Nosečnost z avtoimunsko boleznijo jeter (hepatitis, holangitis, ciroza)

Da so avtoimunskih bolezni jeter avtoimunski hepatitis, primarna biliarna ciroza, primarni sklerozirajoči holangitis, razvrstiti (netipičnih) bolezni: avtoimunska holangitis, kriptogena (idiopatska, seronegativni) hepatitisa in ciroze, navzkrižno sindromi v kombinaciji, vključno virusnega hepatitisa. Razširjenost in pojavnost avtoimunskih bolezni jeter se stalno povečuje, vključno zaradi povečanja kakovosti diagnostike, in ga zabeležili predvsem pri ženskah v rodni dobi. 

Simptomi avtoimunskih bolezni jeter

Simptomi so zelo raznoliki, nespecifična in določi po eni od bolezni, ki so lahko latentne (asimptomatski laboratorij pri spremembah prisotnosti) oligosymptomatic (enojni simptomi, ki bistveno ne vplivajo na stanje bolnikov), označen s akutnega hepatitisa simptom ali zapletov očitne v končnem stadiju bolezni.

V vseh primerih je razlika diagnoza virusnega hepatitisa, metabolne bolezni jeter (alkoholne in brezalkoholne steatoze, steatohepatitisa), bolezni jeter v helminthic napadi (opistorhoz), Wilsonova bolezen - Konovalov in hemokromatoza, rak jeter in holangiokarcinom, kot tudi zdravila lezij. To pojasnjuje veliko količino diagnostičnih testov, ki se uporabljajo pri bolnikih s sumom na bolezen jeter. 

Diagnozo avtoimunskih bolezni jeter

Vključuje splošno analizo krvi, določanje celotnega serumskega bilirubina krvi in ​​njegove frakcije, holesterol, celokupnega proteina in proteinske frakcije, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP, koagulacija, revmatoidni faktor, Le -celic seromarkerov virusni hepatitis B, C, D, G, TT, okužba s CMV, Epstein - Barr virusa, herpes simpleks 1 in tip 2, sečna kislina, serumsko železo, TIBC, feritin, transferin, ceruloplazmin, bakra v krvi in ​​v dnevnem urinu, tumorski markerji v serumu (-fetoprotein, CA19-9, CEA) in serološki označevalci avto munnyh bolezni jeter. Slednje vključuje avtoprotitelesa v celični in subceličnih struktur: Protijedrna protitelesa (ANA), antimitochondrial protitelesa (AMA) in protitelesa proti piruvatdekarboksilaznomu kompleks (AMA-M2), proti gladke mišične celice (SMA), protitelesa proti mikrosome jeter ali ledvic 1st Tip (LKM1), protitelesa, topnim v jetrih antigen (SLA), protitelo proti jeter, pankreasa antigenom (VP), nevtrofilcev citoplazme protitelesa (ANCA), itd ..

Avtoimunske bolezni jeter verjetno v prisotnosti simptomov bolezni jeter glede na predhodno ugotovljeno diagnozo, vključno kronični virusni hepatitis, zlasti če je povezano z anemijo in druge. citopenije, močno povečanje globulin (IgG), avtoimunskih bolezni, dednost avtoimunska patologii- na nemotiviran povečanje ALT, AST, alkalne fosfataze, bilirubina, ne glede na resnost kombinacije izmeneniy- hepatomegaliji splenomegalija z velikostjo jeter in labilnosti selezenki- na arthralgias prisotnosti ali varic (zlasti v odsotnosti ascites), če ni encefalopatije v kasnejših stopnjah cirozo, in prisotnost xanthomas santellazm, srbenje in hiperpigmentacija kože, povezane z drugih avtoimunskih stanj bolezni jeter.

Sproži imunopatološke procesov v jetrih lahko veliko dejavnikov, večina virusi hepatitisa A, B in C, ošpice, okoljski dejavniki, presežek obsevanje z ultravijolično svetlobo (vključno solariju), drog (hormonski kontraceptivi, diklofenak, ketokonazol, nekateri gepatoprotektory , interferoni itd). Opisano verjetnost genetsko predispozicijo do avtoimunskih bolezni jeter, povezanih zlasti z C4AQO alelov in haplotipov HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3. C4A gen povezan z razvojem avtoimunskega hepatitisa pri mlajših bolnikih, HLA DR3-pozitivnih bolnikih, so bolj nagnjeni k zgodnji in agresivne bolezni z manjšo občutljivost na zdravila, HLA DR4-pozitivnih bolnikih, so bolj nagnjeni k ekstrahepatičnih manifestacij bolezni.

V številnih primerih avtoimunske bolezni jeter je diagnosticirana prvič pri ženskah v zvezi z nosečnostjo. Ob istem času, podatki o razvoju in poteku nosečnosti pri bolnikih z avtoimunsko boleznijo jeter, kot tudi njihove medsebojne vpliv je zelo slaba. 

Podatki, ki so te bolezni spremljajo pojave hipogonadizma, zaradi pomanjkanja ovulacije, amenoreje in redka nosečnosti. Vendar pa v praksi, reproduktivne motnje pri bolnikih z avtoimuno boleznijo jeter je zelo redka, tako da v zgodnjih fazah bolezni in nosečnosti je mogoče, da se pojavlja pogosteje kot v kasnejših fazah. In možnost nadaljevanja nosečnosti pri ženskah z avtoimuno boleznijo jeter kaže na obstoj naravnih mehanizmov, ki zavirajo imunski sistem in zagotavljajo večino uspešnem zaključku nosečnosti. Razvoj in ohranjanje nosečnosti je možno tudi zaradi ustreznosti zdravljenja na pravilno diagnozo in omogoča ženskam, da načrtujejo nosečnost v obdobju remisije.

avtoimunski hepatitis

Avtoimunski hepatitis sedaj definirana kot nonpermissive predvsem periportalno hepatitisa teče hypergammaglobulinemia in avtoprotiteles ga tkivo primeren za prenos na imunosupresivni terapiji. Izolat 2 (včasih 3), kot avtoimunskega hepatitisa. Tip 1 je povezano z visokimi titri Ana in GU. Izraz "AIH Tip 1" nadomešča prejšnje definicije "lupoidnega hepatitis" in "avtoimunski kronični aktivni hepatitis." Avtoimunske tipa 2 hepatitisa označen s LKM-l protitelesa usmerjena proti citokrom P-450 11DG- pogosto začne v otroštvu akutne tokov z množico zunaj jeter proyavleniy- ciroze napreduje hitreje kot hepatitisom tipa 1 (v 3 let, v tem zaporedju, pri 82 in 43% bolnikov).

Variante avtoimunskega hepatitisa:

1. malosimptomno asimptomatski ali če pomotoma ugotovljeno, da imajo zvišano ALT in AST. 

2. akutni pojav s hudo do razvoja fulminantnega hepatitisa z razvojem odpovedjo jeter (slabši prognozo pri bolnikih z akutno začetka bolezni po vrsti akutnega virusnega hepatitisa, ob prisotnosti znakov holestaze ascites, ponavljajoče se epizode akutne encefalopatije jeter). 

3. avtoimunski hepatitis s prevladujočimi ekstrahepatičnih manifestacije (arthralgias (sklepih), polimiozitis (bolečine v mišicah), limfadenopatija pljučnico, plevritis, perikarditisa, miokarditisa, fibrozne alveolitis, tiroiditis, glomerulonefritis, hemolitična anemija, trombocitopenija, nodozni eritem sod. )

Različice s prevladujočimi ekstrahepatičnih manifestacije: 

- Vročinski kaže občasno vročino (nizko stopnjo ali vročinski) v kombinaciji z ekstrahepatičnih manifestacije in povečal ESR. - - Artralgichesky (mialgija, akutna ponavljajoča migracijski poliartritis z vključevanjem velikih sklepov brez njihove deformacije hrbtenjače sklepi) z zamudo pojavom zlatenice. 

- Ikteričnih ki so ločene od hepatitisa A, B, E in zlasti C, pri čemer lahko protitelo v serumu pojavijo po dovolj dolgem času po nastopu bolezni. 

- V obliki "maske" sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, sistemski vaskulitis, avtoimunski tiroiditis, itd ..

V večini primerov, avtoimunski hepatitis prvih nastopov tria nespecifičnimi simptomi - slabost, utrujenost, anoreksija (izguba teže, izguba apetita), zmanjšane učinkovitosti, bolečine v sklepih in mišicah, vročina do subfebrile, nelagodje v zgornjem delu trebuha, porumenitveno zmerno kože in beločnice, koža srbenje. V nasprotju z virusnega hepatitisa bolezen napreduje, in v 1-6 mesecih obstajajo jasni znaki avtoimunskega hepatitisa. 

Simptomi poznejši fazi avtoimunskega hepatitisa so značilne različne stopnje resnosti astenična sindroma, vročina, progresivne zlatenica, hepatosplenomegalija, mialgija, resnosti v desnem hypochondrium, hemoragični izpuščaj ne izgine ob pritisku in pustili tan-Rjava barva, lupusa in nodozni eritem, fokalna sklerodermija "pajek žile" palmo eritem in drugi. 

Diagnostični kriteriji avtoimunskega hepatitisa se poveča ALT, AST, GGT serumu hiper -globulinemiya in povišane ravni IgG >1,5-krat povečanje ESR podatkov jetrni biopsiji, visok titer hepatitisu B serološke avtoimunskih označevalcev (ANA, SMA in LKM-1 (v titre vsaj 1:80 in 1:20 pri odraslih pri otrocih, ki pa titer protiteles lahko nihajo in včasih izginejo, zlasti med zdravljenjem z glukokortikoidi (GCS)).

Nosečnost bolnikov z avtoimunskega hepatitisa, še posebej, če je postopek nizko aktivnost, pogosto pride zaradi bolezen v glavnem prizadene mlade ženske. Amenoreja in neplodnost običajno spremlja samo visoko aktivnostjo v jetrih procesa. Vendar pa to ne izključuje razvoja ženske med nosečnostjo, saj zdravljenje s samostojno ali v kombinaciji s kortikosteroidi z azatioprin vodi do remisije bolezni, nizke, redke podprt - srednje odmerke zdravil, zoper katero je bila obnovljena reprodukcijski funkcija žensk. Učinkovito zdravljenje vodi do znatnega povečanja preživetja bolnikov z avtoimunskega hepatitisa, tudi v fazi jetrne ciroze, tako da bolnik lahko nosečnost porodu (pogosto dvakrat) za bolezni, vključno Po opravljenem presaditev jeter.

Med nosečnostjo pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom in posledic nosečnosti na potek bolezni ni dobro še razumel. Večina raziskovalci menijo, da je nosečnost pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom na podlagi odpusta, ki jo GCS podpira, vključno v koraku nadomestiti cirozo brez znakov portalne hipertenzije, brez večjega tveganja za mater in plod. Poslabšanje bolezni med nosečnostjo, so redki. Laboratorijske preiskave med nosečnostjo pogosto izboljšajo, se vračajo po porodu na ravni registrirana pred nosečnostjo. Vendar pa je opisanih primerih znatno poslabšanje noseča zahteva večje odmerke kortikosteroidov. Vendar pa niso bile izvedene kontroliranih preskušanj, in da je jasno, kaj poslabšanje je posledica.

Pri visoko aktivnih avtoimunskega hepatitisa, poslabša nekorrigiruemoy GCS noseča država kršila osnovno delovanje jeter lahko razvije odpoved jeter, preeklampsija, placente insuficience, abruptio posteljice, krvavitev v zaporedju in puerperiju. Ploda patologija se lahko izrazi v hipoksije ploda znak in podhranjenosti zaradi nezrelosti placente insuficienco. Verjetnost fetalne smrti, v tem primeru je precej visoka.

Verjetnost poslabšanja avtoimunskega hepatitisa je značilno v prvi polovici nosečnosti ali v poporodnem obdobju (običajno v prvih 1-2 mesecih.). Poslabšanje po porodu pojavi pri približno polovici bolnikov. Poslabšanje med nosečnostjo je običajno povezana z neprepoznana do njenega razvoja aktivnega procesa jeter, vendar v tem primeru so v drugi polovici nosečnosti aktivne avtoimunskega hepatitisa večinoma zmanjšana, s čimer se zmanjša odmerek kortikosteroidov na minimalno učinkovito.

Običajno prekinitev nosečnosti pojavi pri večini žensk z avtoimunskim hepatitisom. Neželeni rezultate nosečnosti opazili v četrtini primerov, vključno z resnimi zapleti, ki so verjetno povezani s prisotnostjo protiteles proti SLA / LP. frekvenca Enostavna dostava z napredovanjem bolezni jeter zmanjšane. Ravno nasprotno, pogostnost spontanih splavov in fetalnih smrti poveča. V zvezi s tem so bolniki, da je ciroza fazi predlagala splav v svojih zgodnjih fazah (pred 12 tednov.), Čeprav se lahko shrani na vztrajno željo ženske, če je ciroza ne spremljajo znaki dekompenzacije in izrazil portalnoy hipertenzije spremlja visoko tveganje za smrtno nevarno krvavitev (pogosto razvije v trimesečju II ali zgodaj III). Umrljivost mater v teh primerih doseže 50-90%.

Visoka pojavnost krvavitev iz varic pri nosečnicah, ki trpijo zaradi ciroze jeter, vendar nosečnost je absolutno kontraindicirana samo za III stopnjo varic, vključno z erozivni in ulceroznim ezofagitisom. Ko je I ali II brez znakov ezofagitisom mogoče ohraniti nosečnosti, vendar bolniki morajo endoskopske nadzor v celotni nosečnosti. Ker je tak nadzor nerealno v večini porodnišnic, je tveganje za podaljšanje nosečnosti v prisotnosti varic je zelo velika. Upoštevajte, da v trimesečju II, celo pri zdravih ženskah se lahko pojavi prehodno krčne žile v požiralniku in želodcu, ki je posledica povečanega volumna krvi.

Primarne biliarne ciroze

Primarna biliarna ciroza - kronična holestaze destruktivne granulomatozne vnetna bolezen drobnih žolčnih vodov z avtoimunskimi reakcijami povzročijo, ki vodi do podaljšanega holestaza in lahko napreduje do ciroze. Primarne biliarne ciroze je pogosto v kombinaciji z drugimi avtoimunskimi boleznimi - tiroiditis, CREST sindrom, Sjogrenov sindrom, revmatoidni artritis, skleroderma, lupus, limfadenopatija, miastenija gravis, endokrinih motenj (poliglandularne odpovedjo), kot tudi z odpovedjo jeter, portalne hipertenzije, razjede krvavitve, karcinom jetra, osteoporoza in druge. bolezen je v pojavlja v večini primerov pri ženskah po starosti 40 let, vendar je mogoče, in pri nižji starosti. Pri mladih ženskah je bolezen manifestira srbenje kože, kot pravilo, v trimesečju II-III nosečnosti, vendar je videti najbolj pogosto intrahepatično holestazo nosečnosti (VHB). Diagnozo primarne biliarne ciroze postane mogoče veliko kasneje napredovanja simptomov, ki se pogosto pojavi pri ponovljenih nosečnic ali prejemali peroralne hormonske kontracepcije.

Pri razvoju primarne biliarne ciroze ločimo štiri faze. 1. faza - začetna (vnetna faza), označen s limfoplazmokletochnoy infiltracija portalnih trakta, žolčevoda uničenje epitelnih in bazalne membrane. V 2. stopnji (progresivno vnetje) mesto trakti razširjeni razvija periportalno fibroza žarišča Zaznali periportalno vnetje nastane orožja malega žolčnih vodov. V tretjem koraku (septalno fibroza) kaže znake aktivnega vnetja, nekroza parenhim in portalnih trakta zapustevayut nadomesti z brazgotine. Na 4. faza je značilna nastanek jetrne ciroze in njenih zapletov - pojavljajo napada vozlišča so označene žepe vnetja različnih jakosti.

Tipični simptomi primarne biliarne ciroze tudi slabost, srbenje, holestatska zlatenica, hepatosplenomegalija, bolečine v kosteh, mišicah in hiperpigmentacija kože, xanthelasma. V kasnejših fazah, ki združuje ascitesa in varic. Za primarne biliarne ciroze označen s povečanjem aktivnosti alkalne fosfataze v serumu in 2-6 večkrat, raven GGT, holesterola, žolčnih kislin, IgM (75% primerov), titer (več kot 1:40, 1: 160) AMA AMA- M2 (95%), ki so pogosto v korelaciji z dejavnostjo za izgradnjo miru, je mogoče zaznati v predklinični fazi in ne v celotnem obdobju bolezni ne izginejo. Tam zmerno zvišanje bilirubina, zmanjšanje protrombinski indeks, hipokalciemijo (zaradi malabsorpcije vitamina D). Obstajajo primeri AMA-negativni PBC imenovane avtoimunske holangiopatiya.

Diferencialna diagnoza primarne biliarne ciroze izvedena c obstrukcijo ekstrahepatičnih žolčnih vodov, holestaza, povzročene z zdravili (v tem primeru AMA odsoten in ukinitev drog pogosto vodi, da se obrne razvojnega procesa), holangiokarcinom, primarni sklerozirajoče holangitisa in avtoimunskega hepatitisa sarkoidoze, biliarne ciroze z cistična fibroza. Razvoj primarne biliarne ciroze pri ženskah spodbujanje estrogene, ki so proizvedeni v spolnih žlezah, nadledvične žleze, mlečne žleze, in med nosečnostjo, poleg posteljice enoto. Zato je primarne biliarne ciroze pogosto očitno srbenje je med nosečnostjo.

Podatki o vplivu primarne biliarne ciroze v času nosečnosti, so redki in protislovna. V večini študij je rast holestazo zaradi primarne biliarne ciroze med nosečnostjo povezano s tveganjem za splav in mertvorozhdeniya- jetrne funkcije v času nosečnosti poslabša. Podatki, ki se je pravočasno dobavo v teh bolnikih opazili samo 30% sluchaev- 16% bolnikov s primarne biliarne ciroze zahtevajo prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov. S kopičenjem kliničnih podatkov o učinku primarne biliarne ciroze nosečnosti, kot tudi izboljšati diagnozo bolezni v zgodnjih fazah, ko je funkcionalno stanje jeter še vedno bistveno ne moti, in zapleti niso na voljo, obstajajo dokazi, da nosečnost razvija in varno konča 80% ženske primarne biliarne ciroze in spontanih splavov pojavijo le 5% nosečnic.

V preteklih letih je razširjena pogled škodljivih učinkov nosečnosti na potek primarne biliarne ciroze. Podatki nekaterih avtorjev kažejo, da so bolniki v zgodnjih fazah primarne biliarne ciroze v zgodnji nosečnosti označeni prehodno povečanje serumskih markerjev holestaza in mezenhimskega protivnetno sindromom. V prihodnosti, vsi kazalniki so normalizirajo, tudi brez zdravljenja, preostali tako med nosečnostjo. Po drugih podatkih poslabša proti koncu nosečnosti bolezen. Obstajajo dokazi o pozitivnem učinku nosečnosti na potek primarne biliarne ciroze. Sposobnost nazadnje razloži nosečnostjo, pri kateri fetalnega zavrnitev lahko fiziološko preprečena naravna imunosupresijo uveljavijo imunomodulacijsko učinek v avtoimunske bolezni, je vsaka primarne biliarne ciroze. Takoj po porodu, lahko laboratorijski kazalci motenj v delovanju jeter, pri bolnikih s primarno biliarno cirozo povečala, vendar za nekaj tednov postopoma zmanjšala, vrača v svojo prvotno raven, je bilo ugotovljeno, pred nosečnostjo. Povečanje porodu v laboratorijskih parametrov običajno ni povezana z nobenimi simptomi.

Dostava pri bolnikih s primarno biliarno cirozo je mogoče storiti v naravi. Samo z znatno poslabšanje delovanja jeter med nosečnostjo, se dostava izvaja carskim rezom.

Primarni sklerozirajoči holangitis

Primarni sklerozirajoči holangitis običajno razvije v zgodnjem otroštvu, vključno V 30-40% primerov - pri ženskah. To je karakterizirana s progresivnim fibrozne vnetje izvensodnih in intrahepatičnih žolčevodov, kar vodi do biliarno cirozo. Bolezen v 70% primerov v kombinaciji z ulceroznim kolitisom, vsaj - s Crohnovo boleznijo. Glavne značilnosti primarnega sklerozantnim holangitisom so srbenje, zlatenica, holangitis pojave, izražena slabost in utrujenost. Diagnostična merila - ERCP, kontrast CT, MRI, jetra biopsijo, ampak vsi so kontraindicirana med nosečnostjo. Večina primerov so diagnosticirali pred starostjo 40 let, tako da je veliko žensk v rodni dobi. Nosečnost pri bolnikih s primarnim sklerozantnim holangitisom je mogoče v zgodnjih fazah bolezni in lahko vodi celo do izboljšanja funkcionalnega stanja jeter.

Pri bolnikih s primarnim sklerozantnim holangitisom, kot tudi z drugo bolezen avtoimunska jeter, je prognoza za nosečnost je bolj ugodna v njegov razvoj v zgodnjih fazah bolezni kot pozneje.

Zdravljenje avtoimunske bolezni jeter med nosečnostjo

DMARD uporabljamo za zdravljenje avtoimunskih bolezni jeter so imunosupresivna zdravila, več kortikosteroidi in ursodezoksiholinska kislina (UDCA). Druga orodja se uporabljajo v skladu s strogimi indikacije. Specifična terapija avtoimunskih bolezni jeter med nosečnostjo ni bila razvita, da se izvede po običajnih shemah. 

Metod brez drog: to je potrebno, da se prepreči izpostavljenost hepatotoksičnih snovi, predvsem fizično lekarstvennyh- nagruzok- pereutomleniya- pereohlazhdeniya- travmatično situatsiy- fizikalne terapije, predvsem v območju pecheni- mora slediti 4-5 obrokov na dan, razen alkoholnih pijač, maščobne meso, ribe , perutnina, gobe, v konzervah blaga, meso, čokolada. Ugodne pogoje za delovanje jeter s povečanjem jeter pretok krvi ustvarja ležati.

Glavna obravnava za primarno sklerozantnim holangitisom, vključno noseča, UDCA je odmerek 10-15 mg / kg telesne teže na dan v 2-3 odmerkih, ki se uporablja tudi za zdravljenje sindroma holestaza pri bolnikih s primarnim sklerozantnim holangitisom in sindrom avtoimunski hepatitis "prehajajo skozi". UDCA ima zelo pozitivno vpliva na najpomembnejših napovednih dejavnikov primarnega sklerozantnim holangitisom - raven alkalne fosfataze, GGT, transaminaze, serumski bilirubin, napredovanje histoloških sprememb, ascites in edema kot tudi resnost srbenja in splošnega slabosti- upočasni napredovanje primarnega sklerozantnim holangitisom in ima pozitiven učinek na trajanje življenja bolnikov. Uporaba UDCA pri zdravljenju avtoimunskih bolezni jeter pri nosečnicah, v skladu z navodili proizvajalca, je dovoljena le v zadnjih dveh trimesečjih. Vendar pa se lahko, zdravilo se uporablja med nosečnostjo, če je poskus, da se preklic spremlja poslabšanje v poteku bolezni. Neželeni stranski učinki pri dojenčkih, katerih matere so prejeli UDCA med nosečnostjo zaradi avtoimunskih bolezni jeter, ni opisana. Po drugi strani pa je treba opozoriti, da bi močno dvomijo teratogeni učinek pripravkov UDCA mora biti povezana s potencialno škodljivih učinkov na plod hidrofobne žolčnih kislin in raven bilirubina v holestazo so povečana v odsotnosti zdravljenja UDCA za. Bilo je v zgodnjih fazah nosečnostjo ploda živčni sistem je zelo izpostavljeni strupenim snovem.

Pri zdravljenju bolnic s primarnim sklerozantnim holangitisom in primarne biliarne ciroze, skupaj z UDCA uporabo kelatorje, kalcija drog z D3 in razstrupljanje terapije. Za zdravljenje infekcijskih zapletov pri nosečnicah z avtoimunskimi boleznimi jeter, posebno pri zdravljenju primarne sklerozantnim holangitisom so antibiotiki iz skupine, penicilina in cefalosporin. Ker nosečnost je visoka poraba energije, zdravljenje je potrebno plačati veliko pozornosti prehrani žensk kot enteralno in parenteralno. Postenje noseča z obolenjem jeter, ki je absolutno kontraindicirana.

Pri zdravljenju avtoimunskega hepatitisa, vključno pri nosečnicah, glavno mesto pripada SCS. Ameriška zveza za preučevanje jeter (AASLD) spremembe absolutna (AST 10, AST 5 A N + N- globulin 2 mostovi ali nekroza multiatsinarnye po Histologija) in relativna indikacije za predviden namen s avtoimunskega hepatitisa (simptomov hepatitisa (utrujenost, bolečine v sklepih, zlatenica) na ravni AST in globulin < абсолютных критериев). Лечение ГКС на стадии неактивного и декомпенсированного цирроза печени, развившегося вследствие аутоиммунны заболеваний печени признано нецелесообразным. В качестве критериев эффективности лечения аутоиммунного гепатита используются показатели сывороточных трансаминаз и -глобулинов. Вместе с тем следует учитывать, что «биохимическая ремиссия» может предшествовать истинной (гистологической) ремиссии на 3-6 месяцев. Поэтому и после нормализации указанных показателей рекомендуется продолжать лечение в течение 6, а по некоторым данным, — 12 мес. У пациентов, достигших ремиссии, доза преднизолона постепенно сокращается в течение 6 недель.

obeti

Izkušnje so pokazale relativno varnost nizkih in srednjih doz kortikosteroidov (v območju od 30 mg prednizolona na dan) pri nosečnicah. Večina žensk, ki prejemajo kortikosteroide, prenašajo nosečnost dobro. Le nekaj mogoče prehodno povišanje bilirubina in alkalne fosfataze v serumu krvi, ki se vrne na prvotne vrednosti po porodu. Pri uporabi kortikosteroidov nosečnice prognoza za plod se šteje hujše kot za mater. Opisano povečanje pogostosti spontanih splavov in smrti ploda, čeprav je težko povezati te nosečnost zaplete z GCS. Obstaja majhno tveganje hipotrofija ploda, upočasnjuje svojo rast, pa tudi otrok, rojenih z razcepljenim nebom, še posebej, ko visoki odmerki kortikosteroidov v trimesečju I. Vendar pa so objavljeni rezultati dolgoročno spremljanje otrok, rojeni materam, ki prejemajo kortikosteroide med nosečnostjo, ki niso kazale nobenih nepravilnosti v rasti in razvoju teh otrok. Kljub temu, da se kortikosteroidi absorbira v kri, se prav tako štejejo za relativno varna njegova uporaba med dojenjem.

Vse več je dela o učinkovitosti budezonida pri zdravljenju bolnikov z avtoimunskim hepatitisom, vendar je njegova uporaba pri nosečnicah ni bila opisana. Glede azatioprin, nosečnost ga dajemo zelo previdno, čeprav so označeni kot je visoka aktivnost avtoimunskega procesa s kortikosteroidi ni pod nadzorom. Eksperimentalni podatki niso popolnoma izključiti teratogenih učinkov zdravila in razvoj imunosupresijo pri novorojenčkih. Torej, če ženska jemlje azatioprin pred nosečnostjo zaradi avtoimunskega hepatitisa, med nosečnostjo je možno razveljavi in ​​se lahko uporablja le v redkih primerih, kjer je bolezen, ki ni ustrezno nadzorovano doze kortikosteroidov, v primeru kontraindikacij na kortikosteroide in prekinitev noseča ženska odločno zavrne. Če je odpoved azatioprin povezana z visokim tveganjem poslabšanja bolezni, je treba njeno sprejetje še naprej. V takih primerih je kombinirano zdravljenje s kortikosteroidi, ki so potrebne za vzdrževanje remisije bolezni. V tem primeru izhajamo iz predpostavke, da je tveganje za kršitev razvoj ploda manj kot tveganje za ponovitev bolezni pri nosečnicah.

Pri zdravljenju "prehodom" avtoimunskega hepatitisa / primarne biliarne ciroze (primarni sklerozirajoči holangitis), kombinacija prednizolona (20 mg / dan.) S UDCA (13 - 15 mg / dan.) Za obdobje 3 - 6 mesecev. Včasih je UDCA imenovan za življenje. 

Množičnost in kombinirani možnosti za poškodbe jeter, nizke specifičnosti simptomov, temeljne razlike v taktiki zdravljenje bolnikov, da bo postal zelo pereč problem pravočasne diagnoze jeter avtoimunskih bolezni. Rezultat zapoznelo diagnozo - zavlačevanje zdravljenja, uporaba kontraindicirana drog in posledično nizko življenjsko dobo bolnikov. Zgodnji začetek ustreznega zdravljenja omogoča odpust in preprečujejo razvoj ciroze pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom in primarne biliarne ciroze in primarnim sklerozantnim holangitisom - izboljšati kakovost, povečati pričakovano življenjsko dobo, bi se izognili zapletom, tudi med nosečnostjo.