Akromegalija

akromegalija - neobičajno povečanje delov telesa, povezana s povečano proizvodnjo rastnega hormona (GH), ki ga sprednjega režnja hipofize zaradi njegovega tumorskemu lezije. To se pojavlja pri odraslih in se kaže brutalnosti obraznih značilnosti (nos, ušesa, ustnice, čeljusti), povečanje v nogah in rokah, stalne glavobole in bolečine v sklepih, kršitev spolne in reproduktivne funkcije tako pri moških kot ženskah. Povečane ravni rastnega hormona v krvi povzroči prezgodnje smrtnosti zaradi raka, pljučni, bolezni srca in ožilja.

akromegalija

akromegalija - neobičajno povečanje delov telesa, povezana s povečano proizvodnjo rastnega hormona (GH), ki ga sprednjega režnja hipofize zaradi njegovega tumorskemu lezije. To se pojavlja pri odraslih in se kaže brutalnosti obraznih značilnosti (nos, ušesa, ustnice, čeljusti), povečanje v nogah in rokah, stalne glavobole in bolečine v sklepih, kršitev spolne in reproduktivne funkcije tako pri moških kot ženskah. Povečane ravni rastnega hormona v krvi povzroči prezgodnje smrtnosti zaradi raka, pljučni, bolezni srca in ožilja.

Akromegalija začne razvijati po prenehanju rasti organizma. Postopoma, v daljšem obdobju, raste simptome, in da je sprememba videza. V povprečju je akromegalija diagnosticiran po 7 letih od dejanskega nastopa bolezni. Bolezen je enako pogosta pri moških in ženskah, predvsem v starosti 40-60 let. Akromegalija je redka motnje endokrinih opazili pri do 40 ljudi na 1 mio. Ljudi.

Mehanizem razvoja in povzroča akromegalija

Izločanje somatotropin (rastnega hormona, GH) s hipofizo poteka. Pri otrocih, rastni hormon nadzoruje procese tvorbi okostja in linearne rasti kosti, mišična in odrasli nadzira ogljikovih hidratov, maščob, presnovo vode sol. izločanje rastnega hormona je urejeno hipotalamusa, posebej izdelan neurosecretion: somatoliberin (stimulira produkcijo rastnega hormona) in somatostatin (zavira tvorbo rastnega hormona).

Običajno, rastni hormon v krvi spreminja skozi dan, dosegla svoj vrhunec v zgodnjih jutranjih urah. Pri bolnikih z akromegalijo opazimo ne samo povečanje koncentracije rastnega hormona v krvi, temveč tudi kršitve običajnega ritma njegovega izločanja. Celice v sprednjem delu hipofize, ki so iz različnih razlogov niso predmet regulativnega vplivom hipotalamusa in začeli aktivno razmnožujejo. Širjenje hipofiznih celic povzroča benigna žleznega tumorja - hipofize adenom, intenzivno proizvodnjo somatotropin. Dimenzije adenomom lahko doseže več centimetrov in presegajo velikosti prostate, stiskanje in uničevanje normalne hipofiznih celic.

Pri 45% bolnikov z akromegalijo tumor hipofize Samo proizvajajo somatotropin še dodatno 30% proizvajajo prolaktina, preostalih 25%, nadalje izločajo luteinizirajoči, folikle stimulirajoči, ščitnico stimulirajočega hormona, A-podenoto.

Na 99% povzroči adenoma hipofize akromegalije. Dejavniki, ki povzročajo razvoj adenoma hipofize, so travmatska poškodba možganov, tumorji hipotalamusa, kronično vnetje sinusov (sinusitis).

Vloga v razvoju od akromegalija zaradi dednosti, saj je bolezen pogostejša pri sorodnikih.

Pri otrocih in mladostnikih s kroničnim prevelikim rastnega hormona povzroči nadaljnjo rast gigantizem, značilna pretirana, ampak v odnosu do sorazmernega povečanja kosti, organov in mehkih tkiv. Z zaključkom fizioloških motenj rasti in kostenitve razvoju skelet tipa akromegalijo - nesorazmerno zadebelitev kosti, notranjih organov in povečanje specifične presnovne motnje. Akromegalija hipertrofija pojavi parenhim in strome notranjih organov: srce, pljuča, trebušno slinavko, jetri, vranico in črevesje. Širjenje vezivnega tkiva vodi Sklerotičan spremembe v teh organih poveča nevarnost razvoja benignih in malignih tumorjev, r. H. žlez z notranjim izločanjem.

Faza razvoja akromegalijo

Akromegalija je značilno dolgo, dolgo prehoda. Odvisno od resnosti simptomov pri razvoju akromegalijo razlikuje v več fazah:

simptomi akromegalije

Znaki lahko povzroči akromegalija prebitek rastnega hormona ali vpliv adenoma hipofize na optičnih živcev in okoliško možgansko strukturo.

Presežek rastni hormon povzroča značilne sprememb videza bolnikov z akromegalijo: zvišanje spodnje čeljusti, obrazni kosti, čelo, hipertrofijo ustnic, nos, ušesa, kar je privedlo do brutalnosti obraznih značilnosti. S povečanjem razlik pride do čeljust medzobne in sprememba ugriz. Izrazito povečan jeziček (macroglossia), na katerem so natisnjeni skladbe zob. Zaradi hipertrofije jezika, grlo in glasilke spreminjanje glas - zniža in husky. Spremembe v videzu v akromegalijo pride postopoma, neopazno za bolnika. Obstaja zadebelitev prstov, povečanje velikosti lobanje, noge in roke, tako da je pacient prisiljen kupiti klobuke, čevlje in rokavice za nekaj velikosti večje kot prej.

Akromegalija pojavi skeletno deformacijo: ukrivljeno hrbtenico, zvišanje anteroposteriornega velikosti prsi pridobitev obliko sod, ekspandirani medrebrne prostore. Razvoj hipertrofijo veznega tkiva in hrustanca povzroči deformacijo in omejena gibljivost sklepov, artralgija.

Akromegalija je praznoval prekomerno potenje in izločanje maščob, zaradi povečanega števila in povečano aktivnost znoja in žlez lojnic. Koža bolnikov z akromegalijo je zapečatena, odebeli, se bo v globokih gub, predvsem v lasišču.

Akromegalija je povečanje velikosti mišic in notranjih organov (srce, jetra, ledvica), s postopnim večjo degeneracijo mišičnih vlaken. Bolniki so se začeli skrbeti slabost, utrujenost, progresivno nazadovanje zdravje. Razvoj miokardno hipertrofijo, ki se nato nadomeščena z myocardiodystrophy in raste srčno popuščanje. Ena tretjina bolnikov z akromegalijo opazili arterijska hipertenzija, skoraj 90% - razviti sindrom apneje v spanju, povezana z hipertrofija mehkih tkiv zgornjih dihal in kršenju dihalnega centra.

V akromegalijo trpi spolno funkcijo. Večina žensk, ki imajo nad pomanjkanjem prolaktina in gonadotropina razvoj menstrualne nepravilnosti in neplodnost, zdi se galaktoreja - Izbor seskov mleka, ki se ga med nosečnostjo in porodom ne povzroča. Pri 30% moških je zmanjšanje spolne potence. Hypo izločanje antidiuretskega hormona pri akromegalije kaže razvoj diabetes insipidus.

Z naraščajočo hipofiza tumor in komprimiranje živcev in tkiv je zvišan intrakranialni tlak, fotofobija, dvojni vid, bolečina v licih in čelu, omotica, bruhanje, izguba sluha in vonj, otrplost okončin.

Pri bolnikih z akromegalijo, povečuje tveganje za nastanek tumor ščitnice, gastrointestinalnega trakta, maternice.

zapleti akromegalije

Za akromegalijo spremlja razvoj zapletov skoraj vseh organov. Najpogosteje pri bolnikih z akromegalijo je pokazala, hipertrofijo srca, miokardnega, hipertenzije, srčne odpovedi. Več kot tretjina bolnikov je razvil diabetes mellitus, opazovana degeneracije jeter in emfizem.

Hyperproduction v akromegalijo rastnih faktorjev povzroči razvoj tumorjev različnih organov, tako benignih in malignih. Akromegalija pogosto spremljajo razpršenih ali nodularne golša, shotty prsi, adenomatozna nadledvične hiperplazija, policističnih jajčnikov, hysteromyoma, črevesne polipoza. Razvoj hipofize insuficienco (panhypopituitarism) Je s stiskanjem in uničenje tumor hipofize povzročil.

diagnoza akromegalije

V kasnejših fazah (v roku 5-6 let po nastopu) akromegalija lahko sum na podlagi povečanja delov telesa in drugih zunanjih znakov ugotovljenih ob pregledu. V takih primerih se bolnik iz endokrinologi posvetovanju in dostavo testov za laboratorijsko diagnostiko.

Glavni laboratorijska diagnostika za akromegalijo so merila za določanje vsebnosti v krvi:

Povečanje ravni hormonov rasti, določene v skoraj vseh bolnikih z akromegalijo. Test peroralni obremenitvi z glukozo z akromegalijo vključuje določitev začetne vrednosti sth in nato po prejemu glukoze - pol ure, ure, 1.5 in 2 uri. Običajno po jemanju koncentracijo glukoze rastnega hormona zmanjša, in aktivna faza akromegalije, v nasprotju s tem je treba opozoriti, porast. Opravljanju testa glukoze tolerance posebno informativno v primerih zmerno povečanje ravni rastnega hormona ali normalne vrednosti. Prav tako, z je preskusna obremenitev glukoze uporabimo za oceno učinkovitosti zdravljenja akromegalije.

Rastni hormon deluje na telo skozi rastnih faktorjev insulinu podobni (IGF). koncentracija v plazmi IGF I odraža skupno sproščanje rastnega hormona na dan. Povečanje IGF I pri odraslih človeške krvi točk neposredno na razvoj akromegalijo.

Ko je oftalmološki pregled pri bolnikih z akromegalijo označena ožanje vidnega polja, tj. A. Anatomski vizualni poti v možganih se nahajajo v bližini hipofize.

Ko kranialno radiografija pokazala povečanje velikosti Sella turcica, kjer se nahaja hipofize. Za slikanje hipofize tumorja poteka računalniško diagnostiko in MRI možganov.

Poleg tega so bolniki z akromegalijo preučiti, da bi opredelili različne zaplete: črevesno polipoze, diabetes, multinodular golše, in tako naprej ..

akromegalija zdravljenje

Akromegalija primarni cilj zdravljenja je doseči remisijo bolezni z odpravo hipersekrecije rastnega hormona in IGF koncentracije normalizacija I.

Za zdravljenje akromegalijo moderne endokrinologije uporablja v medicini, kirurgiji, sevanja in kombinirane metode.

Za normalizacijo nivoja rastnega hormona v krvi so prejemali analogi somatostatina - neurosecretion hipotalamus, zaviranje izločanja rastnega hormona (sandostatina, oktreotid, somatulina, lanreotid). Ko akromegalija prikazuje razporeditev spolnih hormonov, dopaminskimi agonisti (PARLODEL, kabergolina abergin).

Nato se običajno izvede enkratno gama ali radioterapijo na področju hipofize.

Akromegalija najučinkovitejša je kirurška odstranitev tumorja na dnu lobanje z zoženim kosti. Za majhne velikosti adenomov po operaciji pri 85% bolnikov, ki so imeli normalne ravni somatotropina in remisije bolezni. Z znatnih količin hitrosti utrjevanja tumorja kot posledica prve operacije doseže 30%. Smrtnost pri kirurškem zdravljenju akromegalije je od 0,2 do 5%.

Prognoza akromegalije

Pomanjkanje zdravljenje akromegalije pripelje do invalidnosti pri bolnikih aktivni in delajo starosti povečuje tveganje za prezgodnjo smrt. V akromegalijo zmanjšane življenjske dobe: 90% bolnikov, ki ne živijo do 60 let. Smrt običajno pojavi kot posledica bolezni srca in ožilja.

Rezultati kirurško zdravljenje akromegalije je boljša pri manjših velikosti adenomov. Za velike hipofiznih tumorjev močno povečala pogostost njihove ponovitve.

Preprečevanje akromegalije

Za preprečevanje akromegalijo preprečuje poškodbe glave, kronični žarišča razkužila nazofarinksu okužbo. Zgodnje odkrivanje akromegalijo in normalnih ravneh rastnega hormona bi se izognili zapletov in povzroči stabilno remisijo bolezni.