Akromegalija

Akromegalija (gigantizem) - bolezen, pri kateri poveča proizvodnjo rastnega hormona (somatotropin), kršitve pojavi sorazmerna rast kosti in notranji organi nadalje opaziti metabolične motnje.

V otroštvu in adolescenci, ko se je razvila prekomerno aktivnost rast gigantizem in akromegalija razvija po zaključku rasti.

Bolezen se razvija zelo redko in predvsem pri odraslih.

Somatotropin ima naslednje biološke učinke:

• povzroči rast kosti v dolžino - je najpomembnejši in glavni funkcija rastnega hormona;
• poveča proizvodnjo beljakovin v kosti, hrustanca, mišic, jetra in dr.organah;
• To povečuje proizvodnjo glukagona (pankreasa hormon, ki povečuje nivo glukoze v krvi);
• Vd za 30-40 minut, kar je povzročilo zmanjšanje ravni glukoze v krvi, saj zavira encime cepitvijo glukozo delovanja.

Rastni hormon uravnava hipotalamus, ki proizvaja stimulativno hormoni (somatoliberin) in pritiska (somatostatin) svoje izdelke.

Vzroki za akromegalijo

Glavno vlogo pri razvoju iger akromegalijo povečanje rastnega hormona. Razlog za povečanje proizvodnje somatotropina je adenom (benigni tumorja) hipofizo, ki ima intrinzično aktivnost. Redkeje je vzrok lahko poškodbe hipotalamusa ali drugih delov možganov (tumor, poškodbo glave z pretres možganov, čustveno in duševno stres v možganih).

simptomi akromegalije

Bolezen se razvije v preteklih letih. Med akromegalijo dodeli število korakov.

1. Preakromegaliya - je značilno zgodnjih znakov, je pokazala dokaj redke, ker so simptomi niso zelo izrazite. Morate večkrat raziskati raven rastnega hormona v krvi in ​​narediti računalnik možgansko tomografijo.
2. Hipertrofična faza - označen s hudimi simptomi.
3. Tumor faza - v simptomov simptomov bolezni prevladujejo učinek na sosednje organov in tkiv razporejen (povečanega intrakranialnega tlaka, oči in motenj živčnega).
4. Izčrpani faza - faza izčrpanosti - je izid bolezni.

Klinična slika se kaže z naslednjimi simptomi:

1. Bolniki označena glavobol, izguba spomina, impotenco (pri moških), menstrualne nepravilnosti (pri ženskah), poslabšanje vida.
2. Bolniki z akromegalijo pridobijo značilen videz: povečana čelo, ušesa, nos, jezik, lica kosti, ustnice, roke in noge (povečanje predvsem v širino, zato imajo bolniki s spremembo velikosti rokavice, čevlji, prstani) - spodnjo čeljust gre naprej, povečati intervale med zubami- koža odebeljena, grobe gube na litse- prsni obseg povečal.
3. Na začetku bolezni je povečanje moči in zdravja bolnikov mišic, ampak uničenje mišic pojavi kasneje, zaradi česar obstaja mišična oslabelost in bolečine.
4. Je povečanje oskrbe hrustanca, ki vodi do akromegalicheskoy artropatije (skupno uničenje).
5. Če je tumor preveč izrazita, lahko stiskanje optičnih živcev nastanejo zaradi poškodb, ki se pojavi.
6. Z napredovanjem bolezni se lahko razvije znake notranjega organa (srce, pljuča, ledvica) zvišan krvni tlak, povečanje velikosti srca zaradi povečanja količine mišičnih vlaken, padca krvnega obtoka.
7. Pri 50-60% bolnikov ima motnje stabilnost (odpornost), celice v glukozo in 1/5 bolnikov razvije očitno diabetes mellitus.
8. Če se pri bolnikih s tumorjem "Nered" hipotalamusa, lahko bolniki pojavijo zaspanost, žeja, poliurija, strmo rast v temperaturi.
9. Polovica bolnikov ima razpršeno ali nodularne golše, ki je povezana s povečanjem vrednosti TSH.

diagnoza akromegalije

Lahko sumljivo značilnost odkrivanje akromegalija, tudi ob spremembi videza, še posebej povečalo v rokah in nogah. Te spremembe je mogoče videti celo z rahlo povečanje rastnega hormona. Kljub temu, diagnoza je samo povprečje 9 let po pojavu prvih simptomov.

Za potrditev diagnoze in iskanju vzrokov nastopanja:

1. Splošno kri in analiza urina.
2. Biokemijska analiza krvi.
3. ZDA iz žleze ščitnice, jajčnikov, maternice.
4. Radiografijo lobanje in območja (tvorbo kosti v lobanji kateri se nahaja hipofiza) Sella turcica - pride do povečanja velikosti Sella ali obtočno razmerje.
5. Računalniška tomografija.
6. Oftalmološki pregled (pregled oči) - bolniki bo upad ostrine vida, vizualni omejitev polja.
7. Primerjalna študija fotografij bolnika v zadnjih 3-5 letih.

Pljučni, jeter, ledvic, tumorji gastrointestinalnega trakta je odpraviti hipofize, kar lahko privede do rastnega hormona.

Laboratorijski testi potrdili, akromegalija

• Določitev rastnega hormona. Stopnja rastnega hormona v običajno manj kot 1 ng / ml. Diagnostično pomemben delež šteje povprečje integrirano > 2,5 ng / ml
• Koncentracija Raziskave krvi IGF-1. Ta test je najboljši diagnostični dvojno podajo, kot edini razlog za dvig IGF-1 v krvi je povečanje dnevne proizvodnje rastnega hormona.
• Ustni preizkus tolerance za glukozo (OGTT) z vnosom glukoze 75g. Št razgradnja ravni rastnega hormona pod 1 ng / ml je diagnostični kriterij za akromegalije.

akromegalija zdravljenje

kirurška metoda

Operacija - glavni način za zdravljenje akromegalije.
Če obstajajo znaki stiskanja sosednjih objektov s tumorjem, kaže nujno operacijo. V teh primerih priporočamo predoperativno pripravo analogi somatostatina neprimerno. Bolje je uporabiti zdravilo po operaciji. Večja verjetnost za uspeh.
Toda ob istem času, če je bolnikovo stanje nestabilna z velikim tveganjem zapletov splošno anestezijo (zaradi uničenja respiratornega trakta) ali obstajajo resne sistemske znake akromegalije (kardiomiopatije, hude hipertenzije, dekompenzirano diabetes), zdravilo je bolje.

zdravila

Analogi somatostatina - sekrecijski inhibitorji STG-
antagonistov GH receptorjev - nova skupina zdravil, ki se neposredno blokirajo delovanje rastnega hormona in zmanjšuje sintezo IGF-1 - pegvisomat (Somavert)
Spodbujevalec dopaminskih receptorjev - kabergolin (Dostinex) in bromokriptin (PARLODEL, abergin) - veliko manj učinkoviti kot v prvih dveh skupinah, vendar obstajajo dokazi, da je neučinkovitost monoterapiji z analogi somatostatina nekaterim bolnikom pomaga dodati poživil na dopaminskih receptorjev.

napoved akromegalija

Končni rezultat je izčrpanost bolezni (kaheksija). V odsotnosti ustreznega zdravljenja v slabšem položaju v času zgodnje in na začetku (v mladosti), pričakovana življenjska doba bolnikov je 3-4 let. S počasnim razvojem in sorodno osebo lahko živi od 10 do 30 let.

S pravočasnim zdravljenjem lahko prognoza za ugodno življenje opomore. Invalidne bolnikih je omejena.