Horton bolezen

Horton bolezen je dobila ime po ameriškem zdravnika Horton, ki jo je prvi opisal leta 1932. Drugo ime - časovna (časovno) arteritis - bolezen je posledica dejstva, da v večini primerov pa se pojavlja z lezij časovno arterijo. Klinični reumatologija Horton bolezen obsega skupino sistemski vaskulitis, ki vključuje tudi Takayasu bolezen, periarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, Wegenerjeva granulom.

Horton bolezen je pogostejša v severni Evropi in nordijskih državah, kjer je incidenca 15-35 ljudi na 100.000, je veliko nižja od pojavnosti v Aziji, v arabskih državah in na Japonskem, kjer je 1,47 na 100.000 ljudi. Najbolj verjetno, da razvijejo bolezni Horton starejših (nad 50 let), z vrha pojavnost v starostni skupini 70 let. Ženske trpijo zaradi Horton boleznijo pogosteje kot moški. 3 primeri, je delež moških za približno 5 žensk.

Vzroki Horton bolezni

Ključni mehanizem pri razvoju bolezni Horton se šteje kršitve imunskega odziva glede na vrsto avtoimunske procesa. V podporo tem so mnogi primeri zazna protitelesa imunoglobuline A in M, da je nanos obtoku imunskih kompleksov v elastičnem sloju žilnega obolelega arterije.

Kot povzročilce Horton bolezen predvidoma navedeno okužb, predvsem virusov (virusni hepatitis, gripa, herpes). Pri 33% bolnikov s to boleznijo Horton kri pokazala HBs-antigenov in protiteles tovrstno HBs antigen pogosto najdemo v stenah prizadetih arterij. Pokazala v mnogih primerih bolezen Horton prevoznik gen HLA B14, A10, B8 potrjuje mnenje večine avtorjev obstoju genetske nagnjenosti k bolezni.

Simptomi bolezni Horton

se lahko pojavijo znaki Horton bolezen postopoma več tednov. V drugih primerih, kot pravilo, po trpljenje SARS ali drugimi virusnimi okužbami, obstaja akutni pojav. Sestavine tipične klinične slike bolezni Horton so pogosti simptomi in vaskularnih znaki poškodbe organov.

pogosti simptomi Horton bolezni vključujejo doseganje zvišane telesne temperature številk vročina, intenzivno glavoboli, anoreksija, hujšanje, utrujenost, motnje spanja, artralgija in bolečine v mišicah. Glavobol Horton bolezen lahko enostransko ali dvostransko, da ima dolgočasno utripajoča v naravi in ​​pogosto časovno lokalizacijo, slabše ponoči in se dviga v 2-3 tednih. To lahko spremlja občutljivost lasišča, hude bolečine in odrevenelost v obraz, bolečine pri žvečenju. Bolečine v mišicah, običajno mišice oprijem ramo in medeničnega obroča. Njihovi simptomi so podobni revmatična polimialgija.

žilne manifestacije Horton bolezni so izražene v tesnilu in bolečine med palpacijo parietalnih in časovne arterij, pogosto je pomanjkanje pulziranja. Na palpacijo lasišču gomoljev odkritih. Pogosto, gledano od bolnika z boleznijo Horton je pokazala, oteklina in rdečina kože v časovni regiji. Žarišča posameznih vej notranji karotidni napadi arterije prikazalo prehodni ishemični napadi ali ishemična kap ustrezni del možganov. V redkih primerih Horton bolezni so opažene lezije drugih večjih arterij, označen z ustreznimi simptomi. Ti lahko privede do razvoja prekinitvami klavdikacije in miokardni somatske organov, vključno miokardni infarkt.

Lezije organ vida Horton bolezen se kaže dvojne predmete (dvojni vid), bolečine v zrkla, ki prihajajo zamegljen vid. Bolniki se pritožujejo, da je včasih videti "mehke" ali "zamegljen" sliko okolice. Ti simptomi so povezani s tem, kar se dogaja v značilnem poteku bolezni Horton kršitev dotok krvi do vidnega živca in razvoj svoje ishemične nevropatije, ki lahko sčasoma privede do izgube vida in slepoto. Nepopravljive spremembe vidnega živca se ponavadi oblikujejo po nekaj mesecih po nastopu bolezni Horton, da pravočasno zdravljenje jim omogoča, da bi se izognili.

diagnoza Horton bolezen

Niz kliničnih znakov, značilnih za starost bolnikov, laboratorijskih podatkov, rezultati biopsijo časovno arterije, zaključek oftalmolog in nevrolog v večini primerov omogočajo pravočasno diagnosticiranje Horton bolezni. Pozitiven učinek glukokortikosteroidno terapije govori tudi v prid pravilno diagnozo.

Celotna analiza krvi pri Horton bolezni običajno pokaže hipokromna anemija, levkocitoza, in znatno pospešitev hitrosti sedimentacije eritrocitov (50-70mm / h), biokemijske analize krvi značilno Dysproteinemia z zmanjšanjem količine albumina, zvišana lg G. Razprava oftalmolog izvedli vizualno pregled ostrine vida in ocesno ozadje . Za identifikacijo cerebrovaskularne motnje proizvajajo nevrološki pregled bolnikov z boleznijo Horton, UZGD zunajlobanjskega plovila in očesne žilnih, CT in MRI možganov, cerebralni vaskularni angiografijo.

Histološki pregled biopsije materiala razkriva bolezni časovnega arterije Horton značilne spremembe v obliki in odebelitev notranje srednjega sloja stenki- vaskularnega tvorbo granulomov v steni posode in zelo velikih celic grozdi, limfocitov infiltratov- parietalnih tromboza- zoženja lumnu prizadetega plovila. Vendar pa odsotnost značilnega histologijo v prisotnosti značilnih kliničnih simptomov ne izključuje diagnozo Horton bolezni. To je posledica dejstva, da je lezija segmentnih arterije v naravi in ​​v teku ob biopsijo lahko vpliva del arterije.

Diferencialna diagnoza Horton bolezni se izvaja z revmatična polimialgija, migrena, Takayasu bolezen, fibromialgija.

Ameriško združenje za revmatologijo diagnostičnih meril, ki jih Horton je bolezen razvila, specifičnost, ki po mnenju avtorjev dosega 91,2%. Ti vključujejo: starost nastopa več kot 50 let pojavi značilno glavo Bolivarske ni povezan s ateroskleroza spreminjanje časovnega arterijo (tesnilka zmanjšanje pulzacije, bolečino) - številke ESR 50 mm / CH značilno histološko sliko časovna arteriji biopsijo. diagnozo bolezni Horton, ki je dal v primeru 3 od 5 zgoraj navedene lastnosti.

Zdravljenje Horton bolezni

Terapija Horton bolezen pretežno glukokortikoidi hormoni. Začetno zdravljenje prednizolon (20-80 mg / dan), je odmerek, ki je odvisen od prisotnosti lezij velikih arterij in zapletov pogledu. Akutni pojav slabovidnost, označuje pulzno terapijo z velikimi odmerki metilprednizolona. Postopno znižanje odmerka na Horton bolezni ne bo prej začel kot en mesec po začetku zdravljenja. Tedensko dozirna prednizolon reducirnega za 10%, postopoma prehaja v vzdrževalni odmerek 7,5-5 mg / dan. V povprečju je zdravljenje bolezni Horton traja 2 leti in se lahko prekliče v odsotnosti bolezni v šestih mesecih na terapije prednizona vzdrževanje ozadja v odmerku 2,5 mg / dan.

V odsotnosti pričakovanega učinka glukokortikoidne terapije ali zaradi pomembnih stranskih učinkov, ko se gibljejo za izvajanje zdravljenja s citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat). Kot simptomatsko zdravljenje je mogoče Horton bolezen uporabiti protivnetna zdravila, zdravila proti strjevanju krvi in ​​vazodilatatorji.

Prognoza bolezni Horton

Prognoza za preživetje pri bolnikih s to boleznijo Horton ugodno. Značilno je, da bolezen dobro odziva na zdravljenje. Vendar pa je mogoče, izguba vida, arterijske tromboze in pojavom zapletov v povezavi s tekočim glukokortikoidne terapije.