Parkinsonova bolezen

Parkinsonova bolezen - počasi napredujoča degenerativna bolezen osrednjega živčnega sistema, glavne manifestacije so motorične motnje, kot so hipokinezije, mišične togosti, tremor v mirovanju, posturalne motnje. Tudi pri Parkinsonovi bolezni razvije avtonomna in drugih afektivnih rasstroystva.Razlichayut Res parkinsonove bolezni (Parkinsonova bolezen) in Parkinsonov sindrom, ki lahko spremljajo številne nevrološke bolezni (možganska poškodba, možganski tumorji, kap, encefalitis, itd). Če sumite, da bolenzn mora Parkinsonova bolniku opraviti Elektroencefalografija rheoencephalography, MRI možganov.

Parkinsonova bolezen

Tudi znane različne klasifikacije Parkinsonove sindroma:

Vendar se razvrstitev Parkinsonove bolezni in Parkinsonove podatkov sindromom ne šteje za brezhibno. Zato je danes standard pristop k temu vprašanju ne obstaja.

Etiologija in patogeneza Parkinsonove bolezni

Sodobna medicina je bil dosežen določen napredek pri razumevanju molekularnih in biokemijskih mehanizmov za Parkinsonovo boleznijo. Kljub temu je res, etiologija še vedno neznane občasne oblike bolezni. Velikega pomena so genetska predispozicija in okoljski dejavniki. Kombinacija in interakcija teh dveh faktorjev sproži postopek pigmenta degeneracijo in posledično druge nevronih možganskega debla. Ta proces, enkrat določena, trajen in začne širok širjenja skozi možgane. Proteinske snovi razen živčnega sistema je odvisna od največjega degradacije alfa sinukleinskem. Na celičnem nivoju, mehanizem tega procesa pojavi kot neuspeh dihalne funkcije mitohondrijev in oksidativnega stresa - glavni vzrok nevronske apoptoze. Vendar pa v patogenezo Parkinsonovo boleznijo so vključeni in drugih dejavnikov, katerih delovanje niso opisani doslej.

Klinična slika Parkinsonove bolezni

Tam tetralogija motornih simptomov Parkinsonove bolezni: tremor, rigidnost, hipokinezije, drže motnje regulacije.

tremor - najbolj očitna in legkovyyavlyaemy simptom. Najbolj značilno tresenje ostali Parkinsonove bolezni, ampak druge vrste tremor, kot posturalno tresenje in namero, tresenje.

mišična rigidnost lahko nevsiljiv v zgodnjih fazah, pogosto tremor obliko Parkinsonove bolezni, vendar je očitno, ko je izrazil parkinsonski sindrom. Velikega pomena je zgodnje odkrivanje minimalna asimetrija tona v okončinah, kot asimetrije simptomov - značilna lastnost vseh fazah Parkinsonove bolezni.

hipokinezija To je nujen usklajen simptom Parkinsonove bolezni vseh etiologij. V začetni fazi Parkinsonove bolezni je težko ugotoviti hipokinezije, zato se zatekajo k demonstracijah tehnik (npr hitro stiskanje in raztezanje pest). Zgodnji simptomi lahko opazimo v hipokinezija osnovnih ukrepov do sebe (britjem, ščetkanje zob, zapenjanje majhne gumbe, itd). Hipokinezije - je bradikinezija (počasnost gibov), oligokineziya (zmanjšanje števila premikov) in povečanje gibljivosti in zmanjšanje njihove hitrosti. Zaradi hipokinezije pri Parkinsonovi bolezni je motena individualno "govorico telesa", vključno s kretnjami, mimiko, govor in motorna plastičnosti.

posturalno motnje Parkinsonova bolezen pojavi relativno zgodaj (npr asimetrija naprej iztegnjene roke). Vendar pa pogosto pritegnejo pozornost zdravnikov že disadaptative svoji stopnji (III faza). Razlaga za to je dejstvo, da so položajna motnje v primerjavi z drugimi simptomov Parkinsonove bolezni manj specifičen za to.

Poleg zgoraj navedenih glavnih manifestacij Parkinsonovo boleznijo, je Parkinsonova bolezen spremljajo drugi simptomi, ki se lahko v nekaterih primerih vključujejo tudi v ospredju klinične slike. Stopnja neprilagojenosti bolnika v takih primerih sploh ne manj. Navajamo le nekatere od njih so: slinjenje, ataxiophemia in / ali disfagija, zaprtje, demenca, depresija, motnje spanja, dizuricheskie motnje, sindrom nemirnih nog, in drugi.

Pet faze Parkinsonove bolezni, od katerih vsak odraža resnost bolezni. Najbolj razširjena klasifikacija predlagana leta 1967 in Yar-Hyun:

Parkinsonova bolezen Diagnoza

Klinična diagnoza Parkinsonovo boleznijo ima tri stopnje.

1. faza - priznanje sindrom Parkinsonove bolezni in sindromskega razlikovanje od svojih nevroloških in psihiatričnih sindromov, nekako podobno parkinsonovo res. Res parkinsonizem - to hipokinezije v kombinaciji z enim od naslednjih težav: tremor v mirovanju (4-6 Hz), mišični togosti, položajna nestabilnost, ni povezan s primarnim Vestibularno, vizualnimi in cerebelarni motenj.

2. korak - izključitev drugih bolezni, ki lahko kaže sindrom parkinsonizem. Obstaja več meril za izključitev Parkinsonove bolezni:

tretja faza - identifikacijo simptomov, ki potrjujejo Parkinsonove bolezni. Če želite to narediti, morate imeti vsaj tri od naslednjih kriterijev:

Za ovrednotenje bolnikov osumljenih Parkinsonovo boleznijo uporablja rheoencephalography, EEG, nevroloških posnetkov tehnik: možgani CT in MRI.

diferencialna diagnostika

Parkinsonova bolezen je treba ločiti od vseh bolezni, ki jih spremlja sindrom Parkinsonove bolezni: sekundarni parkinsonizem pseudoparkinsonism "parkinsonizem plus". Približno 80% primerov sindrom Parkinsonovo računov za Parkinsonovo boleznijo.

Morajo zavedati nekaterih kliničnih znakov Parkinsonove bolezni, ki jih mora sprožajo dvom v diagnozo Parkinsonove bolezni, na primer levodopo, neučinkovitost, pomanjkanje tresenje, simetrija gibalne motnje, zgodnji znaki znaki perifernega avtonomnega neuspeh.

Parkinsonova bolezen Zdravljenje

Načinov za zdravljenje Parkinsonove bolezni se bistveno razlikujejo v zgodnjih in poznih fazah bolezni, zato jih je treba obravnavati ločeno.

Zdravljenje Parkinsonove bolezni v zgodnjih fazah.

Zgodnja diagnoza Parkinsonove bolezni ne pomeni nujno takojšnje začetek kakršne koli terapije z zdravili za. Za določitev časovnega okvira za zdravila, ki jih potrebujete, da se upošteva resnost bolezni, trajanje bolezni, hitrost napredovanja, niti sočasno bolezni, kakor tudi "osebni dejavniki« (strokovno, socialno in družinsko stanje bolnika v duševnem stanju, osebnostne lastnosti, itd). Cilj terapije - obnova (zadostno regresija) od motenih funkcij s pomočjo najnižjih možnih odmerkih.

Terapija z zdravili v zgodnji fazi Parkinsonove bolezni vključuje uporabo zdravil, ki povečajo sintezo dopamina v možganih, ki spodbuja njegovo sproščanje in blokirajo spremeni svoje absorpcija gniloba depresivno dopamina stimulativne dopaminske receptorje in preprečuje smrti nevronov. Taka zdravila vključujejo amantadin, selektivni zaviralci MAO-B (selegilin itd.), Agonisti dopaminskih receptorjev (piribedil, pramipeksola, itd). Dovoljena uporaba omenjene droge v monoterapiji (več) in v različnih kombinacijah.

Zgoraj omenjeni drog je bistveno slabša od učinkovitosti levodope drog pa za zdravljenje Parkinsonove bolezni v zgodnjih fazah, so zelo primerna. Teoretično, v zgodnjih fazah Parkinsonove bolezni, agonisti dopamina lahko odloži imenovanje levodopo, in v poznejših fazah - zmanjšati svoj odmerek. Vendar ne v njihovo korist je veliko stranskih učinkov (želodčni ulkus, ortostatska hipotenzija, duševne motnje, rodonalgia, retroperitonealno fibrozo, itd) in sposobnost za zmanjšanje občutljivosti postsinaptične dopaminske receptorje.

Jasna merila za določanje optimalnega časa začetka terapijo z levodopo, brez drog za. Vendar pa je treba upoštevati bolnikovo starost (po možnosti po 60-70 let), da bi se izognili predčasno dajanje levodope, izbor doz "odzivnost" bolnika na zdravilo vodene, izboljšanje njihovih poklicnih in družbenih dejavnosti.

Zdravljenje Parkinsonove bolezni v kasnejših fazah.

Ne glede na naravo predmeta Parkinsonove bolezni nujno postopnemu preoblikovanju klinične slike bolezni. Sčasoma je napredek že prisotne kršitve in da so novi, ki so večinoma težko terapijo, s čimer se izvaja močan stres vpliva na bolnika. Poleg tega spreminja na učinek levodope - zmanjšana učinkovitost drog dozirna diskinezija rastejo (kot posledica preobčutljivost dopaminskih receptorjev).

Zdi se zmanjša učinkovitost zdravljenja zmanjšanje izraz terapevtski učinek levodope vsak vinske trte. Ustanovljena pojav "on-off", je edini način za boj, da postane postopno povečevanje odmerka levodope, in to pa sproži začarani krog, ki ustvarja nove probleme, da se ukvarjajo s tem je vse težji. Real pomoč v tem primeru se lahko na dva načina: imenovanje dodaten odmerek levodope zmanjšati intervale med priemami- dodal, da zaviralec COMT režim zdravljenja in prenos bolnika na zdravljenje z zdravilom Stalevo.

Neželeni učinki zdravljenja z levodopo. Ena od manifestacij znižanjem praga občutljivosti do nekaterih stranskih učinkov - ponavadi pojavijo ustno (ali drugo), na podlagi simptomov hiperkinezij hiperkinezij. Tako je klinična slika Parkinsonove bolezni, presenetljivo združuje simptome presežne dopamina (ustni hiperkinezij) in primanjkljaja (vrtoglavice). Zmanjšanje odmerka levodope v takem primeru daje le začasno odpravo hiperkinetički, čez nekaj časa spet pojavi. Ortostatske hipotenzije Parkinsonovo boleznijo običajno pojavi v relativno močan padec krvnega tlaka kmalu po zaužitju levodopo. Ti stranski učinki imajo tako levodopo in dopamin receptorskih antagonistov in s tem določa vzrok neželenega učinka je potrebno zmanjšati odmerek ustreznega formulacije.

Duševne motnje pri Parkinsonovi bolezni se lahko manifestira kot depresija, tesnoba, apatija, vizualne halucinacije, agitacija. Poleg tega je tipičen videz nepozabno, žive sanje. Sčasoma, vse te motnje so progresivna in se bo prej ali slej pojavi v budnem stanju. Zdravljenje duševnih motenj je treba izvesti v sodelovanju s psihiatrom. Včasih je dovolj, da shranite bolnika iz tesnobe in strahu, saj povzročijo grobo duševnih motenj. Večina zdravilo diskinezija videli na vrhuncu zdravila. Najbolj zanesljiv način, da jih odpravi - zmanjšanje enkratnem odmerku levodope, medtem ko ohranja dnevni odmerek. Zato, fractional manjše odmerke levodope - najboljši način za preprečevanje te vrste diskinezije.

V končni fazi Parkinsonove bolezni so glavne težave, povezane z kaheksija, izguba sposobnosti do položaja, hoja in samopostrežnih. V tem času je potrebno izvesti celoten kompleks rehabilitacijskih ukrepih za zagotavljanje optimalne pogoje za vsakdanje gospodinjske aktivnosti bolnika. Ne smemo pozabiti, da je v poznejših fazah Parkinsonove bolezni je vedno težko breme ne le za bolnika, ampak tudi za njegovo družino, katere člani lahko zahteva ne le terapevtsko, vendar pa včasih posebno nego.

Kirurško zdravljenje Parkinsonove bolezni je izvesti Stereotaktične razgradljivosti ventrolateral jedro talamusu in subtalamičnem jedra, in globoko stimulacijo možganov. Ko izraženo akinetični-rigidni sindrom pallidotomy priporoča, kakor tudi globoko električno stimulacijo Globus pallidus in subtalamičnem jedru.

Prognoza Parkinsonovo boleznijo

Pri Parkinsonovi bolezni je značilno stalno povečevanje hudih simptomov. V 25% primerov v prvih petih letih po bolezni se pojavi invalidnost ali smrt. Pri 89% bolnikov, ki so preživeli 15 let bolezni Parkinsonovo, neizogibno pride hudo stopnjo invalidnosti ali smrti. Zmanjšanje umrljivosti bolnikov s Parkinsonovo boleznijo zaradi uporabe levodope in povečanje življenjske dobe.