Hirschsprung bolezen

Hirschsprung bolezen (aganglioz) - kongenitalno malformacijo prebavnega trakta, označen s tem kršitve inervacijskega dela debelega črevesa ali popolno odpoved. Glede na lokacijo in obseg območja v proktologija aganglionarnoy izolirani rektalno, rektosigmoidalnuyu, segmentnim, skupnih in delnih vsot oblike Hirschsprung bolezni. Moški trpijo zaradi te motnje, je štirikrat bolj pogosto kot ženske. V večini primerov (90%) nameščen Hirschsprung diagnozo bolezni novorojenčkih. Približno 20% novorojenčkov z razkrivajo drugih prirojenih motenj živčnega sistema, kot tudi bolezni srca in ožilja, prebavne sečil. Otroci z Downov sindrom Hirschsprung bolezen pojavi 10-krat pogosteje kot pri bolnikih brez kromosomske nepravilnosti.

Razlogi za razvoj Hirschsprung bolezni

V času nosečnosti petega do dvanajstega tedna je oblikovanje grozdov živca, še naprej zagotavlja inervacijo prebavnega sistema. Oblikovanje izhaja iz živčnih pleteža v ustih in dol po požiralniku do želodca, črevesja in danke.

V nekaterih primerih, na nejasnih razlogov, je ta proces prekine, kar je povzročilo pomanjkanje živčnega pleteža v območju debelega črevesa. Neinnervirovannogo dolžina odsek je lahko različna in se nekaj centimetrov, in vključuje celotno debelo črevo. Dolžina brez živčnih pleksusa debelega črevesa in povzroči resnost bolezni.

Predpostavlja se, da so motnje živčnega razvoja sistema debelega črevesa mutacije povzročajo v genski strukturi DNK.

Ker Hirschsprung bolezen je prirojena in dedna, je verjetnost za razvoj te bolezni v družini, kjer je en otrok že trpijo zaradi njega so precej višje. Poleg tega morate paziti na fante 4-5 krat bolj verjetno, da trpijo zaradi te bolezni.

Simptomi Hirschsprung bolezni

resnost kliničnih simptomov je različna, odvisno od resnosti (stopnja črevesne poškodbe).

Najpogosteje so simptomi zazna takoj po rojstvu, vendar včasih lahko postane jasno, v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi.

Simptomi Hirschsprung bolezni pri dojenčkih: v prvih dneh po rojstvu, ne odstopajo mekonija (blato original), bruhanje pojavi (včasih z žolčem) zaprtje ali driska, vetrovi.

Pri starejših otrocih, lahko obstaja težnja, da trdovratno zaprtje, razširjeni želodcu, upočasnjeno rast in razvoj, povezane s sindromom malabsorpcijski in razvoj malabsorpcijo. Pogosto je anemija zaradi trajne izgube krvi v blatu, poleg tega pa se lahko pridruži okužbe in razvoj enterokolitis, ki se kaže z vročino, drisko in bruhanje. Hude zastrupitve je mogoče opaziti širitev debelega črevesa.

Diagnoza Hirschsprung bolezni

Študije instrumentov in funkcionalni testi se uporabljajo kot diagnostično metodo za identifikacijo Hirschsprung bolezni.

Ko floroskopija trebuha pokazala delov je razširitev debelega črevesa zazna in njej blata zgornjih anusa odsotnost. Če irrigoscopy proizvajajo po klistir s kontrastnim sredstvom, lahko tudi vizualizirati črevesno steno in odkrivanje zoženje in večje dele.

Hirschsprung bolezen je značilna odsotnost refleksa notranjega sfinktra oslabitve v nateznem ampule danke. Odsotnost te refleksa lahko detektiramo s pomočjo anorektalno manometrom (raziskave, ki omogoča merjenje tlaka v debelem črevesu in notranje mišice zapiralke).

Za potrditev odsotnosti živčnih celic v steni debelega črevesa kolonoskopijo se izvaja, v katerem si biopsijo, nato pa bi histološke študije.

Zdravljenje Hirschsprung bolezni

Edina učinkovita pri zdravljenju Hirschsprung bolezni je operacija. Delovanje sestavljajo izrezu prizadetega področja debelega črevesa in povezavo zdravstveno oddelek z odsekom terminalske danke.

Če edinomomentnogo operaciji so vsi koraki, ki naenkrat, ampak dvuhmomentnuyu korak je izbran v nekaterih primerih. prvostopenjsko operativne taktike dvuhmomentnoy vključuje odstranitev prizadetega dela črevesa (resekciji) in odstranitev konico zdravega črevesja preko rez operacije na trebuhu (stoma). Izločanje blata pojavi v posebni posodi, ki nosi pacient. Po pacientovi prilagajanje novim razmeram prebavi v črevesju proizvajajo skrajšanem drugostopenjski operaciji - rekonstrukcijske kirurgije, v katerem je prosti konec zdravega intestinalni povezan rektuma in želodec zašijemo na odprtino (zapiranje kolostomijo).

Po kirurškem posegu, bolniki so običajno postopna normalizacija blata, čeprav se nekateri sprva označena drisko. Včasih pri bolnikih, upoštevajte, nagnjenost k zaprtje, ki pa so običajno rešiti po jemanju odvajal.

Driska ali zaprtje, za uravnavanje črevesne aktivnosti bolnikih po operaciji za prehrano Hirschsprung boleznijo lahko priporočljivo, bogata rastlinska vlakna.

Po operaciji, visoko tveganje za črevesne okužbe in razvoj enterokolitis. V primeru pojava v pooperativnem obdobju naslednjih simptomov: zvišana telesna temperatura, driska, bruhanje, napenjanje, simptomi krvavitev iz prebavil - treba takoj poiskati zdravniško pomoč.

Ko enostaven teče Hirschsprung bolezen pri črevesnih lezij v območju majhnem obsegu, se lahko odpovemo kirurškega zdravljenja in omejene sifona klistir. Klistir, da skozi vse življenje. Morajo proizvajajo veliko količino vode (do dva litra), da se olajša prehod blata v sprejemno tekoči parafin. Poleg tega so bolniki s to patologijo priporoča posebne zdravstvene gimnastiko.

Preprečevanje Hirschsprung bolezni

Hirschsprung bolezen je prirojena, genetsko določena in je ni mogoče preprečiti. Zgodnje odkrivanje bolezni in pravočasno dobavo medicinske oskrbe izboljša kakovost življenja bolnikov.