Aortarctia

Koarktacija aorte je prirojena anomalija, značilna segmentni (lokalni) zoženje svetline aorte ali popolne prekinitve ožine njegovega loka, še manj pa v prsni ali trebušni svojem oddelku. Koarktacija aorte, pravzaprav ni prirojena okvar srca, kot je lokalizirano, ki vplivajo na aorto - največji ciganske arterijske plovila sistemski obtok, ki sega od levega prekata srca. Struktura srca s tem prirojeno patologije je normalno. In še koarktacija aorte vedno spadajo v skupino prirojenih srčnih napak, saj trpi celoten žilni sistem (kardiovaskularni sistem), in tvorba koarktacija aorte je neposredno povezana s strukturo srca in se lahko kombinirajo z drugimi prirojenih okvar njej. Koarktacija aorte je bil prvič opisan leta 1791, ki ga je italijanski patolog D. Morgan.

Koarktacija aorte se običajno nahaja v posebno, značilno za njeno lokacijo - če aorte loka izkupička v padajočem aorto. Takšna lokalizacija zaradi dejstva, da običajno obstaja zoženje notranji lumen aorte: dveh divizija tvorjen iz različnih embrionalnih virov.

Shematski prikaz aortne koarktacija

Pojavnost tega prirojene napake v območju od 6,7 do 15% vseh prirojenih srčnih napak, in 3-5-krat pogostejša pri moških kot pri ženskah.

Obstajata dve vrsti aortne koarktacija:

1) "odrasle" tip koarktacija - ima segmentih zoženje lumnu aorte spodaj (v nadaljevanju krvnega pretoka) na kraju, kjer se razteza od levega subklaviji arterijsko lepilnim arteriya- kjer zakryt-
2) "otrok" (zgodnjim) tip koarktacija - tam hipoplazija (nerazvitost) na aorto na tej lokaciji, vendar arterijske kanal odprt.

Nadalje, odvisno od anatomskih značilnosti izoliranih koarktacija treh različnih izvedbah:

1. Izoliran koarktacija aorto (brez kombinacije z drugimi prirojenih srčnih napak) -
2. aorte koarktacija, v kombinaciji z odprtim protokom- krvi v zameno lahko razdelimo:
• postduktalnaya (ki se nahaja pod mestom, kjer je odpadkov ductus arteriosus) -
• yukstaduktalnaya (koarktacija se nahaja na ravni arterioznega duktusa) -
• preduktalnaya (patent ductus arteriosus odprt pod koarktacija aorte).
3. koarktacija aorte, v kombinaciji z drugo prirojeno srčno boleznijo: atrijska septalno napak (ASD), ventrikularna septalno napak (VSD), Valsalva sinusni anevrizme, prenos velikih plovil, aortne zaklopke in drugih.

Patent ductus arteriosus je prisoten v več kot 60% dojenčkov z koarktacija aorte, z lahko premer cevi večji od premera aorte. Izolirano koarktacija aorte je pogostejša pri starejših otrocih.

Nižje (novejše krvi) z aortno zožitve je njegova stena stanjšana in razširili lumen, včasih predpostavki značaj aortne anevrizme (aortno ekspanzijski del zaradi patološke spremembe veznih struktur tkiva njenih sten). Anevrizmične pride do sprememb zaradi izpostavljenosti aortne stene turbulentnem (neurejeno) pretok krvi pod zožitve. Pri starejših otrocih, spremembe anevrizmične razvoj in se zmanjšale - v naraščajočem aorto.

Ko je netipično lokalizacija aortne koarktacija nahaja v prsni ali trebušni svojem oddelku. Včasih se lahko zgodi in multipla krčenje.
Izoliran kot "psevdokoarktatsiyu aorta" - podobno deformacija aortne koarktacija ne ustvarjajo ovire za pretok krvi, saj je preprost kodravost raztezek in aorta.

Vzroki aortne koarktacija

Razvoj koarktacija aorte zaradi kršitve oblikovanja aorte v maternici. Najpogosteje koarktacija aorte je yukstaduktalnoy (ki se nahaja na nivoju ductus arteriosus. Arterijski kanal, ki povezuje aorto na levo pljučno arterijo, ki običajno deluje le v maternici in po rojstvu otroka in začetku alveolarne dihanje zaprt. Očitno v maternici nekaj del kanala tkanine premakne v aorti, s čimer se ukvarjajo v procesu zapiranja in aortne stene, kar posledično vodi do njenega krčenja.

V redkih primerih se lahko pojavijo koarktacija aorte vse življenje zaradi aterosklerotičnih lezij aorto aortno poškodbe ali Takayasu sindromom (vnetne bolezni neznanega izvora, poškodovala aorto in njene veje).

Genetski nagnjenost k tvorbi koarktacija aorte je prisotna pri bolnikih s sindromom Shereshevscky-Turner (kromosomske bolezni, zaradi prisotnosti samo enega spolnega kromosoma X in pomanjkanja drugi povzročene in spremljajo značilne anomalije telesnega razvoja, nizke rasti in spolne nezrelosti). Vsak deseti pacient s tem sindromom pokazala koarktacija aorte.

Mehanizem hemodinamika (vtok krvi) motnje

Ko aorte koarktacija prisotnost mehanskih ovir (imenovano gateway) na poti pretoka krvi v aorto povzroči nastanek dveh različnih načinov obtoku. Višje krvni pretok ovira krvnega tlaka prostora se poveča in krvni obtok rasshireno- levega prekata zaradi sistoličnega (v fazi srčni utrip) preobremenitvijo hipertrofijo (poveča njegovo mišične mase in velikosti). Spodaj postavlja ovire pretok krvi krvni tlak se zniža, in nadomestilo toka poteka zaradi razvoja več obvozne poti (zavarovanja) preskrbe s krvjo. Intenzivnost hemodinamičnih motenj se spreminja v odvisnosti od obsega in teže zoženja aortne lumnu in vrsto koarktacija.

Z "odraslih" tip koarktacija ko zaraschon ductus arteriosus (zaprte) glavne hemodinamične motnje, povezane s povečanim tlakom v plovilih zgornjega dela telesa in s tem povečano sistoličnega in diastoličnega tlaka. Ta hipertenzija spremlja velikega povečanja proizvaja levega prekata srca, kakor tudi povečanje mase v obtoku krvi. Hkrati je v spodnji polovici arterijah pritiska telesa se zniža, zaradi katerega vključi mehanizem za povečanje ledvičnega krvnega tlaka, kar vodi k še večji porast tlaka v zgornji polovici telesa.

Na "otrok" tip koarktacija aorte pri odprti ductus arteriosus, visok krvni tlak v žilah v sistemski krvni obtok, ne sme biti tako napreden kot zavarovanje (bypass), krvni obtok je slabo razvit. Odvisno od razmerja, in koarktacija arterioznega duktusa, obstajajo razlike v mehanizmih hemodinamičnega nestabilnosti. Tako, ko se pojavi postduktalnoy koarktacija shunt pod visokim pritiskom aorto skozi duktusa arteriosus v levo pljučno arterijo, kar lahko vodi do zgodnje razvoju pljučne hipertenzije (zvišan krvni tlak v žilah pljučnem obtoku).

Ko se preduktalnom izvedba koarktacija značilno odvajanje krvi iz pljučnega debla v padajočem aorte (v nadaljnjem koarktacija) skozi arterioznega duktusa, vendar ob upoštevanju razpoložljivosti razvitih zavarovanja lahko ponastavi v nasprotni smeri - od spuščajoče aorto v ductus arteriosus in pljučni obtok. V primeru, ko ima na preduktalnom izvedbi reset koarktacija pljučni arteriji v padajočem aorte, ki je skoraj celotna količina krvi min Mologa obtoku in spodnjo polovico telesa, ki jo dobavi desni prekata povišana dela. "Otrok" (zgodnjim) vrsta koarktacija aorte vodi do motenj v pljučnem obtoku, in v večini primerov že v zgodnjem otroštvu - za razvoj srčnega popuščanja.

Simptomi aortne koarktacija

Klinična slika koarktacija aorte je določena predvsem glede na starost, morfološke spremembe, skupaj z drugimi srčnimi napakami.

V zgodnjem otroštvu je ta napaka pogosto spremlja ponavljajočim (ponavljajoče), pljučnica, razvoj prvih dneh življenja odpovedi pljuč, srca. Značilna nenadne bledica kože, dispneja, sopenje spremlja stagnaciji v pljučih. Otroci z aortno koarktacija pogosto zaostajajo v telesnem razvoju.

Določi glede na širitev meja srca in povečanim apical impulz. Avskultacija (poslušanje) srčne zdravnik razkriva grobo ton sistoličnega (med srčno kontrakcijo), šum na sprednji površini prsnega koša v bazo projekcij srca ali na zadnji površini v interskapularne regije levo (če je predvideno aortne isthmus). V prisotnosti patent ductus arteriosus zdravnik posluša sistolični šum v drugem medrebrni prostor levo od prsnice. Prav tako je vedno II srce zvoka nad pljučno arterijo in aorto.

Ključno vlogo pri prvi diagnozi aortne koarktacija igralnega opredelitev impulza značaja na zgornjih in spodnjih okončin: kombinacija zaseden impulz na arterijah v komolcu brez ali z ostrim slabitev stegnenice impulz.

Ko je preduktalnom izvedba koarktacija s praznjenjem pljučne arterije v padajočem aorto (venoarterialny reset) hkrati slabi utrip določimo na nogah tako imenovane diferencirana cianozo: koža krak cianoza pri normalni obarvanosti kože rok. Pri otrocih z močno opredeljene in izolirane (ne v kombinaciji z drugimi prirojenih srčnih napak) koarktacija aorto krvni tlak merimo na rokah lahko doseže zelo visoke vrednosti do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. V primeru aortno koarktacija kombinaciji z drugimi prirojenih srčnih napak izmerjenih krvnega tlaka na rokah dosežejo 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Zelo redko pa je normalno. Arterijski tlak na stopalih se sploh niso opredeljeni ali drastično zmanjšati. Raterialnogo morda majhne razlike pritiska na rokah (v primeru nenormalnega odvajanja desni subklaviji arterije od spuščajoči aorte). Otroci v prvih letih življenja, srčno popuščanje razvija tako v sistemski krvni obtok.

Pri odraslih in starejših otrocih v tistih primerih, kjer ni pritožbe, visok krvni tlak, pogosto našel po naključju. Ti bolniki pritožujejo zaradi vrtoglavice, glavoboli, teže v glavi, utrujenost, ponavljajoče nosa, v nekaterih primerih - srčne bolečine. Ob istem času, bolniki pritožujejo zaradi bolečin v nogah in slabost v njih, mišični krči v nogah, mrzlimi nogami. Ženske lahko pride do menstrualne nepravilnosti in neplodnost. S skupno normalni telesni razvoj pomenila nesorazmeren razvoj mišic: mišice zgornji polovici trupa in zgornjih okončin razvili preveč in mišice medenice in spodnjih okončin, so slabo razvita. Noge so hladna na dotik. To določa gain valovanje medrebrne arterije. Merjena na rokah sistoličnega krvnega tlaka za 50-60 mm Hg. Art. višji od sistolični tlak v nogah, čeprav običajno treba tlak na nogah višja. Diastolični tlak še vedno normalno. Ali starejši otroci ponavadi nimajo srčno popuščanje: se pojavi po 20-30 let, pri čemer je slaba prognostični znak.

Zapleti aortne koarktacija:

1. Huda arterijska gipertenziya-
2. krvavitve intracerebralne (kap) -
3. Subarahnoidalna krovoizliyanie-
4. levega prekata srčna insuficienca z razvojem srčno astme in edema logkih-
5. hipertenzivna nefroangioskleroz (poraz arteriole (male arterije) ledvic arterijska hipertenzija, postopoma vodi k razvoju tako imenovanega primarnega pogodbeno ledvico) -
6. Odmori razširjeno anevrizmy-
7. okužba (bakterijska) endokarditis - srčnim škoda (notranja obloga srca) in srčne zaklopke, ki jo okužbe (običajno bakterijsko) povzročil. Razvoj infektivnega endokarditisa pogosto opazimo v povezavi s prirojeno koarktacija motenj aortne zaklopke (npr prisotnost Bikuspidna aortne zaklopke). Bakterijski endokarditis v aortno koarktacija pogosto odporne na uporabo antibakterijskih zdravil.

diagnostika:

1. elektrokardiogram (EKG): Pri zmerno aortne koarktacija elektrokardiogramu praktično drugačen od običajne elektrokardiogramu. Otroci v prvih letih življenja v primeru kombinacije koarktacija aorte z ductus arteriosus in prekata septalna napake zaznamuje premik (odstopanje) električne osi srca (EOS) v desno ali navpične dogovora, obstajajo tudi znaki povečanja mišične mase (hipertrofija) obeh prekate srca, bolj stopnja desno. Za elektrokardiograma bolnikov s starejšimi otroki je značilna izoliranih znaki povečane mišične mase levega prekata. Pri odraslih bolnikih z koarktacija aorte zazna srčne električne os odmik na levi in ​​znaki povečane mišične mase levega prekata lahko določimo tudi z nepopolnim blokado levokračnim bloka.

2. phonocardiography (snemanje vibracij in zvočnih signalov proizvaja, ko je aktivnost srca in krvnih žil). Ko phonocardiography določen dobiček II ton aorto, diamant Peak-sistolični šum na drugem in tretjem medrebrni prostor na levem prsnice roba v drugem medrebrni prostor na desnem robu prsnice, in na hrbtni strani.

3. Ehokardiografija (ultrazvok srca) lahko zazna zoženo aorto v območju svojega ožine. Dopplerjev ehokardiografija omogoča odkrivanje značilnosti koarktacija: zožitev sistolični turbulentni tok v nadaljevanju, je razlika med sistoličnega krvnega tlaka pred odsekom restrikcijsko aorte in spodnjem delu zožitve. opredeljena tudi posredno ehokardiogramskim (UZ) navedbe koarktacija aorte: večje mišične mase (miokardni hipertrofija) levega prekata, večjo mobilnost svoji zadnji steni, povečanjem velikosti leve atrij.

4. rentgensko slikanje prsnega koša (srce in pljuča). Pljučna risba brez bolezenskih sprememb pri postduktalnoy koarktacija ali v primeru kombinaciji s prekatno septalno napake pomnožene s arterijske postelje. Srce senco ima sferično obliko, konico dvignjenem in razširjen ascendentne aorte. Bolniki, starejši otroci srce normalne velikosti ali več poveča na levi, ki nadalje definiran uzuratsiya ( "razjedeni") spodnje robove posteriornih odsekov reber zaradi poglobitve reber utori na notranji površini rebra zaradi pritiska podaljša vijugasti medrebrni arterij na.

5. katetrizacijskega izvedemo merjenje tlaka v aorti in zazna značilnost aortne koarktacija - različno sistoličnega krvnega tlaka nad in pod trenutno vesoljskega krvi zožitev aorte.

6. Aortography (uvajanje rentgenske žarke snovi v aorti prek posebnih katetrov) omogoča direktno določitev stopnje in stopnje zoženje aortne lumen.

Aortogramma bolniki z koarktacija aorte, izvedene v desni poševni projekciji: arrow Set popolno prekinitev odtenek zakontrastirovannoy aorto v ožine.

Zdravljenje aortne koarktacija

Indikacija za operacijo koarktacija aorte je razlika sistoličnega krvnega tlaka, izmerjena na rokah in nogah, več kot 50 mm Hg. Art. Pri novorojenčkih in dojenčkih je lahko podlaga za kirurški poseg služi kot hudo arterijsko hipertenzijo in srčne dekompenzacije. V primerih, ko je bolezen relativno ugoden potek, zavlačuje operacijo do starosti 5-6 let. Mogoče opraviti kirurški poseg, in pozneje, vendar pa zaradi sposobnosti, da shranite po njeni hipertenzijo slabšem njegove rezultate.

Trenutno več metod kirurškega zdravljenja aortne koarktacija - aorte resekcijo in obnovo:

1. Resekcija koarktacija superpozicije anastomoze (anastomoze) od konca do konca. Pogoj za uporabo te metode je prisotnost manjšega krčenja podaljšati, v zvezi s katerimi obstaja možnost primerjave vse normalno neprilagojeno aorto je.
2. Plastični aorte vaskularne proteze z uporabo. Ta metoda se uporablja v primeru, ko ima omejitev večjo dolžino in primerjavo vseh, zato ni možno. Patološko spremenjena (stenotične) odsek aorta rezitsiruetsya (odstranjeni), in namesto všit posebno vaskularno protezo izdelan iz posebnega sintetičnega materiala.
3. Aortoplastika uporabo lastnega biološkega materiala pacienta - levo subklaviji arterijo.
4. Ranžiranje patološko zoženi del aorte: Rob vaskularnega presadka izdelan iz posebnega sintetičnega materiala šivanega nad in pod koničnim odsekom, ki ustvarja obvodno pot za pretok krvi.
5. Balon angioplastika in vstavitvijo žilne opornice z aortno koarktacija uporablja v primerih, ko je bila predhodno izvedena operacija ponovno zožitev aortne oddelka. V tem intervencijska zdravnika uvaja rentgenangiohirurg uporabo posebnih vodnikov s pomočjo perifernih žilah posebej zasnovanih v aorta balon v času inflacije, ki odpravlja tako omejitev. V nekaterih primerih, ki nadalje določijo tako imenovani stenti, ki kot trden okvir pritrjeni z želenim premerom aorte.

Prognoza aortne koarktacija

Prognoza te prirojeno napako je odvisna predvsem od stopnje zožitev aorte. Nekoliko izrazil koarktacija aorte ne ustvarja ovir za obravnavo bolnikov z normalnim življenjem, in pričakovana življenjska doba teh bolnikov je lahko enaka povprečni pričakovani življenjski dobi v tej populaciji.

V primerih hude koarktacija aorte, kot pravilo, je povprečna življenjska doba bolnikov brez operacije je 30-35 let. Glavni vzroki smrti pri teh bolnikih pojavijo hudo srčno popuščanje, bakterijski endokarditis, nenadna smrt zaradi aortne zloma ali njeno anevrizme in možgansko kap.