Melanom vulve

Vulva melanom - maligna neoplazma izhaja iz epidermalne melanocitov, manj pigmenta nevus. Nahaja se v območju zunanjega ženskega spolovila. Približno 2% melanomov in 8-11% malignih tumorjev vulve. To je druga tega področja po skvamoznoceličnim karcinomom razširjenosti raka. Melanom vulve najpogosteje prizadene po menopavzi bele ženske. Šteje se, slaba prognostični bolezen, ki je povezana tudi z visoko maligne bolezni melanomov, in s pozno diagnozo zaradi pomanjkanja specifičnih simptomov. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in ginekologije.

Patološki anatomiji melanoma vulve

Podatki o pogostosti poškodb različnih področij vulve razlikujejo. Nekateri strokovnjaki pravijo, da v 50% primerov melanoma vulve se nahaja na območju sramnih ustnic in klitorisa na območju in malih sramnih ustnic, kar predstavlja 25% od skupnega števila tumorjev. Drugi menijo, da je bolezen pogostejša pri klitorisa in sramnih ustnic. Informacije o izvoru tumorja je tudi sporna. To je sprejeto dejstvo, da je melanom vulve pogosto razvije iz melanocitov na predel kože nespremenjeno. V tem mnenju o verjetnosti degeneracije NEVI razhajajo.

Nekateri onkologi pravijo, da se pojavi vsak četrti vulva melanom namesto pigmenta, meje ali mešani nevus, kar kaže na potrebo po budnosti proti onkološke pigmentiranih umetnosti. Drugi menijo, da je maligna transformacija vulve regije NEVI zelo redka. Navzven melanom lahko podobni je polip ali vozliča štrli nad površino kože. Pri 5% primerov odkrijejo razjede površino.

Dve tretjini melanomov na vulvi so pigmentirani, ostali so prikrajšani za pigmentacije. Vsak peti tumor je obdan s satelitskimi vozlički - majhnih tumorskih podobnih tvorb spominja proseno zrno. metastaze odkrita v 24-74% bolnikov v regionalnih bezgavkah. Kljub enostranske lokalizacijo tumorja pri nekaterih bolnikih obstaja dvostranski dimeljske-stegnenice lezija strani. Morda hematogene metastaze v odsotnosti zasevkov v regionalnih bezgavkah. Značilno je, vulve melanom metastazira v jetra in pljuča, vsaj - v piščali, nadledvične žleze, ledvice in možgani. Ni izključeno škodo drugih organov in tkiv.

Razvrstitev melanoma vulve

Glede na histološke lastnosti razlikovati tri oblike vulve melanoma: površino (4%), sidro (20%) in sluznice lentigioznuyu (52%). V 24% primerov so zaznal mešano nezaupnega obliko. Sluznica oblika lentigioznaya vpliva predvsem na vežo in območje klitorisa. Površinska in mukozne lentigioznaya vulve melanom rastejo tako horizontalno in vertikalno, nodozni - prednostno navpično. Slednja tumorjev hitro prodre globoko v povezanih tkiv in ima najbolj neugodno prognozo.

Eden od prognostičnih meril za vulve melanoma je globina invazije, zato so strokovnjaki pogosto uporablja klasifikacija Clark sestavi, ob upoštevanju tega kazalnika:

• 1 nivo - tumor ne sega prek povrhnjice. Metastaze z primanjkuje neinvaziven tumorjev.
• raven 2 - rakave celice prodrejo v papilarni dermis do globine največ 1 mm. Metastaze na tej stopnji okužbe odkritih pri 5% bolnikov.
• stopnja 3 - vulva melanom kali papilarni dermis do globine 1,1-2 mm. Metastaze najdemo pri 50% bolnikov s to stopnjo okužbe.
• stopnja 4 - novotvorbe prodre v reticular dermis.
• 5. stopnja - Melanom je preko kože in napade podkožno maščobo.

Glede na celično sestavo štiri vrste melanomi vulve: fusiform, epithelioid, polimorfna in spominja nevus. Približno četrtina tumorjev so razvrščeni glede na posebno vrsto.

Simptomi melanoma vulve

Bolniki lahko pritožujejo zaradi bolečine, srbenje, pekoč občutek ali draženje. Možni povečanje dimeljske bezgavke, slab zadah, motnje uriniranja ali nelagodje pri uriniranju. Ko razjede vulva melanom zdi skromen krvavitve ali blati izbor sukrovichnye. Nekateri pacienti se lahko proučevali pigmentiran ali obarvana koža ali testira nastanek tumorjev na področju zunanje genitalije.

Vulve melanom, ki nastanejo v koži nedotaknjeno, ponavadi povzroči veliko onkološko budnost v primerjavi z malignim prirojenimi ali pridobljenimi pigmentiranih NEVI. Obstajajo številne funkcije, ki omogočajo priznanje maligne transformacije NEVI. Sum vulva melanom bi prišlo v času hitre rasti in nevus gostote večje, nevus temnenje ali razbarvanje, zastojev okoli poudarkom na nastanek pigmenta, razjede, krvavitve ali razpoke na površini nevus, in pojav satelitskih gomoljev papillomatoznyh izraščanje in povečanje regionalnih bezgavk.

Diagnosticiranje in zdravljenje melanoma vulve

Diagnoza je bila ustanovljena na podlagi pritožb, podatkov o splošni in ginekološki pregled in rezultati histološko preiskavo. Biopsija za melanoma vulve je strogo kontraindicirana zaradi nevarnosti širjenja procesa med vsemi invazivnimi postopki. Glavna metoda vzorčenja je odstranjevanje madežev. Za odkrivanje oddaljenih metastaz pri bolnikih z melanomom vulve se pošlje ultrazvok jeter, rentgensko slikanje prsnega koša, scintigrafija, radiografija in kostne ultrazvok nadledvične žleze, nadledvične CT, možganske MRI, možgani CT in drugi testi.

Strategija Zdravljenje je določena na podlagi procesa širjenja. V melanoma je debelina vulve manj kot 0,75 mm, izvedena s kirurško izrezu tumorjev 1 cm v nespremenjeni obliki, okolno tkivo na površini in 12 cm - v globino. Ko tumorji debele 0.75-2 mm izrezan volumen zdravem tkivu se poveča na 3 cm in več. Na melanoma vulve, obdan s satelitskimi gomoljev izrežejo volumen tkiva merjeno od skrajnega zunanjega roba satelita. Nato porabijo nujno histološko preiskavo. Pri prepoznavanju malignih celic v izrezali obsega tkivni regija povečuje kirurgije.

V prisotnosti zasevkov v regionalnih bezgavkah ročne stegnenice dimeljske limfadenektomijo. Ko melanom vulve, brez dokazov o taktiki metastazami določi individualno. Strokovnjaki kažejo na veliko verjetnost za razvoj regionalnih micrometastases (v odsotnosti kliničnih znakov malignih celic dimeljske-stegnenice bezgavke, opredeljenih v 25-50% bolnikov). S tem v mislih, v primeru dvoma, se preventivno Lymphadenectomy izvaja, tudi ko na videz normalne bezgavke. V pooperativnem obdobju predpisana kemoterapijo in imunoterapije. Ko je prikazan proces posploševanje kirurškega posega uporabljajo kemoterapijo in imunoterapije.

Melanom vulve je zelo maligne neoplazme z visoko nagnjenostjo k metastaze. Prognoza je slaba, razen tumorjev, ne da bi se oddaljili od povrhnjice. Splošni Petletno preživetje 21,7-54%. Več kot polovica je pričakovana življenjska doba bolnikov z melanomom vulve ne presega 2 leti od datuma diagnoze. Obstaja velika verjetnost, da ponovitve, delež zagonov bolezni je odvisen od strategije primarnega zdravljenja tumorja.