Kawasakijev sindrom
Kawasakijev sindrom
Kawasakijev sindrom je dobila ime po zaslugi ga odprete leta 1961, ki ga je japonski pediater ime Kawasaki. Sprva se je domnevalo, da je bolezen blag potek. Šele leta 1965 je pokazala primer hude srčne bolezni, povezane s prenosom Kawasakijevo boleznijo. V Rusiji je bila prva klinični primer Kawasakijevo bolezen diagnosticirali leta 1980.
Danes, Kawasaki bolezen je eden najpogostejših vzrokov za pridobljene bolezni srca pri otrocih. Najpogosteje se pojavi bolezen med rumene rase, predvsem Japonci. Na Japonskem je Kawasaki bolezen diagnosticirali 30-krat pogosteje kot v Avstraliji in v Združenem kraljestvu, in 10-krat bolj pogosta kot v Ameriki.
Vzroki za Kawasakijevo bolezen
Trenutno revmatologija nima dokončne podatke o vzrokih Kawasakijevo bolezen. Najbolj sprejeta teorija je predpostavka, da Kawasakijev sindrom razvije na podlagi genetske dovzetnosti pod vplivom bakterijskih povzročiteljev okužb (Streptococcus, aureus, rikecija) Ali z virusom (Epstein-Barr virusa, herpes simpleks, Parvo virusov, retrovirusi) narava. V prid dedno nagnjenost k bolezni Kawasakijevo bolezen z dokazi, ki povezuje dirki, se je razširila v druge države, predvsem med japonskimi priseljenci, razvoj bolezni pri 8-9% od potomcev izterjanih oseb.
Simptomi Kawasakijevo boleznijo
Kot pravilo, Kawasaki bolezen pojavi v prvih 5 letih življenja, so pri otrocih opazili posamezne primere bolezni do 8 let. Pojavnost Vrhunec Kawasakijevo bolezen predstavlja za nekatere podatke o starosti 9-11 mesecev, na drugi -. 1,5-2 let. Med Kawasakijevo bolezen, so tri obdobja: akutna - 7-10 dni, subakutni - 14-21 dan obdobje okrevanja, ki lahko traja od nekaj mesecev do 1-2 let.
Kawasakijev sindrom začne z zvišanjem telesne temperature. brez zdravljenja vročina shranjeni za 2 tedna. Povečanje vročinsko obdobje se šteje za neugoden prognostični simptom.
kožne manifestacije Kawasakijev sindrom se lahko pojavi v 5 tednov po nastopu. Zanje je značilno razpršenih polimorfnih elementi v obliki majhnih, ploščatih madeže rdečega (makularni izpuščaj), mehurji ali podobno Scarlatiniform ošpice izpuščaji. Elementi izpuščaja se nahajajo predvsem v kožo trupa, dimljah in proksimalnih okončinah. Sčasoma so eritematozne območjih, je boleča zatrdlina kože na dlaneh in podplatih, ki je posledica omejitev premikov prstov. Ločljivost elementi izbruh na Kawasakijevo bolezen začne približno teden dni po svojem videzu. Eritematozne obliži traja 2-3 tedne, nato pa njihova površina začne luščiti.
Lezije sluznice oči in usta. Večina primerov Kawasakijevo bolezen v prvih 7 dneh po videzu bankovcev konjunktivitis obe očesi običajno ne spremlja javnost. V nekaterih primerih je priložen anteriorni uveitis. Obstaja tudi izsušenost in rdečica ustne sluznice, krvavitev razpoko na madež ustnic, jezika in magenta povečali mandlje. Kawasaki bolezen v 50% primerov skupaj s povečanjem materničnega vratu bezgavkah skupin, pogosto enostranske.
Poraz na srce in ožilje Kawasakijev sindrom lahko označimo miokarditis, manifestira tahikardija, bolečina v srcu, fibrilacija in pogosto vodi do akutna odpoved srca. Pri 25% bolnikov s Kawasakijevo boleznijo v 5-7 tednih po nastopu bolezni zazna razširitveni anevrizmične koronarnih žil srca, kar lahko vodi do razvoja miokardni infarkt. V redkih primerih, obstaja perikarditis, aorte ali mitralna insuficienca. Lahko se pojavi anevrizmo v času velikih arterij: komolec, subklaviji, stegnenice.
sklepni sindrom opazili pri 35% primerov Kawasakijevo boleznijo in ponavadi traja do 1 meseca. tipičen artralgija in artritis gležnje in kolena spoji, poraz malih sklepov na rokah in nogah.
Lahko povzroči v prebavnem traktu s pojavom bolečine v trebuhu, bruhanje, driska. V nekaterih primerih pa meningitis, uretritis.
Diagnoza Kawasakijevo bolezen
- Dvostranska konjunktivitis.
- Polimorfna izbruh z difuzno razširila nad površino kože.
- Sluznice ust.
- Spremenite roke in noge s svojo rdečina in oteklina.
- Povečanje materničnem vratu bezgavke.
Pri opredelitvi koronarna bolezen anevrizme zadostuje je prisotnost teh treh diagnostičnih znakov.
Laboratorijska diagnoza ne daje posebnih znakov Kawasakijevo bolezen, ampak skupek opazili spremembe lahko dodatno potrditev diagnoze. Klinični Analiza krvi je določena z anemijo, levkocitozo s premikom v levo, trombocitemijo, znatno pospešitev ESR. Biokemijska analiza krvi razkriva povečanje imunoglobulinov, seromucoid in transaminaze, nastanek CEC. Pri analizi urina lahko pride do proteinurije in levkociturija.
Z je pogled na diagnozo bolezni srca opravi EKG, rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvok srca, koronarne arterije angiografijo. Pod označb izvede ledvene punkcijo in pregled likvorja.
Diferencialna diagnoza Kawasakijevo bolezen s potrebami ošpicam, škrlatinko, infekcijska mononukleoza, rdečk, gripa, Adenoviroza, mladoletnike revmatoidni artritis, Mycoplasma pljučnica, Stevens-Johnsonov sindrom.
Zdravljenje Kawasakijevo bolezen
Imunoglobulin. Za edem pojavlja v vaskularnih vnetnih sprememb intravenski imunoglobulin. To se izvaja v skladu s stacionarnih pogojih za 8-12 ur. Če po uvedbi imunoglobulina ni označeno znižanje temperature in zmanjšanje vnetnih pojavov, prikazanih njegovo ponovno uvedbo. Najboljše rezultate dosežemo pri zdravljenju imunoglobulin, da ga imajo v prvih 10 dneh Kawasakijevo bolezen.
Aspirin. V sodobni medicini je zdravilo indicirano samo za obstoj strogih indikacij. Vendar pa je pri zdravljenju Kawasakijevo bolezen, je na seznamu nujnih zdravil. Namen njegove uporabe - zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov in protivnetno terapijo. Po zmanjšanju telesne temperature se zniža na odmerek aspirina profilaktična.
Antikoagulanti (varfarin, klopidogrel), se dodeli za preprečevanje tromboze otrok z diagnozo anevrizme plovil.
Kortikosteroidno terapijo v Kawasakijevo bolezen se ne izvaja, saj so raziskave pokazale, da povečuje tveganje za koronarno trombozo.
Napoved Kawasakijev sindrom
Kawasaki bolezen v večini primerov ima ugodno prognozo, zlasti v pravočasno začel terapijo. Vendar pa obstaja nevarnost smrtnega izid bolezni (0,8-3%) zaradi koronarne tromboze arterij in miokardnega infarkta. Redkejši vzroki smrti je huda miokarditis s hudo srčno popuščanje.
Približno 20% primerov pri otrocih v postopku spremembe bolezni Kawasaki ostajajo stene koronarnih arterij, ki lahko v daljni prihodnosti privede do zgodnjega pojava ateroskleroza ali z naknadno kalcifikaciji srčne ishemije, ogroža razvoj akutnega miokardnega infarkta. dejavniki tveganja, ki pospešujejo razvoj sprememb v koronarnih arterijah, so arterijska hipertenzija, hiperlipidemija, kajenje. Zato je treba pri bolnikih z Kawasakijevo bolezen po predelavi biti pod stalnim nadzorom kardiologa ali revmatolog, vsakih 3-5 let opraviti celoten pregled srca, vključno z ECHO-EG.
- Artropatija
- Cervikalna-lobanjske sindrom
- Karelščina vročina
- Reyev sindrom
- Hemoragični vaskulitis: vzroki, zdravljenje
- Sindrom Bland-Bela-Garland
- Aterosklerozo spodnjih okončin
- Koronarni (balon) Angioplastika
- Faringitis
- Bolečine v čeljusti
- Horton bolezen
- Sistemski vaskulitis
- Sjogren sindrom
- Pordelost očesa
- Konjunktivitis pri otrocih
- Vaskulitis
- Hladno na dotik in bledo nog
- Videz suhega, razpoke in razjede na koži spodnjih okončin
- Potemnitev kože spodnjih okončin
- Pneumo 23
- Lupus antikoagulant. Antifosfolipidni sindrom.