Lyellov sindrom

Lyellov sindrom nanaša na skupino bulozni dermatitis. Njegov glavni naslov je dobil v čast Lyellov zdravnika, ki je leta 1956 prvi opisal sindrom kot hudo obliko toksikodermii. Klinična slika je podobna Lyellov sindrom gorijo Koža II stopnja, zato se bolezen imenovano sindrom opekline. Drugo skupno ime za sindrom - maligni pemfigus - zaradi nastajanja mehurčkov na koži, ti elementi pemfigus. 

Lyellov sindrom se pojavi v 0,3% primerov alergije na zdravila. Potem ko je anafilaktični šok je najbolj huda alergijska reakcija. Najpogosteje, Lyellov sindrom se pojavlja pri ljudeh, mlajših ljudi in otrok. Simptomi se lahko pojavijo v nekaj urah ali pa v enem tednu po dajanju zdravila. Po različnih podatkov Lyellov giblje smrtnosti sindrom od 30% do 70%.

Vzroki Lyellov sindrom

Glede na vzrok sindroma sodobnega dermatologiji Lyellov opredeljuje 4 vrste bolezni. Prvi je alergična reakcija na infekcijski proces in pogosto povzroča skupina Staphylococcus aureus II. To običajno pojavi pri otrocih in je značilna najbolj hudo.

Drugo - Lyellov sindrom, ki se pojavi v zvezi z uporabo zdravil (sulfonamidi, antibiotiki, antikonvulzivi, droge, acetilsalicilna kislina, analgetiki, protivnetna in anti-TB drog). Najpogosteje je razvoj sindroma, ki jih povzroča sočasno uživanje več drog, od katerih je bil eden sulfonamida. V zadnjih letih je razvoj opisanih primerih Lyellov sindrom za uporabo prehranskih dopolnil, vitaminov, kontrastna sredstva za slikanje itd ..

Tretja možnost primeri sindrom Lyellov so idiopatska gor, vzrok, ki je še vedno neznan. Četrto - Lyellov sindrom, ki ga kombiniranih dejavnikov: infekcijska in zdravila, ki se razvija zdravljenje nalezljivih bolezni.

Mehanizem razvoja Lyellov sindrom

Pomembno vlogo pri razvoju toksična epidermalna nekroliza dati genetsko določenega občutljivosti organizma na različnih alergijskih reakcij. V zgodovini mnogih bolnikih, obstajajo znaki alergijske bolezni: nosne alergije, bolezen cvetni prah, Tip kontaktna alergija, ekcem, astma in drugi. V takih posameznikih zaradi kršenja mehanizmov nevtralizacijo toksičnih produktov metabolizma pride Spojina uvedemo v telo zdravilne snovi na protein, ki vsebuje celice povrhnjice. Na novo oblikovana snov antigen z toksična epidermalna nekroliza. Tako se imunski odziv usmerjena ne le k dajanju zdravila, temveč tudi na koži pacienta. Proces je podoben zavrnitvi reakcije presadka pri kateri imunski sistem presadka ima bolnikovo lastno kožo.

V središču Lyellov sindrom pojav Schwartzman-Sanarelli - imunološka reakcija vodi do razpada disregulacijo beljakovinske snovi in ​​kopičenja produktov razpada telesa. Kot rezultat, strupene poškodbe organov in organskih sistemov. To moti razstrupljevalno in organe izločanja toksinov, ki otežujejo zastrupitev vodi do izrazite spremembe v vodo in soljo in ravnovesje elektrolitov v telesu. Ti procesi vodijo do hitrega poslabšanja bolnikovega stanja na Lyellov sindrom in je lahko usodna.

Simptomi toksična epidermalna nekroliza

Lyellov sindrom začne z nenadnim in neutemeljene povečanja telesne temperature na 39-40 ° C. V samo nekaj urah na kožo trupa, okončin, oči, sluznice ust in genitalij zdi malo otekle in boleče kožni obliži različnih velikosti. Ti lahko delno združita.

Čez nekaj časa (povprečno 12 ur) na področjih navzven zdrava koža se začne, da se pojavljajo peeling povrhnjico. V tej obliki, Tankostenska dolgotrajne mehurčkov nepravilne oblike, katerih velikost se giblje od lešnika do velikosti 10-15 cm v premeru. Po odprtju mehurčki so velike erozije na periferiji so prekrita z ostanki Mehurjenje pnevmatik. Erozija obdan z eritematozni in edematozna kožo. Ti izločajo obilo sanioserous izločkom, ki povzroča hitro dehidracijo bolnika.

Ko je Lyellov sindrom zaznamovala značilen simptom pemfigus Nikolsky - piling povrhnjice v odgovor na rahlo površno izpostavljenost kože. Zaradi piling povrhnjice, na tiste predele kože, ki so predmet stiskanje, trenja ali maceracijo, erozije oblikovane neposredno, brez mehurčkov.

Dokaj hitro je celotna koža bolnika z toksična epidermalna nekroliza rdeče in močno boleče na dotik, njen videz spominja vrelo vodo gori stopnjo II-III. Je značilno simptom "spodnje perilo mokrega termometra", ko je koža ob dotiku in preselil z lahkoto nagubana. V nekaterih primerih, Lyellov sindrom, so njegove glavne manifestacije spremlja pojav majhnih petehialne izpuščaji po celem telesu bolnika. Pri otrocih je bolezen običajno začne s simptomi konjunktivitis in v kombinaciji z nalezljivimi lezij stafilokoknih kožne flore.

Sluznice, ko Lyellov sindrom kaže obrazec o njihovih površinskih napak boleče, krvavitve celo z rahlo poškodbo. Postopek lahko vključuje ne samo usta in ustnice in oči in sluznic, grla, grla, sapnika, bronhijev, mehurja in sečnice, želodec in črevesje.

Splošno stanje bolnikov z toksična epidermalna nekroliza in postopno slabša v kratkem obdobju od takrat, ko postane zelo težko. Boleč žeja, potenje in proizvodnja zmanjšanje sline so znaki dehidracije. Bolniki se pritožujejo zaradi glavobola izražena izgubili orientacijo, postanejo zaspani. tam izpadanje las in nohti. Dehidracija povzroči odebelitev krvi in ​​motnje prekrvavitve notranjih organov. Poleg strupenih organizem povzroča motnje v jetra, srce, pljuča in ledvica. Razvija in anuria akutna odpoved ledvic. Možen pristop sekundarne okužbe.

Lyellov sindrom Diagnoza

CBC z toksična epidermalna nekroliza označuje vnetje. Prišlo je povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, levkocitoza s pojavom nezrelih oblik. Zmanjšanje ali popolna odsotnost eozinofilcev v testu krvi je diagnostična funkcija, ki omogoča razlikovanje med Lyellov sindrom drugih alergijskih stanj. Ta koagulacijski kažejo na povečano strjevanje krvi. Analiza urina in krvne more zaznati motenj, ki izvirajo iz ledvic in nadzor telesne stanju med zdravljenjem.

Pomemben problem je določitev zdravila, ki je privedlo do razvoja Lyellov sindrom, zaradi ponovne uporabo pri postopku zdravljenja lahko usoden za pacienta. Ugotovite, izzivalen snov pomaga opraviti imunološke teste. Na obarjanje zdravila kaže proliferacijo imunskih celic pojavi v odgovor na vnosu bolnikovega vzorca krvi.

Biopsija in histološki pregled kožo vzorca bolnika Lyellov sindrom razkriva popolno izgubo površinske plasti povrhnjice celic. V globljih plasteh, oblikovanje velikih mehurčkov, otekanje in kopičenje imunskih celic z najvišjo koncentracijo v kožnih žil.

Lyellov sindrom se razlikuje od drugih akutnih dermatitis, skupaj z nastajanja mehurčkov: aktinični dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnsonov sindrom, epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis Duhring, herpes simpleks.

Lyellov sindrom Zdravljenje

Zdravljenje bolnikov z toksična epidermalna nekroliza poteka v enoti za intenzivno nego in vključuje nabor nujnih ukrepov. Vendar pa je glede na naravo strupenih in alergijske bolezni, bi morala biti uporaba drog se izvaja s strogo glede na indikacije in kontraindikacije.

Terapija Lyellov sindrom izvedemo z injekcijo visokih doz kortikosteroidov (prednizon). Medtem ko je izboljšanje pacienta prenese na zdravila v obliki tablet s postopnim zmanjšanjem odmerka. Uporaba zunajtelesnim popravka krvi (plazmaferezo, hemosorption) omogoča čiščenje krvi tvorjen med Lyellov sindrom toksičnega snovi. Pri kontinuirani infuziji terapija (phys. Raztopina gemodez, reopoligljukin) prizadeva za boj proti dehidracijo in normalizacijo ravnotežja vodnega soli. To je potekalo pod strogim nadzorom je obseg urinu bolnika.

Pri zdravljenju rabljene Lyellov sindrom zdravil podpirajo uspešnosti pecheni- ledvic in inhibitorjev encimov, ki sodelujejo pri uničevanju tkaney- mineralov (kalij, kalcij in magnezij) - Zdravila za zniževanje svertyvaemost- diuretiki materialih antibiotikov širokega spektra.

Lokalno zdravljenje Lyellov sindrom vključuje uporabo kortikosteroidnih aerosolov, mokro sušenje prelivi, antimikrobnih losjonov. To se izvaja v skladu z načeli zdravljenja opeklin. Da bi preprečili okužbo z toksična epidermalna nekroliza je treba večkrat na dan, da izvede spremembe spodnjega perila v sterilno, za obdelavo ne samo kožo, ampak tudi sluznico. Glede bolečine, morajo topično zdravljenje izvedemo z ustreznim anestetikom. Ko je potreba po Prevez izvaja v splošni anesteziji.

Prognoza toksična epidermalna nekroliza

Prognoza bolezni je odvisna od narave svojega predmeta. V zvezi s tem izvedbenem primeru 3 je izoliran tok Lyellov sindrom: fulminantni usodna, z akutno smrtonosno okužbo s pristopom in primerno, običajno z dovoljenjem po 7-10 dni. Prej nastop terapevtskega delovanja ter izvesti temeljito izboljšanje prognoze.