Prekata septalna okvare srca

Ventrikularna septalno okvara (VSD) - prirojene srčne bolezni, je značilna prisotnost napake v steni mišic med levo in desno prekate srca. VSD je najpogostejša prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih, njena pogostnost je približno 30-40% vseh primerov prirojeno srčno boleznijo. Ta napaka je bila prvič opisana v 1874 s PF Tolochinovym in 1879 H. L. Roger.

Po anatomske delitve pretin v 3 delih (zgornji - membranska ali membranskih, srednji - mišic, nižji - trabekularno), dobimo imena in ventrikularni defektov. Približno 85% VSD se nahaja v tako imenovanem preponchatoy delu, ki je tik pod desni koronarni in ne-koronarnih aortno ventil (gledano od levega prekata srca) ter na stiku sprednjega navodilu za trikuspidalne ventila v svojem septalno lopute (gledano od stran desnega prekata). Pri 2% napake, ki se nahaja v mišičnem delu particiji, z možno prisotnostjo številnih patoloških lukenj. Dovolj redka kombinacija mišične VSD in drugih lokacijah.

Dimenzije ventrikularnih defektov lahko od 1 mm do 3,0 cm in še več. Glede na velikost izločajo velike pomanjkljivosti, katerega velikost je podobna ali večja od premera aorte, srednje pomanjkljivosti, ki imajo premer od premeru aorte in manjših napak. Napake v membranskih delu imajo običajno okrogle ali ovalne oblike in dosegla 3 cm, mišični del interventricular napak septo so najpogosteje majhna in okrogla.

Pogosto lahko približno 2/3 VSD kombinirati z drugimi povezanimi anomalija, atrijska septalno okvare (20%), ductus arteriosus (20%), aortne koarktacija (12%), prirojene pomanjkljivost mitralne zaklopke (2%) stanozami aorto (5%) in pljučno arterijo.

Shematski prikaz prekata septalna napake.

Vzroki VSD

je bilo ugotovljeno kršitev oblikovanju pretin pojavi v prvih treh mesecih nosečnosti. Ploda septum je sestavljeno iz treh delov, ki morajo biti v tem obdobju ujemanjem in ustrezno povezujejo med seboj. Kršitev tega procesa vodi v dejstvo ostaja, da je napaka v prekata septuma.

Mehanizem hemodinamika (vtok krvi) motnje

V zarodek v maternici, je prekrvavitev izvaja ti kroga iz placente (posteljice kroženje), in ima svoje značilnosti. Vendar pa je kmalu po rojstvu novorojenčka naj bi normalnega pretoka krvi v velikem in majhnem prometu, ki jo spremljajo nastanek znatne razlike med krvnega tlaka v levem (višji tlak) in (manj tlaka) ventriklov pravic. V tem primeru je obstoječa VSD vodi k dejstvu, da se kri črpa iz levega prekata v aorto, ne le (in ki mora priti v standardu), ampak tudi z VSD - v desnem prekatu, ki običajno ne bi smelo biti. Tako je z vsakim srčnim kontrakciji (sistoli) pojavi nenormalno odvajanje krvi iz levega prekata na desni strani. To vodi do povečanja bremena na desnem prekatu srca, saj povzroča dodatno delo za črpanje dodatno količino krvi nazaj v pljuča in na levi strani srca.

Obseg tega patološkega ponastavitev je odvisna od velikosti in lokacije VSD: v primeru majhne velikosti poškodbe zadnje praktično nobenega učinka na srce. Na nasprotni strani od napake v steni desnega prekata in v nekaterih primerih in na trikuspidalne ventila lahko razvijejo brazgotin odebelitev, ki je posledica reakcije na poškodbe patološke krvnega izmet, škropljenje z napako.

Poleg tega je zaradi nenormalnega odvajanja dodatnega volumna krvi, krvnih žil, ki vstopajo v pljuča (pljučni obtok), vodi do tvorbe pljučne hipertenzije (zvišan krvni tlak v žilah pljučnem obtoku). Sčasoma v telesu vključujejo kompenzacijskih mehanizmov: povečanje mišične mase srčnih prekatov, postopno vaskularna Žaromet, ki prvi prejme dohodni pretirane količine krvi, in nato patološko spremenjeni - v obliki odebelitev stene arterij in arteriol, zaradi česar so manj elastičen in gostejša . Povečanje krvnega tlaka v desnem prekatu in pljučni arteriji nastane preden dokler končno pride izenačevanje tlaka v levo in desno prekata v vseh fazah srčnega cikla, nakar je nenormalen izcedek iz levega prekata v pravo ustavi. Če sčasoma je krvni tlak v desnem prekatu višja od leve, je tako imenovani "reverse napaka", pri kateri vensko kri na desni prekata po isti VSD vstopi v levi prekat.

simptomi VSD

Timing prve znake VSD je odvisna od velikosti napak in velikosti in smeri patološkega ponastavitve krvi.

majhne napake V spodnjih oddelkih pretin v velikega števila primerov ni imela pomembnega vpliva na otrokov razvoj. Takšni otroci počutijo zadovoljiva. Že v prvih dneh po rojstvu, da je zmerno intenzivno šum grobo, pranjem ton, ki je zdravnik posluša, v sistoli (med krčenje srca). Ta hrup je mogoče slišati bolje v četrtem ali petem medrebrni prostor in se ne izvaja v drugih krajih, lahko njena intenzivnost v položaju, zmanjša. Ker je ta hrup pogosto edina manifestacija majhne VSD nima pomembnega vpliva na zdravje in razvoj otrok, se je stanje v medicinski literaturi v obliki ime "Mnogo hrupa za nič."

V nekaterih primerih se lahko, v tretjem ali četrtem medrebrni prostor na levem robu prsnice čutili tresenje ob srčnega krčenje - ". Prede mačka" sistoličnega trepetanja, ali sistolični

ob velike napake membranska (membranska) del pretin simptomov prirojene srčne bolezni, kot pravilo, ne pojavi takoj po rojstvu in 12 mesecev. Starši začeli opažati težave pri hranjenju otroka: ima težave z dihanjem, je bil prisiljen, da se ustavite in vdihniti, zaradi tega, kar je lahko lačen, je anksioznost.

Rodil se je z normalno težo, ti otroci zaostali v svojem telesnem razvoju, zaradi podhranjenosti in zmanjšanja obtočne obsega na velikem krogu krvnega obtoka (zaradi nenormalnega razrešnice v desnem prekatu srca). Obstajajo hudo potenje, bledica, marmorirani kože, rahlo cianoza robovi rokah in nogah (periferna cianoza).

Značilno hitro dihanje vključuje pomožne dihalne mišice, paroksizmalna kašelj pojavljajo pri spremembi položaja telesa. Razviti ponavljajoče pljučnice (pljučnica), ki jih je težko zdraviti. Na levi strani prsnice poteka tudi v prsnem košu deformacijo - srčno oblikovana grbo. Apical impulz premakne v levo in navzdol. Otipljiv sistolični trepetanja v tretjem ali četrtem medrebrni prostor na prsnice meji levo. Avskultacija (poslušanje) za srce je določena z grobo sistolični šumenju v tretjem ali četrtem medrebrni prostor. V otroci starejših starostnih skupinah glavni klinični znaki napake so shranjene, bodo pritožujejo, da bolečino v srcu in srčne palpitacije, otroci še naprej zaostaja pri njihovem telesnem razvoju. S starostjo, zdravje in stanje mnogih otrok izboljšala.

Zapleti VSD:

aortna regurgitacija opazili pri bolnikih z VSD v približno 5% primerov. Razvija, če je napaka taka, da vedno povzroča upogibanje enega od zavihkov aortne ventila, ki vodi v kombinaciji hibo aortne insuficience, ki močno otežuje pritrditev bolezni zaradi znatnega povečanja obremenitvi na levem prekatu. Med klinične znake prevladuje težko dihanje, včasih akutna odpoved levega prekata razvija. Avskultacija srca je poslušal, ne samo na zgornji sistolični šum na srcu, ampak diastolični (faza srčnega sprostitev) hrupa na prsnice meji levo.

Infundibulyarny stenoza opazili pri bolnikih z VSD in približno 5% primerov. Razvija če se napaka nahaja v zadnjem delu pretin s tako imenovanim krila septalno trikuspidalne (trikuspidalne) ventila pod supraventrikularne grebenu, ki povzroča okvaro, da preidejo skozi številne travme krvi in ​​supraventrikularne svojo greben, ki s tem poveča velikost in brazgotinjenja. Posledica tega je manjša infundibulyarnogo oddelek desno prekata in oblikovanje subvalvular stenozo pljučne arterije. To vodi do zmanjšanja patološkega ponastavitve skozi VSD iz levega prekata v desno in razkladanje pljučnem obtoku, vendar je močno povečanje in obremenitev na desnem prekatu. Krvni tlak v desnem prekatu začne znatno poveča, kar postopoma privede do nenormalnega odvajanje krvi na desni prekata v levo. V izrazito stenoza infundibulyarnom ima bolnik cianoza (modrine kože).

Infektivnega (bakterijska) endokarditis - neuspeh srčnim (notranje stene srca) in srčnimi zaklopkami, z okužbo (običajno bakterijsko) povzročil. Pri bolnikih z VSD, tveganje infektivnega endokarditisa je približno 0,2% letno. Običajno se pojavi pri starejših otrocih in adults- pogosteje pri manjših velikostih VSD, ki jo travma srčnim povzročajo pri visoki nenormalne sprostitve krvi jet hitrosti. Endokarditis lahko izzvala zobnih postopki, gnojen kožnih lezij. Vnetje je prej v desnem prekata steno, na nasprotni strani od hibo ali robovih napake, in nato uporablja aortne in trikuspidalne ventilov.

pljučna hipertenzija - zvišan krvni tlak v žilah pljučnem obtoku. V primeru prirojene srčne napake, ona se razvija kot posledica pljučnih plovila, ki vstopajo dodatno količino krvi, ki ga nenormalno izpust je povzročil z VSD iz levega prekata v desno. Sčasoma, poslabšanje pljučne hipertenzije pojavlja v povezavi z razvojem kompenzacijskih mehanizmov - nastanek odebelitev stene arterij in arteriol.

Eisenmengerjevo sindrom - podaortalnoe lokacija prekata septalno pomanjkljivosti v kombinaciji z Sklerotičan spremembami pljučnih žil, širitev deblo pljučne arterije in poveča mišično maso in velikost (hipertrofija) prednostno pravico prekata.

ponovi pljučnica - zaradi zastajanja krvi v pljučnem obtoku.
Srčna aritmija.

Srčno popuščanje.

trombembolija - akutno izhaja zamašila krvne žile, ki ga tromb, da bi prekinil stran od kraja izobraževanja v srčni steni in v obtoku krvi.

diagnostika VSD

1. Elektrokardiografija (EKG): V primeru majhnih velikih VSD pomembnih sprememb na EKG ni mogoče zaznati. Kot pravilo, značilna po običajni položaj električne osi srca, vendar je v nekaterih primerih se lahko odbije v levo ali desno. Če je napaka velika, da je bolj pomembno, refleksija, ki elektrokardiografije. V označeno patološkega odvajanje krvi skozi okvare levega prekata srca v desno pljučno hipertenzijo brez elektrokardiogramu pokazala znake preobremenitve in povečati mišično maso levega prekata. Pri večjih pljučnih simptomov hipertenzije preobremenitve desnega prekata in desni atrij. Srčne aritmije se pojavijo redko, ponavadi pri odraslih v obliki aritmije, atrijska fibrilacija.

2. phonocardiography (Vibracij in Zvočni signali proizvaja, ko je aktivnost srca in krvnih žil) omogoča, da se določi instrumentalne hrup in motnje srčnega zvoki spremenili zaradi VSD prisotnosti.

3. ehokardiografija (Ultrazvok srca) ne le zaznati neposredne znake okvare ploda - prekinil odmev v pretin, ampak tudi ugotoviti lokacijo, število in velikost napak, kot tudi za ugotavljanje prisotnosti posrednih znakov napak (povečane velikosti za prekata in levi atrij, povečanje debeline stena desni prekata, in drugi). Doppler ehokardiografija razkriva še en neposreden znak primež - nenormalen pretok krvi skozi VSD med sistoli. Poleg tega je mogoče oceniti krvni tlak v pljučni arteriji, velikost in smer patološkega ponastavitve krvi.

4. Rentgensko slikanje prsnega koša (Srce in pljuča). Z majhno velikostjo je bila odločena VSD patoloških sprememb. Z znatno velikost napake s hudo odvajanje krvi iz levega prekata v desnem prekatu se določi tako, da poveča velikost levi atrij in levo in nato desno prekata, povečan pljučni žilni vzorec. Z je razvoj pljučne hipertenzije je opredeljena z razširitvijo korenine pljuča in pljučne arterije izbočenem loku.

5. Katetrizacijskega votline sredstva za merjenje tlaka v pljučni arteriji in desni prekata in določitev nivoja nasičenja kisika v krvi. Značilna visoko stopnjo nasičenja s kisikom (oksigenacije) v desnem prekatu kot v desni atrij.

6. angiocardiography - uvedba kontrastnega medija v srčne votline prek posebnega katetra. Če smo ga dali kontrast v desnem prekatu ali pljučno arterijo razviden iz njihove ponovne motnosti, ki je razložen v pravem prekata povratno nasprotju z nenormalno odvajanje krvi iz levega ventrikla prek VSD po prehodu skozi pljučni obtok. Z uvedbo vodotopnega razliko v levi prekat je določen s tokom kontrastnega od levega prekata na desno skozi VSD.

zdravljenje VSD

Ko pa so majhne količine VSD ni znakov pljučne hipertenzije in srčnega popuščanja, normalni telesni razvoj v upanju, da bodo spontano zaprtje napake lahko vzdrži operaciji.

Pri otrocih, v začetku šolanja indikacija za kirurški poseg, so predčasno napredovanje pljučne hipertenzije, stabilnim srčnim popuščanjem, ponavljajoče se pljučnice, izrazito zaostajanje v fizični razvoj in podhranjena.

Indikacije za kirurško zdravljenje pri odraslih in otrocih od 3 let, so: utrujenost, pogosto SARS, ki vodi do razvoja pljučnice, srčnega popuščanja in tipične klinične slike bolezni z bolezensko opravljanju več kot 40%.

Kirurški poseg se zmanjša na plastično VSD. Operacija se izvaja z uporabo srčno-pljuča. Ko premer napake do 5 mm je zaprta z šivanja obliki črke U šivi so. Z premer presega 5 mm pomanjkljivost je narejena s sistemom zapiranja obliž sintetičnega ali posebej obdelan biološkega materiala, ki v kratkem času pokrit lastna tkiva.

V primerih, ko je odprt radikalna operacija ni takoj mogoče zaradi velikega tveganja za kirurški poseg z kardiopulmonalnega obvoznici pri otrocih v prvih mesecih življenja z veliko velikosti VSD, podhranjenih, z nepremagljiva korekcijo drog s hudo srčno popuščanje, je kirurško zdravljenje poteka v dveh fazah . Prva prekrivni proizvajati pljučne arterije ventil navedeni posebnem manšeto, ki povečuje odpornost na sprostitev na desni prekata, kar vodi do izenačitve krvnega tlaka v levo in desno prekate srca, s čimer se zmanjša volumen razkladalne odprtine patološkega VSD. Nekaj ​​mesecev kasneje je druga faza izvede: zapiral odstranitev že položenih manšete pljučne arterije in VSD.

Prognoza VSD

Prdolzhitelnost in kakovost življenja, ko se gre za napako pretin odvisna od velikosti poškodbe, posode za pljučnega obtoka stanje, resnost razvoj srčnega popuščanja.

Ventrikularnih defektov materialne vpliva majhnost na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, nimajo pa do 1-2% poveča tveganje za infektivnih endokarditisa. Če je majhna velikost napake se nahaja v mišični del pretin, je mogoče neodvisno zapreti do starosti 4 let, pri 30-50% bolnikov.

Pri srednje velikih odpovedi okvara srca razvije v zgodnjem otroštvu. Sčasoma, morda stanje izboljšave, zaradi neke zmanjšanje velikosti poškodbe, in v 14% bolnikov, ki so imeli zaprtje neodvisno napak. Na višjih starostih, razvoj pljučno hipertenzijo.

V primeru velikega VSD resne napovedi. Ti otroci v zgodnjem otroštvu razvili hudo srčno popuščanje, se pogosto pojavljajo in se ponavljajo pljučnico. Približno 10-15% teh bolnikov tvorjen Eisenmengerjevo sindrom. Večina bolnikov z ventrikularnih septuma napak velikosti brez operacije umrli že v otroštvu ali zgodnji odrasli dobi zaradi progresivnega srčnega popuščanja, pogosto v kombinaciji s pljučnico ali infektivnim endokarditisom, tromboza ali pljučna arterijska anevrizma rupture it, paradoksne embolije v možganskih žil.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov brez kirurškega posega v naravni zgodovini VSD (brez zdravljenja) je približno 23-27 let, in pri bolnikih z majhnimi velikosti napak - do 60 let.