Sindrom skupni hypermobility

Hypermobility sindrom (HS) - sistemska bolezen vezivnega tkiva označen s hypermobility spojev (GMR), v kombinaciji z pritožb mišično-skeletno in / ali notranjega in zunanjega fenotipskih lastnosti displazijo vezivnega tkiva v odsotnosti katerega koli drugega revmatične bolezni.

Simptomi sindroma skupnega hypermobility so različne in lahko posnemajo druge bolj pogosta bolezni sklepov. Zaradi nepoznavanja te patologije zdravniki, in v nekaterih primerih celo revmatologi in ortopedi pravilna diagnoza pogosto ni bila izvedena. Tradicionalno je zdravnikova opozoriti na mejna vrednost detekcije območju gibanja v prizadetega sklepa, in ne opredelitev prekomerno obseg gibanja. Bolj, da bolnik ne bo nikoli poročala prekomerno prilagodljivost, saj živi skupaj s svojim otroštvom, poleg tega pa so pogosto prepričani, da je bolj plus kot minus. Tipični dve diagnostični skrajnosti: v enem primeru, v odsotnosti objektivnih znakov patologije sklepov (razen si hypermobility) in normalnimi laboratorijskimi parametri pri mladih pacienta določimo "psihogena revmatizem" v drugi - je pacient diagnosticiran z revmatoidnim artritisom, ali iz seronegativnim bolezni skupino spondiloartritis in predpiše primerno, nikakor neškodljivo zdravljenje.

Ustavno skupno hypermobility je opredeljena v 7-20% odraslega prebivalstva. Čeprav je večina bolnikov prvih pritožb pojavljajo v adolescence življenju, se lahko simptomi pojavijo pri katerikoli starosti. Zato je opredelitev "simptomatska" ali "asimptomatskih" HMS precej pogojno in odražajo samo stanje posameznika s sindromom hypermobility v določenem življenjskem obdobju.

Vzroki za skupno hypermobility

Pridobljene pretirana mobilnost sklepov videli v baletni plesalci, športniki in glasbeniki. Dolgoročna ponovi vadbo vodi k raztezanje vezi in kapsul posameznih sklepov. V tem primeru gre za lokalno skupno hypermobility. Čeprav je jasno, da v procesu poklicne izbire (ples, šport) osebe sprva različni ustavni fleksibilnost, imajo izrazito prednost, fitnes dejavnik nedvomno je tako. Spremembe v fleksibilnosti sklepov se kaže tudi v številnih patoloških in fizioloških stanjih: akromegalijo, hiperparatiroidizem, in nosečnosti.

Generalizirane hypermobility spojke je značilnost številnih dednih bolezni vezivnega tkiva, ki vsebujejo Marfan sindrom, osteogeneza imperfecta, Ehlers-Danlosovemu sindrom. To je redka bolezen. Na zdravnika praksi še bolj pogosto, da se ukvarjajo z bolniki z izoliranim hypermobility v sklepih, ni povezana z usposabljanjem in, v nekaterih primerih pa v kombinaciji z drugimi znaki šibkosti vezivnega strukture tkiva.

Skoraj vedno je mogoče ugotoviti družinsko značaj opaženih simptomih in drugih bolezni, ki kaže, da je genetsko naravo tega pojava. To je opazil, da je sindrom hypermobility deduje po ženski liniji.

Diagnozo sindroma skupnega hypermobility

Med številnimi predlaganimi načini za merjenje gibljivosti v sklepih splošnega priznavanja metode Beighton, ki je devet-točkovni lestvici, meri sposobnost subjekta za opravljanje pet gibanja (štiri pare nog in eno za trup in boki). Beighton predlagala poenostavljen spremembo že znane metode Carter in Wilkinson.

Sprememba gibanja

merila Baton

1. Pasivni ročno malo prst podaljški 90 °.
2. Pasivno pritiskom na palec proti notranji strani podlakti.
3. hiperekstenzijo že več kot 10 °.
4. hiperekstenzijo kolena kot 10 °.
5. sprednji pobočju telesa z dlani dotika tal z ravnimi nogami.

To je preprosta in traja nekaj časa postopek preverjanja in ga zdravniki uporabljajo.

Na podlagi števila epidemioloških stopenj mobilnosti dela so bile določene za sklepih zdravih ljudi. Stopnja skupnega mobilnosti prebivalstva se razdeli v obliki sinusne krivulje.

Navadne Evropejci je ocena Beighton med 0 in 4. Ampak povprečni "normalno" raven skupnega mobilnosti se bistveno razlikuje po starosti, spolu in etničnimi skupinami. Zlasti pri pregledu zdravih oseb v Moskvi v starosti 16-20 let, več kot polovica žensk in več kot četrtina moških, so pokazale stopnjo HMS več kot 4 točke za Beighton. Tako je, če ni pritožb s strani mišično-skeletnega sistema, presežek gibljivost v primerjavi s povprečjem se lahko štejejo za ustavne funkcije, in celo starostni normo. V zvezi s tem, v pediatrični praksi niso splošno sprejete standarde gibljivost sklepov - stopnja močno razlikuje med rastjo otroka.

Tako imenovani sindrom benigne meril Braytonovskie GMR (1998) so predstavljeni v nadaljevanju. V teh meril je podana v vrednosti in izvensklepnem manifestacije te šibkosti vezivnega tkivnih struktur, kar kaže na sindrom HMS in pri osebah z normalnim gibljivosti v sklepih (ponavadi se nanaša na starejše osebe).

Merila za skupno hypermobility sindrom

Za vzpostavitev hypermobility številčnih rezultat je 1 ocena pomeni patološkega preširoko v eni spoja na eni strani. Najvišja vrednost indeksa, ob upoštevanju dvosmerno mesto - 9 točk (8 - 4 za prvi element in 1 - za 5. odstavek). Oceni od 4 do 9 točk, se šteje kot stanje hypermobility.

več meril

• ocena na lestvici Beighton 4 ali več (v času inšpekcijskega pregleda ali v preteklosti)
• artralgija za več kot 3 mesece v štirih ali več sklepov

manjše merila

• ocena na lestvici od 1-3 Beighton (za ljudi, starejše od 50 let)
• artralgija vsaj 3 mesece v enem do treh sklepih ali lumbodynia, spondiloze, spondylolysis, spondilolisteze
• motenj / subluxation v več kot enega sklepa v enem ali ponavljajočih spoja
• periartikularne lezije več kot dveh lokacijah (epikondilitis, tenosinovitis, bursitis)
• Marfanoidnost (visok, tanek, razmerje roko razpon / višina > 1,03, razmerje zgornje / spodnje glavnega segmenta < 0,83, арахнодактилия)
• Nenormalno kože: subtilnosti giperrastyazhimost, strije, atrofične brazgotine
• očesnih znakov: previsno veke ali kratkovidnost ali antimongoloidnaya krat
• krčne žile ali kila ali prolaps maternice / debelo črevo.

SGM za diagnozo zahteva prisotnost dveh velikih, ena velika in dva majhna ali štirih manjših merilih. izključene so:Marfanov sindrom odsotnost lezij lečo in naraščajočem delu aorty- imperfektna osteogeneza, da ni več zlomov kosti in "blue" beločnice

Simptomi sindroma skupnega hypermobility

Osnova gradnja patogeneze kolagena leži dedno napak spremlja giperrastyazhimostyu in zmanjšanje mehanske trdnosti veznih struktur (vključno vezi enthesis, kite), kar vodi k mikro travme subluxation in sklepne organov (vključno hrbtenice).

Sindrom simptomatike raznolika in vključuje tudi sklepne in zunaj sklepne manifestacije, na splošno zabeležili v omenjeni kriteriji Braytonovskih GMR sindrom.

Znatna pomoč pri diagnosticiranju zagotavlja pozorno zgodovino jemanja. Značilno dejstvo v zgodovini bolnikovega življenja, je njegova posebna občutljivost za fizični stres in težnja k pogostih poškodb (zvini, izpahi iz sklepov v preteklosti), ki vam omogoča, da razmišljajo o insolventnosti vezivnega tkiva. Izkoristiti metoda Beighton presežna količina gibanja v sklepih dejansko dopolnjuje klinične manifestacije sindrom skupni hypermobility.

Sklepni simptomy in morebitni skupni hypermobility sindrom oslozhneneiya

Artralgija in mialgija. Debut artralgija pojavi v mladosti, še posebej ženske. Občutki so lahko boleče, vendar pa ni bilo vidnih ali otipljivih sprememb v sklepih ali mišicah. Najpogostejše lokalizacije - koleno, gleženj, malih sklepov rok. Otroci so opisane hude bolečine v kolku, je odgovoren za masažo. Po jakosti bolečine pogosto vpliva na čustveno stanje vremena, fazo menstrualnega ciklusa.

Akutna travmatično sklepni ali periartikularne patologija, skupaj z sinovitis, tenosinovitis in burzitis.

periartikularne lezije (Tendinitis, epikondilitis, drugi enthesopathies, burzitis, sindrom karpalnega kanala) pojavi pri bolnikih z DGM pogosteje kot v populaciji. Pojavljajo v odziv na nenavadne (neobičajne) obremenitvi ali malo travme.

Kronična mono- ali poliartikularno bolečina, V nekaterih primerih, ki jih spremlja blago sinovitisa, izzval s fizičnim naporom. Ta manifestacija SGM najbolj pogosto vodi do diagnostičnih napak. Vzrok za bolečino je, da spremenite občutljivost proprioceptivnih nosilnih sklepov v ozadju skupnega hypermobility.

Ponavljajoči se izpah in subluxation od skupnih. Tipične lokalizacija - rama, Patelarna-femolar, metacarpophalangeal spoji. Izvin v gležnju.

Razvoj zgodnje (prezgodnje) osteoartritis. To je lahko kot pravi nodularne polyosteoarthrosis in sekundarnih lezij velikih sklepov (koleno, kolk), se pojavi s spremljajočimi ortopedske nepravilnosti (stanovanje, neprepoznana hip displazijo).

bolečine v hrbtu. Torakalgii in lumbalgia pogosta v populaciji, še posebej pri ženskah, starejših od 30 let, tako da je težko, da bi nedvoumno sklep o odnosu bolečine s skupnim hypermobility. Vendar spondilolisteze bistveno povezana z HMS.

Simptomatska vzdolžni, prečni ali kombinacija platypodia in njene komplikacije pri valgus deformacije tenosinovitis medialni gležnja površino in sekundarno artrozo gležnja (vzdolžni stanovanjski) zadnetaranny bursitis, talalgiya "kurja očesa", "Hammer" prst deformacija, hallux valgus (ravno križ).

Pomanjkanje vezivnega hrbtenice vezave napravo pod vplivom škodljivih dejavnikov (dolgoročno ne-fiziološko držo, je razlika v dolžini spodnjih okončin, nosil vrečko na eno ramo) pomeni kompenzacijski razvoj hrbtenice deformacij (Skolioza), čemur sledi overexertion mišično-periligamentno strukture hrbtenice in pojavom bolečine.

Izvensklepnem manifestacij sindroma.

Te značilnosti so pravilne, kot glavna strukturna kolagen proteina, prvenstveno vpletene v opisanih patologij so prisotne pri drugih podpornih tkiv (z vezivnimi, usnjico žilne stene) prav.

• Presežek raztezanja kože, njegovo krhkost in ranljivost.
• Strije niso povezane z nosečnostjo.
• Krčne žile, ki se začne že v mladosti.
• Prolapsa mitralne zaklopke (pred uvedbo v široko prakso v 70-80s ehokardiografije mnogih bolnikih s sindromom HMS opazili pri revmatologu diagnozo "revmatizem, minimalni ravni aktivnosti" v zvezi z pritožb bolečino v sklepih in srčnih šumov povezano z prolaps ventili).
• Kil različnih lokalizacije (umbilikalne, dimeljske, linea alba, pooperativne).
• Izpustitev notranjih organov - želodca, ledvic, maternice, rektuma.

Tako je, gledano od bolnika sumi, da ima sindrom hypermobility, in da vsak sindromom bolnega mladih in srednjih let, ki niso vnetne sklepnega je, je potrebno paziti na morebitne dodatne znake sistemske vezivnega displazije tkiva. Poznavanje fenotipskih manifestacij Marfanov sindrom in osteogenesis imperfecta odpravlja te dedne bolezni. V tem primeru je pokazala jasno kožo in vaskularnih simptome (giperelastichnost kože in spontane modrice brez znakov motnje koagulacije), pravilno govoriti o Ehlers-Danlosovemu sindromom. Odprta vprašanja je razlika diagnoza benignega sindroma skupno hypermobility in najbolj "mehko", tip hypermobility za Ehlers-Danlosovemu sindromom. Z merili Braytonovskih ni mogoča, saj so avtorji posebej upominayut- v obeh primerih gre za zmerno vključenost kože in krvnih žil. Niti da niti drugi sindrom ni znano biokemično marker. Vprašanje ostaja odprto in bo, očitno, je dovoljena le z odkritjem posebne biokemične ali genetskega markerja za opisanimi pogoji.

Glede na splošno ustavno hypermobility sklepov v populaciji, še posebej med mladimi, bi bilo narobe, da pojasni vse skupne probleme v tej kategoriji oseb, samo hypermobility s. Prisotnost sindroma hypermobility ne izključuje možnosti razvoja imajo kakršne koli druge revmatične bolezni, ki so predmet so prav tako verjetno, kot tisti z normalno gibljivosti v sklepih.

Tako diagnozo sindrom skupni hypermobility postane veljaven, ko je izključitev drugih revmatičnih bolezni, in predstavitev simptomi kažejo kliničnih znakov sindroma, logično dopolnjuje ugotavljanju prekomerno gibljivost sklepov in / ali drugih označevalcev generalizirane vpletenosti vezivnega tkiva.

sindrom Zapleti hypermobility

Akutna toksičnost (travmatske)
1. Periodično subluxation v gležnju.
2. Zlomi meniskus.
3. pogostih zlomov kosti.
4. Akutna ali ponavljajočo ramo subluxation, Patelarna,
metacarpophalangeal, temporomandibularne spoji.
5. travmatski artritis.

Kronična (nontraumatic)
1. epikondilitis.
2. tendinitis.
3. sindrom rama rotatorne manšete v.
4. burzitis.
5. epizodnega juvenilni artritis (sinovitis) kolena (brez znakov sistemskega vnetnega odziva).
6. nespecifični artralgija.
7. Skolioza.
8. bolečine v hrbtu.
9. Hondromalacija Patelarna.
10. Osteoartritis.
11. fibromialgijo.
12. disfunkciji temporomandibularnega sklepa.
13. karpalnega in sindrom stopalo tunel.
14. acroparesthesia.
15. sindrom torakalnega izhoda.
Flatfoot 16.
17. Raynaudov sindrom.
18. Zapoznelo razvoj motorja (pri otrocih).
19. kongenitalna kolka motenj.

Zdravljenje sindroma hypermobility sutavov

Zdravljenje bolnika s sindromom hypermobility odvisno od situacije. Raznolikost manifestacij sindroma in predlaga diferenciran pristop do vsakega posameznega bolnika. Pomembno je razumeti vzrok za težave - s "šibki člen", ne gre za resno bolezen in invalidnost brez ustreznega načina življenja ni ogrožena. Na zmernem sklepih dovolj za odpravo obremenitev, ki povzroča bolečine in nelagodje v sklepih.

Ključnega pomena pri zdravljenju bolečine so izražene v metodah brez drog, in predvsem - optimizacijo načina življenja. To vključuje usklajevanja obremenitve vrednosti in podatke prenašanja bolnika. To je potrebno, da se zmanjša možnost poškodb, ki vključuje poklicno usmerjanje in izključitev športne igre.

Ko vztrajna bolečina v enem ali več spojev z uporabo elastičnih opornice (kolena, m. P.), če umetno omejitev gibanja. Zelo pomembno pravočasno odpravljanje ugotovljenih ravnih nog. Oblika in togost vložkov se določi individualno uspešnost tega zdravljenja je odvisno od mnogih stvari. Pogosto ne morejo spopasti z vztrajnim arthralgias kolena le na ta način.

To igra pomembno vlogo ne le akordov, ampak tudi okoliške skupne mišice v zagotavljanje stabilnosti sklepa. Če s telesno vadbo vpliv na stanje periligamentno aparata ni mogoče, krepitev in povečanje mišične moči - je pravi izziv. Vadba s sindromom skupno hypermobility je funkcija - vključuje tako imenovane "izometrični" vaje, pri katerih obstaja velika napetost v mišicah, vendar je obseg gibanja v sklepih, je minimalen. Glede na lokalizacijo bolečine se priporoča za krepitev mišic nog (kolena), ramena, hrbet, in tako naprej. D. dobro plavati.

Terapija z zdravili se uporablja kot simptomatično zdravljenje za artralgija. Ker bolečine sindrom skupni hypermobility na splošno ne-vnetne narave, je pogosto mogoče videti popolno pomanjkanje učinka uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil. V tem primeru se lahko boljše rezultate dosegli ob analgetike (paracetamol, tramadol).

Intraartikularno dajanje kortikosteroidov v odsotnosti znakov sinovitisa popolnoma neučinkovito.

Ob upoštevanju patogenetske osnove insolventnosti vezivnega tkiva in sistemske narave manifestacij sindroma skupnega hypermobility, je glavni cilj zdravljenja popraviti okvaro metabolizem kolagena. To lahko prepreči morebitne zaplete. S stimulacijo tvorbe kolagena, vključujejo askorbinsko kislino, mukopolisaharidov pripravki narave (kondroitin sulfat, glukozamin), B-vitamini (B1, B2, B3, B6) in elementov v sledovih (baker, cink, magnezij). Slednji so kofaktorji za intra- in ekstracelularni zorenje molekule kolagena in drugih strukturnih elementov vezivnega tkiva.

Posebna vloga magnezija pri uravnavanju metabolizma vezivnega tkiva. V smislu premajhne razgradnje kolagena ojačeno in po možnosti elastina vlakna in filamenti polisaharid hialuronan. To je posledica inaktivacije gialuronansintetaz in elastaze, kakor tudi povečano aktivnost hialuronidaze in metaloproteinaz matriksa. Na celičnem nivoju, pomanjkanje magnezija vodi tudi do povečanja števila neurejenih molekul tRNA, upočasnjuje, s čimer je bila stopnja sinteze beljakovin. Poleg tega je vloga v vezivno degradacijo tkiva poskusil avtoimunske reakcije prisotnost alela Bw35 HLA sistema povzroča. Aktivacija celic T odpornost na sestavne dele receptorjev veznega tkiva, ki vsebuje Vw35 ustrezne antigen, kar ima za posledico degradacijo veznega matrice tkiva, ki je povezan z nenadzorovano izgubo magnezija. Povečana ekspresija tega antigena so opazili pri bolnikih s primarno prolapsa mitralne zaklopke, ki je sindrom fenotipski marker hypermobility. Številne študije so pokazale temeljne možnosti zaviranja procese vezivnega degeneracije tkiva pri zdravljenju magnezijevih pripravkov. To se doseže z pomnoževanje biosintezne aktivnost fibroblastov, odgovornih za normaliziranje vezno strukturo tkiva vlaknatega matriksa.

Ko periartikularne lezije (tendinitis, enthesopathies, burzitis, sindrom karpalnega tunela) strategija zdravljenja ne razlikuje od običajnih bolnikov. V zmerno hudih primerih to mazilo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili v obliki vlog ali kompressov- obstojnejše - lokalno dajanje majhnih odmerkov glukokortikoidov, ki niso mestnodegenerativnym akcijske (suspenzije kristalov metilprednizolon, betametazon). Opozoriti je treba, da je učinkovitost lokalni kortikosteroidi visoko odvisna od pravilne oblikovanju lokalno diagnoze in tehnike izvedbo postopka.

Pravočasno presnovna terapija igra pomembno vlogo pri zdravljenju in preprečevanju sindroma potencialni zapleti hypermobility.