Sympathicoblastoma

Nevroblastoma - nediferencirani maligni tumor izvira iz embrionalnih neuroblasts simpatičnega živčnega sistema. Nevroblastoma je najpogostejša oblika raka zunajlobanjskega lokalizacije pri majhnih otrocih. 14% primerov raka pri otrocih. To je lahko prirojena. Pogosto v kombinaciji z deformacij. Incidenca Vrhunec se pojavi po 2 letih. V 90% primerov nevroblastoma so diagnosticirali pred starostjo 5 let. Mladostniki pokazala zelo redko pri odraslih ne razvijajo. V 32% primerov, ki se nahajajo v nadledvične žleze, v 28% - v retroperitonealno prostor, 15% - v mediastinuma, 5,6% - v medenici in 2% - v vratu. V 17% primerov za določitev lokalizacijo primarnega vozlišča ne.

Pri 70% bolnikov s nevroblastoma pri diagnozi pokazala Lymphogenous in hematogenim metastaze. Najpogosteje prizadene regionalne bezgavke, kostni mozeg in kosti, redko - jeter in kože. Zelo redko odkrijejo sekundarnega žarišča v možganih. Edinstvena značilnost nevroblastoma je sposobnost, da poveča stopnjo diferenciacije celic s preoblikovanjem v ganglionevromu. Znanstveniki verjamejo, da je v nekaterih primerih lahko nevroblastoma je asimptomatski in zaključili self-regresija ali zorenje do benignih tumorjev. Vendar pa pogosto hitro agresivno rast in zgodaj metastaze. zdravljenje nevroblastoma izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, endokrinologijo, pulmonology in drugih medicinskih področjih (odvisno od lokalizacijo neoplazije).

Vzroki nevroblastoma

Mehanizem nastanka nevroblastoma še ni znan. Znano je, da je tumor razvije iz embrionalnih neuroblasts, ki je ob rojstvu otroka niso dovolj zreli, da živčnih celic. Prisotnost ploda neuroblasts od novorojenčka in majhnega otroka ne vodi nujno k nastanku nevroblastoma - majhne površine takšne celice pogosto odkrijejo pri otrocih, mlajših od 3 mesecev. Kasneje embrionalnih neuroblasts se lahko spremeni v zrelo tkiva ali še naprej razdeliti in povzročijo nevroblastoma.

Kot glavne razloge za razvoj nevroblastoma Točka raziskovalci pridobili mutacije, ki nastanejo pod vplivom različnih neugodnih dejavnikov, vendar še ni uspelo identificirati te dejavnike. Ugotovil je povezavo med tveganjem za raka, razvojnih nepravilnosti in prirojenimi motnjami imunosti. V 1-2% primerov nevroblastoma je dedna in se prenaša avtosomno dominantno način. Za družinsko obliko neoplazije tipičnega zgodnjem otroštvu pojava bolezni (maksimalno incidenca pojavlja pri 8 mesecev) in hkratno ali skoraj hkratno tvorbo več žarišč.

Pathognomonic genetska napaka v nevroblastoma je izguba kratkem odseku roke prvega kromosoma. Ena tretjina bolnikov najdemo v tumorskih celicah izražanja ali pomnoževanje N-myc onkogena takšne primere obravnavati kot prognostično neugoden zaradi hitro širjenje odpornosti in postopek delovanja neoplazije kemoterapijo. Ko nevroblastom mikroskopija je pokazala majhne okrogle celice s temnimi lisasti jedrc. Značilna kalcifikacija žarišč in krvavitve v tumorskem tkivu.

Klasifikacija nevroblastoma

Obstaja več klasifikacij nevroblastoma, sestavljena ob upoštevanju velikosti in razširjenosti novotvorb. Ruski strokovnjaki so običajno uporabljajo klasifikacijo, ki je poenostavljen pogled je mogoče povzeti, kot sledi:

• faza I - je pokazala enojna velikost vozlišča ni več kot 5 cm in hematogene metastaz Lymphogenous odsoten ..
• faza II - je določena z enim samim velikosti koščkov od 5 do 10 cm Znaki bezgavke in oddaljene organe neprisotnih ..
• faza III - zazna premer tumorja manj kot 10 cm, ki vključuje regionalne bezgavke, vendar oddaljene organe brez lezij ali premer tumorja več kot 10 cm, ne da bi bezgavke in oddaljene organe.
• faza IVA - definirana neoplazije vseh velikosti z oddaljenih zasevkov. Ocenite sodelovanje bezgavk ni mogoče.
• stadiju IVB - razkrila več tumorjev hkratni rasti. ni mogoče ugotoviti prisotnost ali odsotnost zasevkov v bezgavkah in oddaljenih organih.

Simptomi nevroblastoma

Za nevroblastoma je značilno veliko različnih oblikah, zaradi različne lokacije tumorja, udeležbo teh ali drugih bližnjih organov in oddaljene organe disfunkcija, mest bolezni. V začetnih fazah nevroblastoma klinična slika je nespecifične. Pri 30-35% bolnikov z lokalno bolečine pri 25-30% Opažena povečanja telesne temperature. 20% bolnikov shujšati ali zaostaja starostnih norm z telesne mase.

Z urejanjem nevroblastom retroperitonealno Prvi simptom vozlišč, se lahko določi s palpacijo trebuha. Kasneje nevroblastom mezhvertebralnye lahko širijo skozi luknje in povzroči kompresijo hrbtenjače z razvojem tlačna mielopatija, kaže počasno nižje paraplegije in motnja medenične organe. Z lokalizacijo nevroblastoma v mediastinalnih prostoru je težko dihanje, kašelj, disfagija, in pogosto regurgitacija. V procesu vzrokov za rast neoplazije deformacijo prsnega koša.

Ko pride do lokacije tumorjev pri medenice iztrebljanje in uriniranje motenj. Ko nevroblastoma lokalizacija v vratu prvi znak bolezni običajno postane otipljivih tumorjev. Horner sindrom mogoče zaznati, ki obsega ptoza, mioza, endoftalmitis, sprostitev odziv zenice na svetlobo kršitve znojenje, rdečica kože in veznici na prizadeti strani.

Klinične manifestacije oddaljenih zasevkov v nevroblastoma, je tudi zelo različne. Ko lymphogenic razširjanje pokazala povečanje bezgavk. S porazom okostja so bolečine v kosteh. Ko nevroblastoma metastaze na jetrih, hitro povečanje v telesu, morda - z razvojem zlatenica. Ko vključenost kostnega mozga označena anemija, trombocitopenija in levkopenija, ki jih letargija, slabost, povečano krvavitev kaže, nagnjenost k okužbam in drugih simptomov, ki spominja akutne levkemije. Če to vpliva na kožo na koži bolnikov z nevroblastoma oblikovali modrikasta, modrikasto ali rdečkasto gosto vozlišč.

Za dobro označen motenj nevroblastoma metaboličnih v obliki povečanih ravni kateholaminov in (redko) vazoaktivni intestinalni peptid. Bolniki s temi motnjami, so opazili napade, vključno z belih prstov kože, hiperhidroza, driska in zvišan intrakranialni tlak. Po uspešnem zdravljenju nevroblastom napadov postale manj izrazite in postopoma izginejo.

diagnoza nevroblastoma

laboratorijske podatke in instrumentalne študije Diagnoza Razstava temelji. V svojih laboratorijskih postopkov, ki se uporabljajo pri diagnozi nevroblastoma vključuje določitev kateholaminov v urinu in nivo feritina membransko povezane glikolipida krvi. Poleg tega se med pregledom bolnikov dajemo test za določanje ravni nevrona specifične enolazo (NSE) v krvi. Ta test ni specifičen za nevroblastoma, saj se lahko pojavi tudi večje količine NSE v limfoma in Ewingov sarkom, vendar ima določeno napovedno vrednost: nižja stopnja NSE, ugodnejša tokov bolezni.

instrumentalne pregled načrta, odvisno lokalizaciji nevroblastoma lahko vključuje CT, MRI in ultrazvok retroperitonealna videl, X-žarki in CT skeni prsnega koša, MRI mehkih tkiv vratu in drugimi diagnostičnimi postopki. Če sumite, da oddaljenih metastaz nevroblastom dajemo radioaktivnih izotopov scintigrafija skeleta kosti, jeter ultrazvoka, trepanobiopsy ali aspiracijsko biopsijo kostnega mozga, kože biopsijo mest in drugih študij.

zdravljenje nevroblastoma

zdravljenje nevroblastoma se lahko izvede z uporabo kemoterapije, obsevanja in kirurške posege. Določanje strategije zdravljenja glede na stopnjo bolezni. Ko I in II nevroblastom korak, kirurški poseg, včasih - za predoperativno kemoterapijo uporabo doksorubicin, cisplatin, vinkristin, ifosfamid in drugih zdravil. Pri stopnji nevroblastoma III predoperativnega zdravljenja s kemoterapijo nepogrešljiva elementa. Imenovanje kemoterapijo omogoča regresijo tumorjev za poznejše radikalno operacijo.

V nekaterih primerih, poleg kemoterapijo nevroblastoma uporablja obsevanjem, pa trenutno ta metoda je redko vključeni v shemo zdravljenja zaradi visokega tveganja dolgoročnih zapletov pri majhnih otrocih. Odločitev o potrebi po radioterapijo v nevroblastoma sprejeti posamično. Po obsevanje hrbtenice računa za starostno stopnjo hrbtenice strpnosti kabla, varovalna oprema se uporablja, kadar je to potrebno. Po obsevanje zgornjih delov telesa za zaščito ramenske sklepe, obsevanje medenice - kolk sklepov in, če je mogoče, jajčnike. V fazi IV nevroblastoma kemoterapijo predpisana v visokih odmerkih, presaditev kostnega mozga izvedena, je možno, - v kombinaciji z operacijo in obsevanjem.

Prognoza nevroblastoma

Prognoza nevroblastoma se določi glede na starost otroka, stadiju bolezni, zlasti morfološki strukturi tumorja in ravni serumskega feritina. Zaradi vseh teh faktorjev so strokovnjaki tri skupine bolnikov s nevroblastoma: z ugodno prognozo (Dveletno preživetje je več kot 80%), z vmesnim prognozo (dveletni razponi Stopnja preživetja od 20 do 80%) in slabo prognozo (dvoletnega preživetja je manj kot 20%).

Najpomembnejši dejavnik je starost bolnika. Pri bolnikih, mlajših od 1 leta prognozo v nevroblastoma ugodnejši. Naslednji najpomembnejši napovedovalec strokovnjakov lokalizacijo točko neoplazije. Večina neželenih rezultatov opaziti v nevroblastoma retroperitonealnih, še najmanj pa - v mediastinuma. Odkrivanje v vzorcu celic, diferenciranih tkiv kaže dovolj visoko verjetnost izterjave.

Povprečna Petletno preživetje zdravih bolnikih z nevroblastoma faze I približno 90%, II korak - od 70 do 80%, stopnja III - od 40 do 70%. Pri bolnikih z boleznijo faza IV, ta številka pomembno spreminja glede na starost. V skupini otrok, mlajših od 1 leta, s nevroblastoma stadiju IV lahko pet let po diagnozi živi 60% bolnikov, v skupini otrok od 1 do 2 let - 20% v skupini otrok, starejših od 2 let - 10%. niso bili razviti preventivne ukrepe. Če obstajajo primeri nevroblastoma v družinsko svetovanje je priporočljivo genetike.