Brugada sindrom

Običajno srce bije s frekvenco 60 - 80 utripov na minuto. Nepravilnosti lahko kažejo bradikardijo (pod normalno) ali tahikardijo (nad normalno). Tahikardija razvija kot odziv na stres, fizični stres ali bolezni. Poleg tega lahko poveča srčni utrip nastanejo kot posledica organske bolezni srca, kot je vnetje srčne mišice celic ali smrt (infarkt ali miokardni infarkt). Takšne tahikardija, še posebej, če se razvijejo iz prekata tkiva, namesto preddvorov, so zelo nevarne za zdravje ljudi, saj v nekaterih primerih lahko povzroči srčni zastoj.

V zadnjih letih so znanstveniki ugotovili, da ventrikularna tahikardija pojavlja ne le v škodo na vnetje srčne tkiva, nekrozo (smrt) ali njena nadomestitev s brazgotine, ampak tudi v primeru popolne odsotnosti očitnega razloga v prisotnosti zdravega srca pri bolniku. Vendar pa je neviden s prostim očesom, vzrok je še vedno tam. To - Brugada sindrom, ki je več kot 50% vseh primerov nenadne srčne smrti, v mladih letih (od 30 do 40 let).

tako Brugada sindrom - genetsko določena kršitve presnove mikrohranil v srce mišičnih celicah (miociti), ki vodi do nenadnega neizzvan napadih ventrikularno tahikardijo z izgubo zavesti, ali brez nje, z visokim tveganjem nenadne srčne smrti. Ta sindrom se nanaša na seznam razlogov, ki povzročajo paroksizmalnih ventrikularno tahikardijo.

Kaj se zgodi, če Brugada sindrom? Kot veste, se vse informacije o človeškem telesu kodiran v genih, ki so se "gradniki" iz kromosomov. Ta podatek vključuje številne možnosti, od barve oči, da nastane v celicah proteinov, ki so odgovorni za delovanje notranjih organov. Aktivnost mišičnih celic tudi vplivajo geni, saj se sintetizira beljakovine, ki nosijo natrij, kalcij in magnezij v celico in iz nje. Po drugi strani pa te snovi igrajo pomembno vlogo pri elektrokemijskih procesov, ki prispevajo k zmanjšanju in sprostitev celic. To pomeni, da je pogostnost kontrakcij srčne mišične celice neposredno odvisna od prejema natrijevih ionov v celico. Ko je ta sindrom opazili genetsko mutacijo posledico uničenje natrijevih kanalov v mišičnih celic, in obstaja nenavadna električno aktivnost miokarda. Bolj občutljivi na pravo prekata kjer je večina ognjišča in tvori vzbujanje povzroča tahikardijo napadih.

Brugada sindrom je najbolj pogosta pri jugovzhodu - Azija (1 - 60 oseb na 10 tisoč ljudi, glede na različne avtorje), razširjenost med Evropejci manj. Moški bolj verjetno, da trpijo kot ženske. Dodeli sinkope (z izgubo zavesti) in bessinkopalny (asimptomatski) vrst sindroma.

Vzroki Brugada sindrom

Razlog za to je genska mutacija odgovoren za sintezo proteinov, ki prevažajo natrijeve ione v celico. Bolezen se deduje avtosomno - prevladujoči način, ki je, če se bo mutiran gen prenese na otroka ali matere ali očeta, mora manifestira v obliki bolezni, v nasprotju s recesivna način dedovanja, kjer se izpolnijo dva mutiranih genov, po eno od vsakega od staršev, bolezen, da očitno pri otroku. Brugada sindrom se lahko pojavi pri otrocih v razmerju 1: 1, to je polovica vseh otrok, rojenih v zakonski zvezi, kjer je eden od staršev nosilec mutiranega gena in bo trpijo zaradi te bolezni.

Dejavniki tveganja za prisotnost Brugada sindrom, vključujejo:
- Prisotnost sinkope pri pacientu brez ugotovljenega vzroka
- družinsko anamnezo nenadne srčne smrti (še posebej, če je prišlo do primerov smrti pri moških v družini v starosti 30 - 40 let, brez očitnega srčne bolezni)
- Bolnik bili primeri paroksizmalne ventrikularno tahikardijo.

Simptomi Brugada sindrom

Kljub temu, da je sindrom genetska, to je prirojena bolezen, se zdi, najpogosteje v starosti od 30 - 40 let. Vendar pa so opisani posamezni primeri nenadne smrti Brugada sindrom pri otrocih in mladostnikih povzroča.

Glavna manifestacija sindroma - napadih prekatno tahikardijo, v večini primerov skupaj z izgubo zavesti (sinkope). Bolnik je v mirovanju (zvečer ali ponoči), kot tudi po vadbi, uživanje alkohola, ali med kugo, občutek nenadno nelagodje, tremor v srcu, ki ji sledi izrazito zaznavno srčni utrip. Vse to je mogoče spremljati osupljivo, potenje, vrtoglavica, muhe utripa pred očmi. Bolnik lahko izgubi zavest, včasih skupaj s krči. Po 20 - 30 sekundah zavesti je v celoti obnovljena, ampak v 11% primerov se lahko razvije prekatov fibrilacijo in srčni zastoj.

Včasih se sindrom kaže s tahikardija napadih brez izgube zavesti.

Diagnoza Brugada sindrom

Za diagnozo, poleg pregleda bolnika, se uporablja:
1. EKG. Znaki na EKG:
- popolni ali nepopolni desnokračni blok
- izboklina (vzpon) v točki j (točko prehoda kompleksa QRS v segmentu ST odraža ventrikularno depolarizacijo).
- elevacijo ST na "streho" ali "sedlo". V skladu s kodo vrste je oblika sindroma sinkopa, v vrsti sedlo - bessinkopalnoy.
Te lastnosti so prikazane v pravih precordial vodi (V1 - V3). EKG - znaki sindroma je mogoče zaznati po 5 - let.

Slika kaže znake sindroma tipa "loka" (tip 1) in "sedlo" (vrste 2 in 3).

2. EKG visoke prsih vodi so imenovani v prisotnosti prehodnih sprememb v normalnem EKG. Za visoko snemanje prsih vodi elektrod prekriva ena - dva medrebrne prostori višji kot običajno.
3. spremljanje EKG To je indicirano za odkrivanje kratkih prog ventrikularne aritmije, ponoči in podnevi.
4. elektrofiziološke preiskave (Ali invazivne transezofagealna) prirejena za natančnejšo zapisovalne cardiogram po električno stimulacijo srca.
5. Test z dajanjem blokatorji natrijevega kanala (ajmaline, Prokainamid) se uporablja le v bolnišnici ali oživljanje obsega dajanje zdravil intravensko z naknadno registracijo EKG. Pozitiven test je razvoj napadih prekatno tahikardijo in / ali znakov Brugada sindrom.
6. Genetske študije so imenovani, da bi našli mutiran gen za potrditev bolezni ali bolnikovi sorodniki raziskavi že nameščen sindrom, še posebej, ko gre za načrtovanje za otroke bolnike. Vendar pa je natančnost metode je le 20 - 30%, tako da negativni rezultat testa ne omogoča, da zavrne diagnozo sindroma.
7. Posvetovanje z nevrolog, neurosonography, MRI možganov. Prikaz izključiti nevrogenskega naravo sinkopo.

Zdravljenje Brugada sindrom

V tem trenutku, zdravljenje odvisnosti od drog, ki lahko v celoti odpravi bolezni, ne obstaja. Študije so v teku, katerega cilj je, da se naučijo, kako popraviti genske okvare, ki povzročajo sindrom. Zdravila se uporabljajo za preprečevanje paroksizmi za ventrikularne aritmije in zmanjša tveganje za nenadno srčno smrt.

Rabljeni antiaritmik razreda droge 1A -hinidin, dizopiramid (ritmodan). To se lahko uvrsti v amiodaron (Cordarone). Antiaritmiki drugi razredi so kontraindicirana, ker lahko povzroči ventrikularne aritmije. To še posebej velja prokainamid, aymalina, propafenon, in druga zdravila, ki zavirajo natrijevih kanalov. Beta - je oken propranolol imenovan.

Kirurško zdravljenje je najbolj učinkovita pri zdravljenju sindroma in namestitev kardioverter - defibrilator. Ta vrsta umetnega delovanje srčnega spodbujevalnika se zmanjša na dveh odtenkov - opredelitev srčni utrip in razvoj ventrikularna aritmija srca skozi defibrilacijskih elektrod, ki se nahajajo intrakardialnim. Defibrilacijo pomaga zagnati srce, obnovitev pravilen čas kontrakcije.

Lifestyle z Brugada sindrom

Nekatere preventivne ukrepe, ki lahko preprečijo razvoj napad, še ni bila razvita. Vendar, skladnost z načeli uravnotežene prehrane, ki omejujejo ekstremnih športov, z izjemo stresa blagodejno vpliva na srčno-žilni sistem kot celoto.
Bolniki z ugotovljeno diagnozo življenja je treba upoštevati pri arrhythmology, vzeti predpisana zdravila in čas je treba pregledati. Ko je opremljena z kardioverter - defibrilatorja srčnega kirurga, morajo vsako leto udeležiti, in zamenjava spodbujevalnika je treba izvesti v skladu s trajanjem svojega delovanja, ponavadi v 4 - 6 let, odvisno od modela.

Pari, v katerem je eden od njiju bolan, pri načrtovanju otroka, se prepričajte, da obiščete medicinsko-genetsko svetovanje in opraviti izpit za oceno tveganja, ki imajo otroka z Brugada sindrom, kakor tudi za določitev taktike nosečnosti in poroda.

zapleti

Brugada sindrom zapleti so življenje ogrožajoče stanje - smrtnimi aritmij (stalna ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija mimogrede), asistolo in klinične smrti.

obeti

Prognoza je slaba, saj je po mnenju avtorjev, prvi opisal sindrom, 30% bolnikov umre v prvih treh letih po nastopu kliničnih manifestacij. Nadaljnje študije večjo skupino bolnikov, ki so pokazale, da je stopnja še vedno v 11%, vendar kljub temu še vedno umrljivost je visoka, še posebej, če pomislimo, da je sindrom se kaže pri mladih odraslih.