja na desni) - je redka anomalija srčnega ultrazvočnega hemodinamičnih običajno niso prikazane.

Zdravljenje kongenitalne malformacije srca

Popolna ozdravitev je velika večina bolezni srca je mogoče le s pomočjo kirurškega popravka. Srčna kirurgija se lahko izvede v prvih urah ali dneh življenja novorojenčka, ali v prvem letu otrokovega življenja. Ko je ductus arteriosus dovoljeno bodoče upravljanje (brez simptomov življenjsko nevarnih razmerah), saj lahko ta kanal neodvisno zaprt v prvih dveh letih življenja.

Operacije se lahko izvede kot na odprtem srcu (y vrezovanju prsni koš) in kardiovaskularne metodi (kjer je dostop do srca izvedemo z uvedbo sondo v plovila, doseganju srčnih votlinah). Slednja metoda, na primer, uporabimo za korekcijo napak med preddvorov ali prekatov, ki je na voljo s pomočjo sonde occluder zapiranja luknjo.

Toda nekateri srčne napake niso združljivi z življenjem, na primer, tri prekatov srca (en atrij in dve prekati, ali dva atrija in en prekat) kirurški popravi na žalost ni mogoča.

Poleg srčne kirurgije, je bolnik dodeljen terapije z zdravili za izboljšanje funkcije kontraktilnih srca in "razkladanje" v pljučnem obtoku. Zaviralci Rabljeni ACE (enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril, itd), diuretiki (furosemid, indapamid itd), B-blokatorji (karvedilol, bisoprolol, itd).

Življenjski s prirojeno srčno boleznijo

Bolnik mora upoštevati naslednja priporočila za njegovo način življenja:
- racionalno uravnotežen se prenašajo s hrano
- dieti omejitvijo soli in količine zaužite tekočine (zmanjšanje volumske obremenitve srca ali krvnih žil) -
- zadostna izpostavljenost sveže vozduhe-
- izključitev vseh športih in fizične omejitve močna nagruzok-
- zadostno trajanje sleep-
- redno spremljanje kardiolog in srčnim kirurgom s potrebne za diagnostiko in zdravljenje Arragement
- nosečnice s posebnimi potrebami "blue" tip je strogo kontraindicirana, če pa je bila izvedena operacija, je možnost nadaljevanja nosečnosti določi v vsakem primeru posebej s skupnim upravljanjem nosečnosti srčni kirurg, kardiologa in porodničarja-ginekolog v specializirani bolnišnici. Dostava se običajno izvajajo carskim rezom.

Prognoza prirojenih srčnih napak

Napoved za življenje večine srčnih napak neugodne. Kot je bilo že omenjeno, srčne tretmaji kirurgija taki kiddies morali v prvih dneh in mesecih po porodu, sicer bodo umrli v prvih dveh letih zaradi napredovanja srčnega popuščanja ali zapletov povezave (bakterijski endokarditis, motnje smrtnim ritma, povečano tveganje za nastanek tromboze in trombemboličnih zapletov pogosta bronhopulmonalna bolezen (bronhitis dolgotrajna, huda pljučnica). Izjeme so pomanjkljivosti bele tipa, v katerem v odsotnosti kirurškega zdravljenja zaradi nekaterih razlogov ali otroci lahko živijo do 16 - 18 let.

Po kirurški popravek napovedi ugodne za življenje, vendar še vedno otrokovo stanje je huda dovolj, tako da za te otroke je treba povečati nadzor staršev in zdravnikov.

Na koncu je treba opozoriti, da je diagnoza otroka na sedanji stopnji razvoja medicine ni kazen, saj je možnost, da domače in tuje pediatrične kardiologije omogočajo medveda, roditi in vzgoje otroka, ki so sposobni živeti polno življenje, kljub tako hudo boleznijo.