Sindrom in Cushingov bolezni (hiperkortizolizma)

Cushingov sindrom ali hiperkortizolizma - pogoj dolgotrajnejša izpostavljenost visokimi organizem glukokortikoidnih hormonov, od katerih je najbolj pomembna kortizola povzroča.

Kortizol nastaja v skorji nadledvične žleze. Major stimulator kortizola je adrenokortikotropnyygormon (ACTH). ACTH nastaja v hipofizi - žleza z notranjim izločanjem, ki se nahaja na dnu možganov. ACTH spodbuja razvoj-kortikoliberin proizvedenega v hipotalamusu - možganov regije kontrolne endokrini sistem organizma.

Kortizol opravlja ključne naloge v telesu. To pomaga vzdrževati krvni tlak v kardiovaskularnem sistemu, zmanjša vnetni odziv imunskega sistema, uravnava učinek insulina, poveča koncentracijo glukoze v krvi, uravnava presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob. Ena od najpomembnejših nalog kortizola je pomagati telo odzove na stres. Zaradi tega so ženske v zadnjih 3 mesecih nosečnosti, in profesionalne športnike, imajo ponavadi visoko raven kortizola. Ljudje, ki trpijo zaradi depresije, alkoholizma, podhranjenosti in paničnih motenj poveča tudi raven kortizola.

Običajno kadar je količina kortizola v krvi ustrezna, hipofize proizvaja manj ACTH. In na znižanje krvnega ACTH povečanje vsebine kortizol močneje spodbujati proizvodnjo nadledvične glukokortikoidi. To zagotavlja, da je količina kortizola, ki jo proizvaja nadledvične žleze zadoščajo za zadovoljitev dnevnih potreb telesa.

Vzroki Cushing

Presežne vrednosti kortizola v naslednjih primerih:

1. Dolgotrajna uporaba glukokortikoidov, kot so prednizon, deksametazon, za zdravljenje bronhialne astme, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus in drugih vnetnih bolezni, ali za imunosupresijo po presaditvi organa - eksogeni (z zunanjim vplivom povzroča) giperkortizizm.
2. Adenoma (benigne tumorje) hipofiza - glavni vzrok Cushingovim sindromom. Hiperkortizolizma z adenoma hipofize povzročil, domači zdravniki pokličite Cushingov bolezen, vseh drugih primerih Cushing - dejansko sindrom Cushing. adenoma hipofize javnost povečala količine ACTH in ACTH, v zameno, stimulira nastajanje odvečne kortizola. Ta oblika sindrom prizadene ženske petkrat pogosteje kot moški.
3. sindrom proizvodnja ektopična ACTH - stanje, v katerem benigne ali maligne (rakave) tumorja zunaj hipofize proizvaja ACTH. Pljučnih tumorjev povzroči več kot 50% teh primerov. Najpogostejše oblike tumorjev, ki proizvajajo ACTH so pljučni ovsyanokletochny ikartsinoidnye ali drobnocelični pljučni rak tumor. Moški so prizadeti 3-krat pogosteje kot ženske. Drugi manj pogosti tipi tumorjev, ki lahko proizvajajo ACTH so timoma (timus tumorja), pankreatični tumor in raka ščitnice.
4. Tumorji nadledvične žleze. Včasih je Cushingov sindrom posledica patologije, najpogosteje tumorja nadledvične žleze, ki izločajo prevelike količine kortizola. V večini primerov, nadledvičnih benigne tumorje (adenom). Adrenokortikalne karcinom, ali rak nadledvične žleze, je najmanj pogost vzrok Cushingovim sindromom. Adrenokortikalni karcinomov ponavadi povzroči zelo visoko povečanje ravni hormonov in hiter razvoj simptomov. Zelo redek vzrok nadledvične Cushingovim sindromom je nadledvične hiperplazija, tj neobičajno povečanje števila celic korteksu. V vseh oblikah sindroma ravni krvnega ACTH nadledvične Cushingovim je znižala.
5. Družinska oblika Cushingovim sindromom. Večina primerov Cushingovim sindromom se ni dedna. Vendar pa je zelo redko vzrok za ta sindrom je dedna bolezen - sindrom multiple endokrine neoplazije, tj nagnjenost k razvoju tumorjev ene ali več žlez z notranjim izločanjem. Pri tej bolezni, skupaj z nadledvične tumorja lahko prisotne tumorji obščitnic, trebušne slinavke in proizvajajo hipofize ustrezne hormoni.

Simptomi sindroma Cushing

Večina bolnikov z hiperkortizolizma so debeli. Telesne mase - eden od prvih znakov bolezni. odlaganje maščob je predvsem trupa, obraza, vratu. Udi, nasprotno, postanejo tanjše.

sindrom Cushing

V otroštvu in adolescenci, kot pravilo, skupaj z debelostjo je označena upočasnjuje v stopnji rasti.
Zelo značilne kožne spremembe so hiperkortizolizma. Koža je tanka, označena modrice, odrgnine, ki so zelo dolgo. Se lahko pojavi veliko škrlatnim roza, vijolične strije na trebuhu, stegnih, zadnjici, rokah in prsih.

Strije s Cushingovim sindromom

Včasih bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v hrbtu, rebra, rokah in nogah med gibanjem. To je posledica dejstva, da je Cushingov sindrom pogosto privede do osteoporoze. Osteoporoza je zmanjšanje kostne gostote, motnje v njihovi strukturi, povečana krhkost in zmanjšala moč, kar lahko privede do zloma, tudi ob najmanjšem travme.

Cushingov sindrom spremljajo utrujenost, mišična šibkost, razdražljivost, anksioznost, le redko spreminja psiho.

Eden od prvih simptomov sindroma je zvišanje krvnega tlaka. Ker glukokortikoidi zavirajo učinek insulina, pogosto na hypercorticoidism poveča krvni sladkor, in simptomi diabetesa (žeja, pogosto uriniranje obilne it.d.).

Ženske imajo običajno presežek rasti dlak na obrazu, vratu, prsi, koža, trebuh in stegna. Menstruacija lahko postanejo nepravilna ali ustavi. Moški praznujejo zmanjšan libido.

Če se pojavi kateri od simptomov Cushing je, in predvsem njihove kombinacije, je treba tako, da poiščejo zdravniško pomoč v najkrajšem možnem času.

Sindrom Diagnoza Cushing je

V prvi fazi diagnostike - da se ugotovi, ali obstaja povečana raven kortizola. V ta namen poseben preizkus - določanje kortizola v dnevnem urinu.

Bolnikov urin zbrali več kot 24-urnem obdobju, ki ga je raven kortizola določena. Ravni višje od 50-100 mikrogramov na dan za odrasle, potrdite Cushingov sindrom. Zgornjo mejo normale spreminja v različnih laboratorijih, odvisno od merilne tehnike.

Po odkritju ravni povišanje kortizola, da se odkrijejo trenutno lokacijo procesa, ki vodi do prekomerne proizvodnje kortizola.

Preizkus z deksametazonom To pomaga razlikovati bolnikov s presežno proizvodnjo ACTH posledica adenoma hipofize od tistih z ektopičnim tumor proizvajajo ACTH. Bolnik prevzame deksametazon (sintetični glukokortikoidi) oralne vsakih 6 ur, 4 dni. V prvih 2 dneh so dali manjši odmerek deksametazona v zadnjih 2 dni - višja. Dnevni zbiranje urina proizvedeni pred uvedbo deksametazon in nadaljnje vsak dan testa. Ko je adenoma hipofize kortizola v urinu zmanjšana, in hipofize kortizola ga zunajmaternične tumorjev niso spremenile. Če želite to narediti preizkus, ki ga je treba prenehati z jemanjem zdravil, kot so fenitoin in fenobarbital v enem tednu.

Depresija, zloraba alkohola, visoke ravni estrogena, akutna bolezen in stres lahko vodi do napačnega rezultata. Zato je priprava za preskus biti previdni.

Preskus Stimulacija S kortikoliberin. Ta test pomaga razlikovati med bolniki z bolniki adenoma hipofize izmed sindroma zunajmaternične proizvodnje ACTH in-kortizola izločajo tumorji nadledvične žleze. Bolnik je bil vbrizgan-kortikoliberin, ki povzroča hipofize za proizvodnjo ACTH. Ko je raven ACTH adenoma hipofize in povečano kortizola. Ta odgovor je zelo redko pri bolnikih s sindromom proizvodnje ACTH zunajmaternične in praktično nikoli pri bolnikih s kortizola, ki izločajo tumorji nadledvične žleze.

Naslednji diagnostični korak je Vizualizacija endokrinih žlez. Najpogosteje uporabljena ultrazvok nadledvične računalniški tomografiji ali slikanje z magnetno resonanco hipofize, nadledvične žleze. Za določitev ektopična proizvodne ACTH ognjišča uporablja ultrazvok, CT ali MRI ustreznega telesa (navadno v prsih, ščitnice, trebušne slinavke).

Sindrom Zdravljenje Cushing je

Zdravljenje je odvisno od posamezne povzročijo čezmerno kortizola in lahko vsebuje kirurški, sevanje ali terapije z zdravili metod.

Če je vzrok za sindrom je dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov za zdravljenje drugo bolezen, morate postopno zmanjševanje odmerka do najmanjšega odmerka, ki zadošča za nadzor bolezni.

Za zdravljenje adenoma hipofize najpogosteje uporabljajo kirurški odstranitvi tumorja, znano kot transsphenoidal prostatektomija. S pomočjo posebnega mikroskopa in zelo finih endoskopske instrumente, kirurg približa hipofize skozi nosnico ali odprtine, ki v okviru zgornje ustnice in odstranitev adenoma. Uspeh operacije je odvisen od spretnosti kirurga, je večja od 80 odstotkov, ko je kirurg z veliko izkušnjami. Po delovanje proizvodnje hipofize ACTH dramatično zmanjša in bolniki prejemajo nadomestno terapijo z glukokortikoidi (kot hidrokortizon ali prednizolon), so običajno potrebna med letom, nato pa izdelki ACTH in glukokortikoidi obnovljena.

Pri bolnikih z kontraindikacijah operacijo lahko opravljajo radioterapija. Ta metoda traja približno 6 tednov, učinkovitost je 40-50%. Pomanjkljivost te metode je latenca izboljšanja, je lahko učinek mesecev ali celo let po izpostavljenosti. Vendar pa lahko kombinacija sevanja in drog terapijo mitotanom (Lizodren) pomaga pospešiti celjenje. Mitotana zavira proizvodnjo kortizola. Zdravljenje mitotanom uspešna pri 30- 40% primerov samo.

Obstajajo druga zdravila, ki se uporabljajo v hypercorticoidism ločeno ali v kombinaciji: aminoglutetimid, metiraponom in ketokonazol. Vsak od njih ima svoje stranske učinke, ki jih zdravniki upoštevati pri dodeljevanju zdravljenja za vsakega bolnika posebej.

Na sindroma zunajmaternične proizvodnje ACTH je najbolj prednosten kirurški odstranitvi-ACTH izločajo tumorjev. V primerih, kjer je tumor odkrije v neuporabno fazi znamke adrenalektomiji - adrenalektomiji. Ta operacija je do neke mere ublaži simptome pri teh bolnikih. Včasih se uporablja zdravljenje odvisnosti od drog (metiraponom, aminoglutetimidom, mitotanom, ketokonazol).

Če je osnova za zdravljenje tako benignih in malignih tumorjev nadledvične nadledvične tumorji kirurška metoda.