Avtoimunski hepatitis

avtoimunski hepatitis - kronična progresivna okvara jetrnih celic, periportalno postopek z znaki vnetja ali širše, hypergammaglobulinemia in prisotnost serumskih protiteles jeter povezana z. Klinični znaki avtoimunskega hepatitisa vključujejo asthenovegetative motnje, zlatenico, pravi bolečine v zgornjem kvadrantu, kožni izpuščaj, hepatomegalija in splenomegalija, amenorejo pri ženskah, ginekomastija - moški. Diagnozo avtoimunskega hepatitisa temelji na serološko odkrivanje protijedrna protitelesa (ANA), proti tkivo gladkega mišičja (SMA), protitelesa, ledvičnih in jetrnih mikrosomih sod., Hypergammaglobulinemia, povečana titer IgG in jetrni biopsiji. Osnova za zdravljenje avtoimunskega hepatitisa je imunosupresivno glukokortikoide.

avtoimunski hepatitis

v strukturi kronični hepatitis Gastroenterologija deleža računov bolezni avtoimunskega jeter za 10-20% za odrasle in 2% - pri otrocih. Ženske dobijo avtoimunskih hepatitis 8-krat pogosteje kot moški. Prvi starost z incidenco vrha v starosti 30 let, drugi - v postmenopavzi. Za avtoimunskega hepatitisa je hitro postopen, v katerem zelo zgodaj razvija ciroza, portalna hipertenzija in jetrna odpoved vodi v smrt bolnikov.

Vzroki avtoimunskega hepatitisa

Etiologija avtoimunskega hepatitisa niso dobro razume. Domneva se, da je osnova za razvoj avtoimunskega hepatitisa zapletanje s specifičnimi antigeni v večjih kompleksnih histokompatibilnih (HLA osebo) - alelov DR3 ali DR4, so odkrili pri 80-85% bolnikov. Verjetno sprožijo dejavniki sprožilne avtoimunosti pri genetsko nagnjenih posameznikih, lahko deluje Epstein-Barr virus, hepatitis (, , C) ošpice, herpes (HSV-1 in HHV-6), kot tudi nekatera zdravila (npr interferon). Več kot tretjina bolnikov z avtoimunskim hepatitisom so opredeljene in drugih avtoimunskih sindromov - tiroiditis, Gravesova bolezen, sinovitis, ulcerozni kolitis, Sjogrenov bolezen s sod.

Osnova patogenezo avtoimunskega hepatitisa je pomanjkljivost imunoregulacija: podskupina zmanjšanje limfocitov T-supresorskih, kar vodi do nekontrolirane sinteze B celični IgG in uničenja membran jetrnih celic - hepatocitov videz lastnost serumskih protiteles (ANA, SMA, anti-LKM-L).

Vrste avtoimunskega hepatitisa

Odvisno od proizvedenih protiteles razlikovati avtoimunski hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitivnih), II (anti-LKM-l pozitivno) in III (anti-SLA pozitivno) tipov. Vsak izmed dodeljen edinstven vrste bolezni, označen s serološkim profilom, značilnosti toka, kot odgovor na imunosupresivno zdravljenje in prognozo.

Avtoimunske Tip hepatitisa iztržek I z oblikovanjem in promet v protijedrna protitelesa krvi (ANA) - 70-80% patsientov- antigladkomyshechnyh protitelesi (SMA) v 50-70% bolnyh- nevtrofilcev citoplazme protitelesi (Panca). Avtoimunske vrste hepatitisa sem se običajno razvije v starosti od 10 do 20 let in po 50 letih. Značilna dober odziv imunskega zdravljenja, možnost trajnega odpust v 20% primerov, tudi po umiku kortikosteroidi. V odsotnosti zdravljenja za 3 leta oblikovanih cirozo.

V avtoimunskega hepatitisa tipa II v krvi 100% bolnikov imajo protitelesa proti jeter in ledvic mikrosomih tipa 1 (ABS LKM-l). Ta oblika bolezni razvije pri 10-15% primerov, avtoimunskega hepatitisa, zlasti pri otrocih, ki je značilna visoka biokemičnega delovanja. Avtoimunski hepatitis tipa II je bolj odporna na immunosupressii- primerih drog pogosto pojavlja retsidiv- ciroza razvija v 2-krat pogosteje kot pri tipu I avtoimunski hepatitis.

Avtoimunske tipa hepatitisa III protitelesa proti topni obliki in pechenochio jeter, pankreasa antigenu (anti-SLA in anti-LP). Pogosto to obliko odkrite Asma, revmatoidni faktor, mitohondrijskih protitelesa (AMA), protiteles proti antigenom jeter membrana (antiLMA).

Pri izvedbah netipično avtoimunski hepatitis vključujejo navzkrižne sindromov, ki vključujejo tudi funkcije primarne biliarne ciroze, prva sklerozirajoči holangitis, kronični virusni hepatitis.

Simptomi avtoimunskega hepatitisa

V večini primerov, avtoimunski hepatitis kaže nepričakovano in klinične manifestacije se razlikuje od akutnega hepatitisa. Sprva, se nadaljuje z veliko slabost, pomanjkanje apetita, intenzivne zlatenico, videz temen urin. Potem, v nekaj mesecih se razvijejo kliniki avtoimunskim hepatitisom.

Manj pogosto, nastop postepennoe- v tem primeru prevladuje asthenovegetative motnje, slabo počutje, opažajo in bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, rahlo zlatenico. Pri nekaterih bolnikih z začetkom avtoimunski hepatitis vročina in zunaj jeter manifestacije.

Obdobje razporejeni avtoimunski hepatitis simptomi vključujejo hudo slabost, občutek teže in bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, slabost, srbenje, limfadenopatija. Za nekonstantno značilnostjo avtoimunskega hepatitisa, poslabša med obdobji poslabšanja zlatenica, povečanje jeter (hepatomegalija) In vranica (splenomegalija). Ena tretjina žensk z avtoimunskim hepatitisom razvoj amenoreja, hirzutizem- lahko opazimo fantje ginekomastija.

Tipične kožne reakcije: capillaritis, palmarno in lupus eritem, purpura, akne, telangiectasia na obrazu, vratu in rokah. Med obdobji poslabšanja avtoimunskega hepatitisa lahko pojavijo prehodni pojav ascites.

Sistemske znake avtoimunskega hepatitisa nanaša ki migrirajo recidivno poliartritis, vplivajo na velike sklepe, vendar ne vodi do njihove deformacije. Pogosto, avtoimunski hepatitis pojavlja v povezavi z ulceroznim kolitisom, miokarditis, plevritis, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, insulin diabetes, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, Cushingov sindrom, fibrozirajoče alveolitis, hemolitična anemija.

Diagnozo avtoimunskega hepatitisa

Diagnostična merila za avtoimunskega hepatitisa so serološki, biokemijske in histološke označevalci. V skladu z mednarodnimi merili avtoimunskega hepatitisa lahko govorimo, če:

Ni zgodovine transfuzije krvi, ob hepatotoksičnih drog, zloraba alkohola;
ni mogoče zaznati v krvnih markerjev aktivne virusne okužbe (hepatitis A, B, C, itd);
globulin in IgG presega normalne vrednosti 1,5 ali večkrat;
znatno poveča aktivnost AST, ALT;
Titre protiteles (SMA, Ana in LKM-1) za odrasle od 1: 80 do 1 za otroke nad 20.

Jetrna biopsija z morfološko pregledu tkiva vzorca pokaže sliko kronični hepatitis z znaki izrazito dejavnosti. Histološki znaki avtoimunskega hepatitisa so mostovi ali stopnico parenhimske nekroza, limfoidne infiltracijo plazemskih celic z obilo.

Instrumentalni preiskave (ultrazvok jeter MRI jeter itd) avtoimunskega hepatitisa samostojen diagnostični pomen.

Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa

Patogenetske zdravljenje avtoimunskega hepatitisa je izvesti imunosupresivno terapijo z glukokortikoidi. Ta pristop omogoča, da se zmanjša aktivnost patoloških procesov v jetrih: povečati aktivnost T-valov, izboljša avtoimunske reakcije uničenja hepatocitov.

Značilno imunosupresivno zdravljenje pri avtoimunskega hepatitisa izvedemo prednizolon ali metilprednizolon v začetnem odmerku 60 mg (1. teden), 40 mg (2. teden), 30 mg (3-4 tednov W) z zmanjšanjem do 20 mg na vzdrževanje odmerek. Zmanjšanje v dnevnem odmerku poteka počasi, glede na aktivnost klinični potek in raven serumskih markerjev. Vzdrževalni odmerek za bolnika je treba sprejeti za popolno normalizacijo klinične, laboratorijske in histoloških parametrov. Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa lahko traja od 6 mesecev do 2 let, in včasih življenje.

Kadar je mogoče neučinkovitost monoterapije režima pri dajanju avtoimunski hepatitis azatioprin, delagila, ciklosporina.

V primeru okvare imunosupresivno zdravljenje avtoimunskega hepatitisa v več kot 4 let, več recidivov, stranskih učinkov zdravljenja v poštev in transplantacijo jeter.

Prognoza avtoimunskega hepatitisa

Nezdravljena avtoimunski hepatitis bolezen vztrajno progressiruet- ne pride do spontane odpustov. Končni rezultat je avtoimunski hepatitis in cirozo odpoved jeter- 5-letno preživetje je 50%.

Z lahko pravočasno in jasno terapija lahko dosežemo remisije v večinski patsientov- pa preživetje pri 20 letih je več kot 80%.

transplantaciji jeter daje rezultate primerljive z drogami dosežemo remisijo: 5 let napovedujejo ugodno pri 90% bolnikov.

Avtoimunski hepatitis edina možna sekundarna preventiva, vključno z rednim spremljanjem gastroenterolog (hepatologa), kontrola jetrnih encimov, globulina vsebin, avtoprotitelesa pridobiti pravočasno ali nadaljevanje zdravljenja. Bolniki z avtoimunskim hepatitisom priporoča nežno zdravljenje z omejitvami, čustveni in fizični stres, prehrana, odstranitev preventivnega cepljenja, ki omejuje zdravila.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný