Hipofize pritlikavost (dwarfing)

hipofize pritlikavost (Več pogosto uporablja ime - pritlikavost, kakor tudi microsomia, nanosomes) - stanje, v katerem opozarja na resne zamude pri rasti in telesni razvoj človeka. To je posledica pomanjkanja v telesu rastni hormon (Rastnega hormona, GH).

Ta bolezen se šteje, da je zelo redka. Kot različnih podatkov, bolezen prizadene 1-4 ljudi na 10.000 prebivalcev. Zdravniki pravijo, da moški bolniki trpijo dwarfism približno dvakrat pogosteje kot ženske. Domneva se, da je pritlikavost pri moških - je rast manjša od 130 cm pri ženskah, številka je 120 cm ..

razlogi

Beseda "pritlikavost"Prihaja iz grškega jezika in v prevodu pomeni"dwarf". Ta klinični sindrom se kaže pri ljudeh kot posledica kršitve, ki imajo lastnosti endokrinih in ne endokrinih v naravi. V telesu bolnikov z dwarfism, da je generacija zlorabo somatotropin (Tako imenovana rastni hormon), ki ga sprednjega režnja hipofize.

Razlog za manifestacijo te bolezni pri ljudeh se lahko premagala hipofize zaradi poškodbe, tumorji, infekcije in vpliv toksinov na mezhutochno- hipofize regiji. Včasih moti normalno ureditev delovanja hipofize, ki ga hipotalamus.

Razvoj bolezni vplivajo tudi genetski dejavniki izgubo ali zmanjšanje odvisnosti od hipofiznega rastnega hormona, pomanjkanje biološko aktivnost rastnega hormona ali oslabljeno občutljivosti tega hormona jih perifernih tkivih.

Hipofize pritlikavost običajno pripiše bolezni, ki so podedovane genetsko. V tem primeru oseba, je pomembno vedeti, ali so bili primeri bolezni med svojimi bližnjimi sorodniki in predniki. Včasih prepoznati bolezni pri sorodnikih ljudi lahko pomaga tudi stare fotografije ali spraševali sorodnike.

Toda zdravniki so izolirani in številnih dejavnikov, ki lahko poslabša stanje na področju razvoja človeškega dwarfism. Torej, je hipofiza pritlikavost pri otrocih pogosto poslabša podhranjenosti, vpliv negativnih okoljskih dejavnikov, razpoložljivost nekaterih sistemskih bolezni. Zdravljenje vključuje odstranitev hipofize pritlikavost dejavnikov.

Vzrok dwarfism lahko rojstvo poškodbe glave, kot tudi sifilis, tuberkuloza, sarkoidoza. Predispozicije faktor za dwarfism je včasih terapija z obsevanjem ali kemoterapijo. Vendar, približno polovica primerov je vzrok za to bolezen in ne more ugotoviti.

dokazi

Tako je glavna značilnost bolezni šteje minimalnem človeški rastni - manj kot 130 cm pri moških in manjši od 120 cm pri ženskah. Tako je v normalnem otroku raste 7-8 cm na leto, nato hipofize rast pritlikavost od otroka povečuje s samo 3-4 cm na leto. Treba je opozoriti, da je, da je kratka postave ustavna narava družine, kot tudi zaviranje rasti pri zdravih otrocih, zdravniki razmišljajo kot možnost norma.

pritlikavost - stanje, v katerem je zelo oster zastoj rasti in telesni razvoj telesa, v primerjavi s povprečnimi stopnjami za določeno starost. Znaki kažejo, pritlikavost ni samo izrazita zaostanek, ampak tudi znižanje letnega povečanja dinamike rasti in pridobivanje telesne teže v tem bolniku. Kot pravilo, ti otroci so povsem običajni parametri, kot so teža in rast ob rojstvu. Toda kasneje so opazili precejšnje zaostanke pri kolegi na teh kazalnikov. Včasih je bolezen že izhaja iz prvih mesecih življenja. Toda pogosto starši opazijo znake dwarfism pri otrocih 2-4 let.

Bolniki, ki trpijo zaradi dwarfism, je sorazmerna oblike in sestave telesa. Toda medtem ko ti deleži ustrezajo otroka postavo. Ti ljudje suha in bleda koža. Razlogi za ta pojav - pomanjkanje delovanja obščitnic. Če oseba ne prejema redno in ustrezno zdravljenje, koža zelo zgodaj, se naguba.

Maščobno tkivo je slabo razvit tudi pod kožo, in nekateri bolniki imajo odvečne maščobne obloge na trebuhu, stegnih, prsi. Hkrati so mišice zelo slabo razvita. Če se pri bolnikih, ki razvijajo gigantizem, Mišice so same po sebi močna in nato uvelost, nato pri bolnikih z pritlikavost šibkost mišic takoj opazili. Najpogosteje so ti ljudje niso opazili sekundarnega dlake. Druga pomembna značilnost, ki se pojavi hipofize pritlikavost, je zamuda okostenelosti skeleta. Ta pojav določa pozno premik otroških zob za nedoločen čas.

V zvezi z izgubo gonadotropini funkcije hipofize pri ljudeh z dwarfism opaziti pomanjkanje spolnega razvoja. Če naredimo primerjavo s starostjo norme, moški znižane penis in spolnih žlez, da je nerazvitost moda in sekundarnih spolnih značilnosti odsotna. Hkrati je pri ženskah s hipofizo pritlikavost izraženimi manifestacije hipogonadizem. Ne smejo biti menstruacije, prsi ostajajo nerazvite, ne kažejo sekundarne spolne značilnosti.

Duševni razvoj pri teh bolnikih izpolnjujejo kriterije standardov, včasih pa se lahko pojavi nekaj mladoletnih funkcije. V procesu nevrološkega pregleda lahko zazna tudi nekateri podatki kažejo, da organske poškodbe živčnega sistema. Na notranji organi pri teh bolnikih zmanjšano (ta pojav se imenuje splanhnomikriey), So pogosto trpijo zaradi manifestacij hipotenzijo, bradikardija, označena pridušen srce zvoki. Včasih so sekundarne učinke hypocorticoidism.

Če pacient razvil pritlikavost zaradi organskih poškodb možganov, sedanji splošni cerebralni simptomi, zmanjšana inteligenco. Pogosto je to pogoj razvija diabetes insipidus.

diagnostika

Sume o stunt otrokovi starši se lahko pojavijo že v prvih mesecih ali letih otrokovega življenja. Definiranje značilnosti razvoja, pediater oceni ne le glede na otrokovo višino in težo številke, ampak njihovo dinamiko.

Zaradi suma hipofize dwarfism je imenovan za rentgenski pregled. Na rentgenskih posnetkov v rokah in zapestja sklepov se lahko šteje znake zamika diferenciacije in okostenelosti skeleta.

Računalniška tomografija za določitev nezrelo okostje okostenelosti cono. V normalnem razvoju, kosti telo tvori iz hrustanca, osifikacija jih prehaja postopoma. Ti procesi se začnejo z kostenitve točk. So popolnoma odpove, ko oseba postane 20-25 let. Če je pokvarjen proizvodnjo rastnega hormona, potem lahko študij teh točk se določi skozi življenje posameznika.

Bolniki so bili dodeljeni za laboratorijsko testiranje. Zlasti se izvede Test insulin, kjer niso opazili povečano izločanje rastnega hormona (to je tipična za normalno zdravje ljudi). Včasih je samo izločanje povečanja kratkoročno in nepomembni. Drugi testi se uporabljajo tudi za identifikacijo raven rastnega hormona v krvi. S tem namenom aktivne spojine in nekatera zdravila.

zdravljenje

Ker zdravljenje dwarfism, mora zdravnik se prepričajte, da ugotovite vzrok, da je izzvala razvoj te patologije. Če hipofiza pritlikavost mogoče pravočasno prepoznati in potrditev diagnoze, nadomestnega zdravljenja z rastnim hormonom daje dobre rezultate. Pri zdravljenju uporabe hormona, naravnega in sintetičnega izvora.

zdravljenje somatotropin izvajajo tako, da 13-14 let starosti bolnika. V tem primeru mora upoštevati vpliv na koncentracijo rastnega hormona somatomedini v bolnikovi krvi, kajti brez somatomedini somatotropin akti hormona je omejen. Če po določenem času zdravljenja v povečevanjem koncentracije krvnih somatomedini, mogoče sklepati o uspehu zdravljenja.

Povečanje višine bolnika v procesu zdravljenja - še en pomemben kriterij. Zdravljenje se šteje za učinkovito, če se po letih zdravljenja v določenem vzorcu osebe raste 8-12 cm.

Zdravilo večkrat na teden za 2-3 mesece. Temu sledi kratek odmor. Pomembno je, da se držijo samo takega sistema, saj lahko dolgotrajna uporaba tega hormona v velikih odmerkih sproži nastajanje telesa protitelo. Zato, da se nadzor nad procesom obdelave nujno doživeli endokrinolog.

Če je bolnik primarni procesi v hipotalamusu, kaže na zdravljenje somatoliberin, ki spodbuja hipofizo.

Včasih pritlikavost režim zdravljenja vključujejo sprejemanje steroidne hormone. Ne morejo v celoti nadomestiti učinek, ki daje somatotropin. Vendar pa to zdravljenje omogoča okrepiti rast in razvoj okostja, in s tem prispeva k proizvodnji notranje rastnega hormona. je priporočljivo, da začnete to terapijo 5-7 let, ampak ga porabiti najpozneje 18 let, neučinkovita.

Če je bolnik sočasno bolezen in telo je označena pomanjkanja drugih vrst hormonov, ki je rastni hormon izvaja vzporedno s sprejemom sintetičnih analogov hormonov, ki se srečujejo s pomanjkanjem.

Na nezadostno delovanje ščitnice je dodeljena L tiroksina, Thyreocombum. Če je treba prilagoditi delovanje spolnih hormonov pri bolnikih mladostništvu prejemali posebne priprave. Moški bolniki prejemali horionski gonadotropin ali metiltestosteron. Dekle, ki prikazuje sprejem estrogen, sinestrola ali horionski gonadotropin. Če obstaja disfunkcija CNS, bolniki predpisana kardiovaskularnih zdravil. Včasih je potrebno opraviti dehidracijo, reševanje zdravljenje.

Bolniki z hipofize dwarfism je treba v celoti napaja. Prehrana mora biti tako velika, kot je mogoče za izdelke, ki vsebujejo živalske beljakovine, kalcij, fosfor, vsi vitamini B.

hipofize pritlikavost, sproži možganskih tumorjev, hipofizo, hipotalamus, težko zdraviti, ker dostopa do tumorja zelo težko. Taki ljudje pogosto pridobijo invalidnost zaradi omejenih telesnih sposobnosti.

Ampak na splošno, je prognoza predvsem določi glede na vzrok bolezni. Če obstajajo določene genetske okvare ali dedna prenosa bolezni, pravilen pristop k zdravljenju pomaga, da prekine postopek njegovega razvoja. Ljudje, katerih zdravljenje začne pravočasno, lahko kasneje pomembno dodati k rasti.

preprečevanje

Učinkoviti preventivni ukrepi za preprečevanje pritlikavost ne obstaja. Vendar pa se morate izogibati vpliv škodljivih dejavnikov (strupi, toksini et al.) za obdobje nosečnost in kasnejši dojenje. Na razvoj bolezni lahko vplivajo poškodbe med rojstvo. Otrok mora zagotoviti najbolj hranljivo hrano, prehrana mora imeti izdelke z visoko vsebnostjo vitaminov in mineralov. Bistveno je, da obravnavajo vse telesne somatsko bolezen.