Foliaceous pemfigus

Ime listov pemfigus prejela zaradi značilnih plastnih skorjo prekriti nastala na mestu erozijskih mehurčkov. V strukturi listnih pemfigus dermatoz pojavnost ne presega 1,5%. Foliaceous pemfigus je najpogostejša oblika pemfigus pri otrocih. Pri odraslih, da prevladuje vegetiranje pemfigus. Kot druge vrste pemfigus, pemfigoid listih ima avtoimunsko mehanizem z tvorba avtoprotiteles v celice povrhnjice. Brez ustreznega zdravljenja, lahko pacienti umrejo zaradi pridružitve sekundarne infekcije, kaheksije.

Simptomi listov pemfigus

Leaf-pemfigus se začne s pojavom pordela koža območij, ki se nahajajo na njih ohlapne sploščene mehurčki. V nekaterih primerih pride do nastopa bolezni po vrsti pemfigus vulgaris, dermatitis Duhring ali spominja eritematozni sprememb na ekcem, toksikodermii, seboroični dermatitis. Včasih se mehurčki niso izraženi, in epidermalne luščenje je opredeljen kot odsek z neravno površino.

Mehurčki imajo tanko gumo in hitro razpadla. Ustanovljena svetlo rdeča erozija z obilo izpust, ki suši, da tvori skorjo. Novi odseki ločimo tvorijo nove plasti skorje. Kot rezultat, tvorjen so tipične listnih pemfigus elementi prevlečene plastne skorje in spominja listnatega pecivo.

Glavna značilnost je listov v obliki pemfigus je slabitev v granulah in pohoten plasti povrhnjice, kar je razvidno tudi v navidezno zdravih predelih kože. To pripelje do ostrega pozitiven znak Nikolsky - luščenje povrhnjice za precejšnje razdalje, ko vleče na ostankih pnevmatik pretrgal mehurja. Iz tega razloga tudi manjše poškodbe na nespremenjeni površini kože privede do delaminacijo povrhnjice s tvorbo mehurčkov.

Erozije razjede počasi. Pogosto pod nastanek skorje novih mehurčkov, in ta proces se lahko nadaljuje ves čas, ki je tudi klinična značilnost pemfigus foliaceous. Z je napredovanje bolezni, ki se nahajajo v bližini nekaj mehurčkov ponavadi Povezati da nastane velika lezija mesta.

Splošno stanje bolnikov z pemfigus leaf-zgodaj v poteku bolezni lahko normalno. Kot ste povečali površino prizadete kože se slabša. Celo majhni premiki so se začeli povzroči bolečino za bolnika, ki je, zakaj je trpljenje in psiha motnje spanja. Opaženi dviga temperature, bolniki izgubijo apetit in izgubijo težo, razvoj kaheksije. Z širjenje lasišča pojavi izpadanje las. Nohti glazuro, zgosti in lahko izpadejo. Poraz ustne votline je zelo redka.

Diagnoza pemfigus foliaceous

Pogosto, lahko diagnoza pemfigus foliaceous se mu na podlagi zgoraj navedenih kliničnih znakov bolezni. V brisom iz zaznanih značilnost vseh vrst pemfigus acantholytic celic, torej celic z nenormalnimi stiki celice na površini celic erozij. Histološka preiskava pokaže prisotnost razpok ali mehurčkov med pohoten in granulirani plasti povrhnjice, delitve med celicami (acantholysis). V starih centrov bankovcev in parakeratosis hiperkeratoza, degeneracija celic zrnat sloj kože.

Dodatnih diagnostičnih metod, imunološke raziskave potrjujejo avtoimunske mehanizem razvoja bolezni. Vendar reakcijo neposredne in posredne immunofluoristsentsii (RIF) ne natančno razlikovati od listnega pemfigus vulgarnih.

Foliaceous pemfigus razlikuje od drugih oblik pemfigus, kot tudi dermatitis Dühring, eritroderma, toksična epidermalna nekroliza in drugih bolezni.

Zdravljenje in prognoza pemfigus foliaceous

Zdravljenje se izvaja pod nadzorom dermatologa predvsem glukokortikoidi :. deksametazon, prednizolon, metipred, triamcinolon, itd V hujših primerih, imunosupresivno terapijo dopolnilo (azatioprin, metotreksat). Označeno pozitiven učinek s kombinacijo kortikosteroidov s sintetičnimi protimalarijskih zdravil (plakvinil, delagil et al.). Lokalno priporoča kopel s protivnetno, strjevanje ali dezinfekcijskih dodatkov (npr brozgo hrasta lubje).

Prognoza je slaba. Med zdravljenjem se lahko bolezen pojavi dolgo časa. Toda na koncu bolnik umre zaradi kaheksije, pridružil zajedavskih ali zapletov stalno glukokortikoide.