Ebstein anomalija

Anomalija Ebstein - prirojeno srčno boleznijo, ki je označena s premikom vstavljanjem ene ali dveh polkna igralec atrioventrikularni (trikuspidalne ali trikuspidalne) ventila v votlino po desni prekata proti temenu srca, kar ima za posledico znižanje desnega prekata votline, in s tem povečanje votlina desni atrij. Ta prirojena srčna bolezen ga je nemška zdravnika Ebstein prvič opisan leta 1866.

Pri tem prirojena anomalija, ena ali dvoje vrat trikuspidalne ventil nahaja niso na ustreznem nivoju: niso vezana na vlaknat obroča med desni atrij in desno prekata in nekoliko pod že sam kite tetivi letakov vezana ne na papilarni mišic in stene desnega prekata. Vedno z je anomalija Ebstein v desni ventrikularni votlino premakne posterior navodilo za trikuspidalne ventila, dovolj pogosto - in celo septalno loputo. Do atrioventrikularni vlaknast obroč ostane vezan samo eno sprednjo loputo trikuspidalne ventil. Ta patologija spremljajo tudi podaljšanje obroča fibrosus, kar vodi do okvare trikuspidalne ventila.

Tako je desnega prekata votlina, deljeno s ofsetno pod krvotoka luknje ventila ravnino na dva dela: dejanski prekata (pod ravnino) in tako imenovani atrializovannuyu ali supravalvular del (nad ravnino), ki je skupaj z votlino po desni atrij.

Shematski prikaz zdravo srce (levo) in srce z anomalijo Ebstein je (desno)

V 80-85% primerov z anomalijo Ebstein se je neobičajna komunikacija med levo in desno atrijev, ki jih raztezanje robove ovalno odprtino običajno povzročajo (to je normalno, kmalu po treba rojstvo otroka zaprta in zaraščena) ali, redkeje, obstoj sekundarnega ASD predelne stene (ASD).

Ebstein anomalija je redka: njena stopnja 0,5-1% vseh prirojenih srčnih napak. Opazili enako pogosto pri moških in ženskah. anomalija Ebstein v 5% primerov v povezavi z drugimi prirojeno srčno boleznijo: ventrikularna septalno okvara (VSD), pljučne arterije zaklopke ductus arteriosus zožitvijo ali mitralne insuficience aortno atrezija.

Vzroki za nepravilnosti Ebstein je

Vzroki Ebstein Anomalija je doslej še vedno ni dovolj pojasnjeno, pa je poudariti pomembno vlogo genetskih dejavnikov in okoljskih dejavnikov. V nekaterih primerih je povezava med uživanjem nosečnici ali prenesonnymi litijevih drog med nosečnostjo nekatere nalezljive bolezni in rojstva otroka z anomalijo Ebstein je.

Mehanizem hemodinamika (vtok krvi) motnje

Prava atrij s pravo prekata atrializovannoy del postane enakomerno anatomsko vdolbino v desni atrij. Vendar pa je v resnici pravi atrij se zmanjša v sistoli (med krčenje mišic) preddvorov in desnega prekata v atrializovannaya upadale prekata sistoli. To vodi do znatnega težavah praznjenje krvi na desni atrij v desnem prekatu. Zaradi kombinacije po sebi majhnosti desnega prekata in izhaja nenormalna struktura letvice insuficience odseka trikuspidalne ventila krvi odteče nazaj v desni atrij (ki običajno ne sme biti), s čimer močneje zmanjša volumen sistolični desnega prekata in torej količina krvi, teče od njih v majhno (pljučni) obtoka. Razvija se postopoma povečanje mišične mase in velikosti po desni atrij, kar vodi v progresivno povečanje krvnega tlaka v njem. V tistem trenutku, ko nenormalno visok krvni tlak v desnem atriju postane večji kot v levi atrij, obstaja nenormalno odvajanje krvi na desni atrij levo skozi nezaraschonnoe ovalno okno - s čimer se razvija vensko-arterijski shunt.

Ko razširjena pravica atrij izgubil lahko podaljša razširiti, ustvarja težave pri vstopanju kri iz vena cava, prinaša krvi v srcu, v votlino po desni atrij. Kot rezultat razvoja venski zastoj v sistemski krvni obtok.

Z rahlim premikom trikuspidalne ventila hemodinamske motnje so minimalne, in najbolj resnih kršitev razvoj kombinacijo znatno pristranskosti, in patoloških sprememb v letakih za trikuspidalne ventila z odsotnosti interatrial komunikacije oziroma majhnosti sporočila. V taki situaciji je definiran z znatno podaljšanje desni atrij, ki tvori skupaj z delom na desni prekata atrializovannoy ogromno votlino, ki lahko sprejme do 2,5 litra krvi.

Simptomi anomalijo Ebstein je

Klinični potek Ebstein anomalija odvisna od resnosti povezanih deformacije in odmikanje trikuspidalne ventil patoloških sprememb po desni prekata in desni predserdii- poleg, resnosti klinične manifestacije prisotnosti in resnosti vpliva tvorjen arteriovenskih shunt in njene posledice.

Ugodno izvedba Ebstein anomalija morda ne bo dovolj dolgo, da ostane brez simptomov in zaznati le v slikanje prsnega koša ali elektrokardiografije. Ko izražene klinične manifestacije te prirojene bolezni srca diagnosticiran v bolnišnici ali v prvih tednih in mesecih življenja bolnega otroka.

Fizični razvoj teh otrok ustreza starosti. Lahko se pritožujejo zaradi srčne bolečine, težko dihanje, utrujenost z naporom, srčni infarkt, ki je v nekaterih primerih lahko dolgotrajne in povzroči izgubo zavesti.

Po pregledu otroka z anomalijo Ebstein se je opredeljen s cianoze (modrino kože), ki se pojavi pri 75-85% otrok. Pri večini bolnikov se cianoza opozoriti ob rojstvu, le redko pojavi v starosti od 3-12 let. Intenzivnost cianozo spreminja v skladu s povečanjem vensko-arterijski ponastavitve, poleg tega je sprememba magenta barvo s cianotični. Če ne atrijska sporočilo, cianoza ne razvija. Dovolj pogosti vratno veno, redko (ponavadi v končni fazi) - njihova tako imenovana sistolični utripanje (polnjenje žile v sinhronizacijo z srčni utrip). Poleg tega je pri bolnikih z cianozo razvija značilne deformacije terminalnih falang prstov na rokah in nogah - "boben prstov" (stožčaste zabave) in "urno steklo" (značilnost popačenosti nohta v obliki urnih očal). V primerih, ko je prirojeno napako v kombinaciji s pljučno stenozo arterije, označen s še večjo redukcijo kisika v arterijski krvi, ki klinično kaže z dejstvom, da so ti pacienti sedi.

Poleg tega je približno 50% bolnikov, ki so v času inšpekcijskega pregleda se določi tako imenovani "srce grba" na levi strani prsnice - svoj videz s patološko ogromne velikosti desni atrij povzročil. Apical impulz v zaznavni srčni utrip v levo in pod običajnem mestu - v petem do šestem medrebrni prostor na sprednji aksilarno linije.

Avskultacija (poslušanje) srce zdravnik določi glasu in oslabljeno srce zveni, kot tudi ti ritem "galop" (tri- ali chetyrohchlenny ritem). Večina bolnikov auscultated mehak ton sistolični tlak (ko srce utrip), hrup na levi strani prsnice, ki trikuspidalne insuficience povzročajo. Stenoza (zožitev) trikuspidalne ventil na isti lokaciji lahko auscultated mehko diastolični (v srčne mišice sprostitev faza) hrup.

Za je Ebstein anomalija značilna za razvoj srčnega popuščanja, desno srce kri stagnacija pojavov v sistemski krvni obtok, ki se včasih pojavi v prvih mesecih otrokovega življenja, vendar pa se lahko razvije zelo pozno, v nekaterih primerih. Njegove klinične manifestacije so dispneja, palpitacije, povečanje jeter, utripanje vratu Dunajski ima negativen napovedni pomen.

Diagnostika Ebstein anomalija

1. Elektrokardiografija (EKG): V večini primerov elektrokardiogram zabeležili EKG znake hipertrofije (povečan mišični masi) na desni atrij, os odklonom v desno, kot tudi srčne aritmije: atrijska undulacija in atrijska fibrilacija, ventrikularna in supraventrikularne ekstrasistole, paroksizmalna tahikardija. V primerih, ko je patent foramen ovale in pripadajoč velika nenormalen izcedek krvi na desni atrij na levi atrij, poleg znake miokardnega hipertrofija desnega atrija opredeljenega EKG znake poveča in levi atrij.

2. phonocardiography (Evidentiranje vibracij in zvočnih signalov proizvaja, ko je aktivnost srca in krvnih žil): Določeno ton dušenje I na levem robu prsnice v tretjem ali četrtem medrebrni prostor lahko registrirate ton IV. V drugem medrebrni prostor na levem robu prsnice je določena oslabljen ton II. V četrtem ali petem medrebrni prostor levo zabeležili sistolični nizke amplitude šuma zaradi trikuspidalne zaklopke insuficienco. V primerih, kjer obstaja zožitev trikuspidalne ventila na phonocardiogram se to odraža v obliki kratkega protodiastolic (takoj po krčenje srca na začetku svoje sprostitev) hrupa.

3. ehokardiografija (Ultrazvok srca). Ehokardiografija pokazala glavne značilnosti Ebstein anomalija: lokacijo anomalne trikuspidalne ventila (bližje vrhu desnega prekata), merilno širitev desni atrij in desno prekata atrializovannoy odsek, deformacija trikuspidalne zloženke ventil, časovni zamik od razpada trikuspidalne ventil preklopni čas kolaps. Dopplerjev ehokardiografija kaže znake trikuspidalne insuficience in nenormalno praznjenjem krvi skozi Patent foramen ovale v.

4. Rentgensko slikanje prsnega koša (Srce in pljuča). Označena izčrpavanje pljuč vzorec, ki je skupaj s povečanjem preglednosti pljučnih polj. Srce je na splošno povečal v velikosti ima obliko krogle ali "obrnjenem skledo". Določen z znaki povečanega desni atrij in desno prekata zgornjih delov, kar se najbolje kaže v poševne projekcije. Vascular ozek žarek srca, leva stran srca ne razširi. Ko je X-žarki bila občutno zmanjšanje amplitude pulziranja srca in pljučne arterije vezja.

5. Katetrizacijskega votline izvedemo merjenje tlaka v desni atrij, desni ventrikel in pljučno arterijo, in določitev nivoja nasičenja kisika v krvi. Ko je Ebstein anomalija zaznali povečan tlak v desnem atriju in v pljučnih arterijah - zmanjšana. Prava prekatni določata dva različna krvnega tlaka območjih, ki so ločeni s patološko deponiranih trikuspidalne ventila. V primerih, ko je patent foramen ovale, reduciran slabo atrijska definirano v primerjavi z običajnim nasičenost krvi s kisikom, ki jo povzroča nenormalno odvajanje krvi z desne proti levi atrij.

6. angiocardiography - uvedba kontrastnega medija v srčne votline prek posebnega katetra. Ko je Ebstein anomalija definiran z intenzivno nasprotno razširjene desni atrij in desno prekata v atrializovannoy. Distalni (konec) del desnega prekata in v nasprotju s šibkejšo pojemka se določi z redukcijo premeru.

Ebstein anomalija Zdravljenje

Konservativnim zdravljenjem Ebstein anomalija je namenjen za odpravo motenj srčnega ritma in zmanjša resnost srčnega popuščanja. Kot antiaritmik drog predpisanih beta blokatorji, blokatorji kalcijevih kanalov, srčnimi glikozidi. V srčnim popuščanjem so dodeljene diuretiki, srčni glikozidi, ACE inhibitorji (inhibitorji ACE).

Kirurško zdravljenje je najbolje narediti v adolescenci: optimalno za operacijo je starost 15 let ali starejši. V odsotnosti ali majhnosti atrijske veziva pri otrocih lahko, starih 2-3 mesecev razvije kritično stanje, ker ni odvajanje po desni atrij zaradi odvajanja krvnem desni atrij da levoe- tem otrokom lahko umrejo zaradi progresivne srčne odpovedi. Da bi se izognili tak rezultat, da nujno izvesti umetno podaljšanje prekata septalna okvari cilinder (tako imenovani postopek Rashkinda).

Radikalna kirurgija nepravilnosti Ebstein je poteka odprto operacijo srca z kardiopulmonalni obvod. To je odpraviti "ekstra" del na desni atrij s šivanja, plastika trikuspidalne ventil, ki se dvigne in je okrepljen s pomočjo zvarov v legi blizu normalne kot tudi odprava virov srčnih aritmij in zapiranje atrijsko septalno napako. Če plastična korekcija trikuspidalne ventila ni mogoče, je to storjeno z umetno protetično zamenjavo.

Prognoza nepravilnosti Ebstein je

S pomembnim premikom trikuspidalne ventila in znatno deformacije krila manifestacij prirojenih napak, ugotovljenih v zgodnjem otroštvu, ko se razvija hudo srčno popuščanje, iz katerih se lahko napredovanje bolnih otrok umre. Vzrok smrti pri starejših bolnikih, ki ne delujejo na vice, je počasi napredujoča srčno popuščanje in ritma, ki lahko privede tudi do nenadne smrti. Neonatalno umrljivost pri bolnikih z anomalijo Ebstein je relativno redka, večina bolnikov umre v 20 ali, še posebej, do 30 let. Zelo redki so opisane le v medicinski literaturi za bolnike z anomalijo Ebstein je živel 60 let. Poslabšanje se običajno pojavi v adolescenci, kar se kaže videz in povečanje srčnega popuščanja. Poleg hudo srčno popuščanje in resnih srčnih aritmij drugi vzroki smrti v teh bolnikov embolije (akutna krvi staza Nastalo trombov), možganski absces, infekcijski endokarditis (poraz notranje stene srca in srčnih zaklopk, ki jo povzroča okužba).