Akromegalija

akromegalija - bolezen znana že od pradavnine in je značilno nenormalno povečanje nobenih posebnih delov telesa, ki je povezana s povečano proizvodnjo rastni hormon, imenujemo tudi rastni hormon. Bolezen se pojavlja najpogosteje po rasti organizma v 20-40 letih pri obeh spolih in se kaže v povečanju rokah in nogah, pretirano povečanje obrazne poteze. Simptomi akromegalijo pride do stalne glavobole in bolečine v sklepih, reproduktivno disfunkcija. na ravni rastnega hormona v krvi zelo pogosto poveča spodbuja nastanek resne bolezni srca in ožilja, pljučne ali raka in zgodnjo umrljivostjo.

To je redka bolezen, vendar se odkrijejo pri 40 ljudi, od milijona, se začne tiho in počasi napreduje, in postane opaznih približno 7 let po nastanku.

Vzroki in mehanizmi za akromegalijo bolezni

rast rastni hormon proizvaja v hipofizi, endokrinih žlez, ki se nahaja na dnu možganov. Ta hormon je odgovoren za proces rasti otroka, oblikovanju mišic in kosti. Pri odraslih, zagotavlja nadzor presnove, vključno z več vode in soli, ogljikovih hidratov in ravnotežje maščobe.

Nadzor delovanja hipofize se izvaja iz drugega dela možganov, ki se imenuje hipotalamus, ki ustvarja snovi, ki stimulirajo delovanje hipofize ali zaviranja.

Pri zdravem človeku vsebnost rastnega hormona čez dan spreminja, se vzpenja izmenjujejo z upada. Iz več razlogov, hipofize celice pade ven iz pod nadzorom hipotalamusa in začeli aktivno razmnožujejo. To moten ritem izločanja hormonov in povečano koncentracijo v krvi. Nadaljevanje rasti dolgo časa teh celic vodi do nastanka "hipofize adenom"- benignih izrastkov, dosežejo velikost nekaj centimetrov. Tumor začne stisne hipofizo, včasih uničuje zdrave celice. Ta tumor je razlog, zakaj je akromegalija.

Drugi posredni vzroki akromegalija je neugodno nosečnosti, tumorji centralnega živčnega sistema, duševne ali lobanjsko travme, kronične okužbe - gripa, ošpice et al. Vloga v razvojnem umaknjena dednosti.

faza akromegalija

Bolezen se pojavlja v štirih stopnjah, od katerih je vsaka označena z določenimi postopki.

• V začetni faza preakromegalicheskoy znaki so zelo šibki in redko odkrijejo. Diagnoza je možno le z računalniško tomografijo možganov in indikatorji ravni rastnega hormona v krvi.
• na hipertrofična faza simptomi akromegalije izrazita.
• na faza tumorja kompresijske simptomi pojavijo sosednji tumorja možganov. Zvišan intrakranialni tlak, pojavljajo živčni in očesne motnje.
• faza kaheksija - zadnji fazi bolezni, označen s tem, izčrpanost zaradi akromegalije.

simptomi akromegalije

Presežek ravni rastnega hormona v krvi povzroči spremembo bolnikovega videz: povečane obrvi, obrazni kosti, spodnjo čeljust, ustnice, nos, ušesa. Hipertrofijo grla, jezika, glasilk, ki vodijo do sprememb v glasu. Znatno poveča velikost lobanje, rokah, nogah.

Deformirana skelet, obstaja povečanj prsih medrebrne prostore, ukrivljene hrbtenice. Rast hrustanca in vezivnega tkiva vodi k omejevanju mobilnosti sklepov, njihove deformacije, ki ima bolečine.

Koža bolnikov zgostiti. Salo- poveča in potenje. Pretirana povečanje notranjih organov in mišične distrofije povzroča mišičnih vlaken. Bolnik pritožuje nad utrujenost, slabost, zmanjšana učinkovitost, žeja, pogosto uriniranje, nenadna temperatura naraste. razvija miokardni hipertrofija, razvija v srčnim popuščanjem. Pri 90% bolnikov, zaradi hipertrofije zgornjega respiratornega trakta in kršenja respiratornega centra, razvija in smrčanjem sindrom obstruktivne spalne apneje v sanjah.

Z naraščajočo hipofiza tumorja povečanega intrakranialnega tlaka, "glavoboli, omotica, dvojni vid, fotofobija, izgubo sluha, okončine odrevenelost, pogosto bruhanje. Bolniki ženske moten menstrualni ciklus, je neplodnost, Zdi se, galaktoreja (mleko iz mlečnih žlez v odsotnosti nosečnosti). Pri moških spolnih umre moč.

Morda razvoj diabetes insipidus, maternični tumorji gastrointestinalnega trakta, ščitnice.

diagnoza akromegalije

Opredeljene ravni rastnega hormona v krvi, na podlagi Preskus toleranca za glukozo. Odločeni, začetna vrednost STG, in nato po zaužitju glukoze - štiri teste vsake pol ure. Če je v redu, potem ko se raven glukoze v GH je treba zmanjšati, da v aktivni fazi akromegalijo, da vzhaja. Ta test se uporablja tudi za oceno učinkovitosti terapije, vendar pa lahko pomaga, da imenuje ustrezno zdravljenje akromegalije.

To se določi glede na koncentracijo v krvni plazmi insulinu podobni rastni faktorji (IGF), Povečanje kaže razvoj akromegalije. Rentgensko slikanje lobanje kosti, da prepoznajo povečanje velikosti Sella magnetno resonanco in računalniško diagnostiko. Oftalmološki ocenjevanje bolnikov z akromegalijo zazna zoženje vidnega polja.

Med drugim so pacienti pregledani za identifikacijo acromegaly zapletov zaradi prisotnosti diabetesa, črevesne polipoza, bolezni ščitnice in tako naprej.

akromegalija zdravljenje

Zdravljenje bolezni sestavljajo zdravil, kirurgije, radioterapijo in kombiniranih metod in namenjen zmanjšanju koncentracije rastnega hormona, izločanja in hipersekrecije njegov preračunavanja IGF I. Dobljeno koncentracije zdravljenja so močno zmanjša ali popolnoma izginile manifestacije bolezni.

Imenovani sprejem analogi somatostatina, zavira izločanje rastnega hormona (lanreotid, oktreotid, sandostatina, somatulin). Nato imenoval enkratno ray ali gama-terapijo hipofizne regije. tumor hipofize kirurško odstraniti. Učinkovitost Operacija je 85% za mala tumorjev in 30% pomembnejša. V tem primeru je možno, druga operacija.

Napoved zdravljenja je odvisna od trajanja bolezni. Če bolezni ne zdravimo, v hudo bolnika pričakovane življenjske dobe, je stara okoli 3-4 let, s počasnim razvojem od 10 do 30 let. Pravočasna diagnoza akromegalijo in pravočasno uvedbo zdravljenja daje prognozo, morda popolno okrevanje.