Kaposijev sarkom

V zadnjih letih narašča število sporočil, ki temelji na znanosti o povezavi nekaterih rakov z nalezljivih povzročiteljev bolezni. Kaposijev sarkom je eden izmed njih. Sodobna medicina omogoča bolj pogosto srečal z bolniki, zlasti zaradi širjenja okužbe z virusom HIV.

Zgodovinski podatki. Kaposijev sarkom je opisana prvič leta 1872, ki jih je avstrijsko dermatovnerologom Moritz Cohn od mesta Kaposvár (imenovan tudi Moritz Kaposijev). To je ime mesta in služijo kot zgled za nadaljnje ime bolezni. V tem času so opisane simptome, vidnih sprememb na koži, morfologije procesa. V Rusiji je prvi primer opisal leta 1883, ki ga znanstvenik AI Pospelov. C 1964 pojavil prvi opise primerov Kaposijevim sarkomom po presaditvi organov in tkiv imunskega terapijo in primeri Kaposijevim sarkomom na HIV okuženih posameznikov, mlajših od 60 let, so bolj registrirana leta 1979. Od leta 1988, je Kaposijev sarkom vključena v seznam aidsom povezanih bolezni pri osebah, mlajših od 60 let. V istem obdobju je prikazano, in aktivno virusni učinek na pojav bolezni.

Kaposijev sarkom (KS), tumor-ponavljajo nalezljiva bolezen, ki jo herpesa tip 8 pojavlja na ozadju imunske pomanjkljivosti genetskih dejavnikov povzročenega uporaba drog (zagotavljanje imunosupresivnega učinka) in virusa humane imunske pomanjkljivosti, t.j. pri bolnikih, okuženih s HIV.

virus herpes

Problem Kaposijevim sarkomom postaja vse bolj pomembna zaradi pandemije aidsa. Pogosto bolne osebe od 20 do 40 let, pogosto zabeleženi v teh homoseksualca (v zadnjem desetletju - do 13% primerov), pridobi širjenje epidemije (tj število bolnikov izkazala možnost prenosa bolezni, in sicer virus, to povzroča). Poseben problem so težave z zgodnjo diagnozo, kot tudi pri osebah z imunsko pomanjkljivostjo hitro širjenje bolezni in poškodbe notranjih organov. Nekatere zaskrbljujoče in dovolj visoka smrtnost in slabo prognozo Kaposijev sarkom.

Vzroki Kaposijevim sarkomom

Glede na razloge, na naslednjih osnovnih oblik sarkom Kaposijev:
1) Klasična SK - genetsko predispozicijo Kaposijev sarkom. Zdi se, pri osebah, starejših od 60 let, z imunsko pomanjkljivostjo (lahko pride v družini žarišč).
2) Afriški SK - endemična Kaposijev sarkom, ki je lahko vzrok za Epstein-Bar virusu, CMV, vključno s herpes virus tipa 8.
3) epidemijah SC - igra glavno vlogo človeškega virusa imunske pomanjkljivosti in herpes B-8 tipa. To pomeni, da je vloga faktorja sprožilca dodeljen B-herpes (HSV8) skupaj s proteinom virusa humane imunske pomanjkljivosti (HIV).
4) imunosupresivnih SC - iatrogeno - glavno vlogo igra razvoju globokega izraženega imunske pomanjkljivosti z uporabo citostatikov in imunosupresivi, povzročene (npr bolniki po presaditvi organov in tkiv).

Simptomi Kaposijevim sarkomom

Na tej stopnji Kaposijev sarkom - benignih žilnih tumorja (endotelioma). Vodilno vlogo pri tvorbi malignega procesa predvajanja B herpesvirusom tipa 8, ki se aktivira v znatno zmanjšanje imunosti.

Izbruh pride do proliferacije sarkom notranjo steno posode Kaposijev (endotelij), moteno žilno strukturo (so "kot sito"), in prav tako pojavljajo specifične vreteno celice - histološke markerja Kaposijev sarkom! Hkrati s krvnimi žilami v sarkoma in limfnih žil Kaposijev so prizadeti.

Lokalizacija Kaposijevega sarkoma sproščajo:
1) za lokalizacijo kože stopal, nog (Pjegast in melkouzelkovye oblikovanje), za katero je značilna kronična in benigna techenie-
2) prevladujejo edem stopal, nog, bokov, roke, pri čemer med subakutne in hronicheskoe-
3) palmarno-plantarna izvedbeni (vozlički) -
4) visceralna oblika - brez kožnih lezij ali celic enot v koži, vendar s porazom notranjih organov, in ki pogosto slabo prognozo.

sarkom Kaposijev pri roki

SC zadnje stop

Po naravi izpuščaja v Kaposijevim sarkomom sproščajo:
1) nodularna SC - izgled modro-rjave ali rjavo-rjave gomoljev plošče na koži spodnjih okončin, in nato ves (zgornjih okončin, deblo, obrnjene) -
2) Red SC - v obliki gobe nastop na kožnih izrastkov rdeče barve, ki spominja na polip na nozhke-
3) SC infiltracijsko - poleg kožne manifestacije zdi poraz takšne sisteme, kot so mišice, kostnaya-
4) diseminirani SC - limfadenopaticheskaya - posplošena SC (Postopek za distribucijo zgodi z lezijami koli sistema in telesa).

Kožni vozlički v Kaposijevega sarkoma

Glavni simptomi Kaposijevega sarkoma

Najstarejši simptom te bolezni je v večini primerov:
1) izpuščaji na koži: je lahko kraj, gomoljev, plošče, tumorji, vezikuly- velikost elementa se lahko razlikujejo od proso zrna do goroshiny- barvo iz modrikasto-rdeče do temno rjave elemente.
Kdaj lahko poslabšanje od nodularne elementov tvori razjede: globok-cut več obrnil robove (ustnice), modro-vijolična, s krvavim nekrotičnemu ploščo in Smrdljiv. Pri 1/3 bolnikov ima krvavitve (krvavitev), lisasta purpuroznaya izpuščaj in otekanje tkiv.
Še en pogost simptom sarkom Kaposijev -
2) oteklina: oteklina je lahko primarna (pred pojavom izpuščaja pride), in morda sekundarna (to je, da se pojavijo ob istem času ali po pojavu izpuščaja). Oteklina se lahko pojavi na eni okončini, in je lahko simetrična. Koža postane rdečkasto-modrikasta barva postane gosta, neenakomerna. Bolnik, bolečina, težavnost v prizadeto okončino, elephantiasis.
Tretji del klinične simptome je Kaposijev sarkom
3) limadenopatiya: je vedno obrnjen k distribucijski proces, ki je označen s povečanjem eno ali več skupinami limfatichekih vozliščih.
4) organi in sistemi neuspeh, opazili med razvojem visceralnih oblik Kaposijevega sarkoma (kot pri kožnih sprememb, in brez nje). Prizadeti organe, kot so jetra, prebavni trakt (razjede, erozije), centralni živčni sistem, nadledvične žleze, kostnega tkiva (uničenje kosti, izgubo kalcija). Klinično, poškodba notranjih organov, je težko določiti, saj so simptomi ne razlikuje od poškodbe organov drugih razlogov, povzročil za sum in Kaposijev sarkom diagnostično težko brez kožnih manifestacij.
5) izpuščaj na sluznici (Sluznice v ustih, lica, žrelo, jezika, žrela, grla, oči) - obstaja majhna proso zrn vijoličast rdečkasto gomoljev, ki lahko rastejo v velikosti in rasprostranyatsya- - se lahko pojavijo vijolične lise z modro obarvano izoliramo ali nodularnih elementov skupaj z .
6) lahko nespecifični pritožbe (Bolečine v prizadeti okončini, pekoč občutek, parestezija - občutek mravljinčenja).

SC težko okus

SC tanko črevo

Kratek opis nekaterih oblik Kaposijevim sarkomom

I. Classic Kaposijev sarkom (KS starejši).
- To se zgodi pri starejših od 60 let s kroničnimi boleznimi (hipertenzije, aortne aterosklerozo, bronhitis, glivičnih okužb, gastritisa, diabetesa, psoriaze, itd) -
- To vpliva na katero koli površino telesa: večini n / okončinah, na noge, goleni več sklepov, vendar se lahko na glavi - ušesa, poraščen del. Primarne celice nastanejo čez sustavami-
- označen s simetrijo vysypaniy-
- bolezen postane dolgotrajna, kronična - 8-10 let ali več, z občutek dolgo ostaja zadovoljiva, da je benigen.

II. SC afriške (endemičnih) subakutna ali Kaposijev sarkom.
- To se zgodi na osebe, mlajše od 35 let, in pri otrocih različnih starosti groups-
- Visokofrekvenčni visceralnih oblike (notranja okvara organa) brez proyavleniy- kože
- označen z izolirano vozlišča poraz brez kožnih manifestacij (cervikalna, aksilarna, dimeljske) in mlajšega bolnika, bolj izrazitim limfadenopatiya-
- hitro napredovanje bolezni s usodna v nekaj months-
- obstaja asimetrija vysypaniy-
- ima takšne pritožbe kot vroče utripa, potenje, splošno srbenje, kljuvajoča bolečina - traja nekaj mesecev, preden lokalnega procesa.

III. Epidemije SC (pojavi pri bolnikih, okuženih s HIV).
- Starost bolnikov do 40 let old-
- Začetek akutne, vnezapnoe-
- Najpogostejši primarna lokacija na zgornjem delu telesa (glave, obraza, vratu), in 30% postopka je lokaliziran v orofarinksa - nebo, dlesni, jezik, mindaliny-
- Značilna: multifokalne lezij, asimetrije, svetlo rdeče, rdeče barvilo elementov, polimorfizem (različni značaj izpuščaj madežev do enot) -
- Značilne poškodbe sluznice, elementi-luknjičaste
- Pogosto je posplošitev ali širjenje protsessa-
- Opazovani bezgavk (povečanje vseh skupin - tudi intratorakalna, retroperitonealno bezgavke) -
- Za agresiven, maligna, spontano resolucija je praktično ni.
- Zelo slaba rezultat - do 80% bolnikov umre do 2 milijona let od dneva nastanka.

epidemija SC

IV. Imunosupresivno UK.
Najbolj maligna oblika Kaposijevega sarkoma. Pojavljajo se pri zdravljenju imunosupresivi, citostatikov. Razvija nenadoma. Obstaja veliko gomoljev, ki se hitro povečuje v velikosti, postaja tumor. Proces je hitro napreduje, to vpliva na notranje organe. Obstaja popolna upor (stabilnost) na zdravljenje. Prognoza je slaba.

Diagnozo Kaposijevega sarkoma

Predhodni diagnoza temelji na socialno-epidemioloških podatkov (osumljenih okužbe z virusom HIV, od starosti pacienta, kronične bolezni, presaditve predhodno organov, imunske pomanjkljivosti) in kliničnih podatkov (karakteristične simptome posebno obliko Kaposijevega sarkoma). Če sumite, da je HIV izvede temeljito diagnozo okužbe. Če sumite, da je odpoved notranjih organov in organskih sistemov zahteva stroge instrumentalnih diagnostika (ultrazvok, EGD, sigmoidoscopy, bronhoskopijo).

Končna diagnoza Kaposijevim sarkomom izpostavljena po histološko preiskavo materiala (sluznice biopsijo, kožo, itd). Histološko je diagnoza potrjena s odkrivanje vretena celic.

Posebna vretena celice v Kaposijevim sarkomom

Ko je treba diagnozo izključiti za več podobnih simptomov in bolezni. Ti vključujejo:
1. Psevdosarkoma - razvija na podlagi kronične venske insuficience, izpuščaj, boleče elementov, je dilatacija, hemoragične lise v mestih, ki jih lahko slišite sistolični šum, določi utrip. Histološko vretenaste oblike celice ne.
2. piogeni granulomi.
3. melanoma.
4. leiomioma - nastala iz stene majhnih plovil, vozlov, nastalih boleče, pogosto enostranska na iztegovalke površinah. Simptom Touraine - pri zamrzovanju ktoretft vozlički koagulirajo, cut. Ko je ta IC simptom negativen.
5. Angioleyomioma.
6. sarkoidoza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD vaskularna tumorja.
7. chromomycosis - globoka mikoza papillomatous izrastki, razjed valovite robove.
8. Pigment NEVI - papillomatous verrucous tumorja.

Zdravljenje sarkom Kaposijev

Zdravljenje samega žarišča kirurško (ekscizija metalurškega) sledi radioterapijo. Takšno zdravljenje sarkoma klasični Kaposijevega vodi k uspešnemu zaključku (s podaljšanim remisije) v 30-40% bolnikov.

Če se pri bolniku z Kaposijev sarkom generalizacijo, in še zlasti, s HIV okuženih, kompleksa kaže protiretrovirusno zdravljenje, kemoterapija, interferon terapijo, radioterapijo (v toda ta faza aidsa pogosto ne vodijo do želenega rezultata).
1. Visoko antiretrovirusnyya terapijo (HAART)
- To prispeva k zatiranju virusnega bremena in krepitev imunskega statusa HIV-infektsii
- protiretrovirusna zdravila lahko popolnoma zatreti pomembno aktivnost enega od herpes virusov, ki povzročajo raka - sarkoma Kaposhi-
- trajanje takšnega zdravljenja mora biti vsaj eno leto.
2. Kemoterapija, ki se uporabljajo za prospidin namene (domačega proizvoda), vinkristina in vinblastina (rozevin), etopozid, taksola, doxirubicin, bleomicina in drugi. Droge imajo hude stranske učinke na organih oblikovanja in drugih krvi, ki pogosto zahteva imenovanje hormonsko nadomestno zdravljenje (prednizona, deksametazon) o.
3. interferona.
Namen: kot imunomodulacijsko ukrep predpisan interferonom z drogami, in sicer:
rekombinantni interferon alfa-2a in 2b (Intron, Roferon, reaferon) ali nativni (vellferon) v odmerkih 5-10 MIU / dan / m, n / K dolgih tečajev.
4. Lokalna terapija To vključuje: obsevanju, krioterapijo, uporabe posebnih gelov (Panretin), lokalno kemoterapijo.

Droge, ki bi bili dovolj učinkoviti pri zdravljenju okužb s HHV-8 povzroča, ni bilo mogoče najti.

Preprečevanje Kaposijev sarkom

Preventivni ukrepi za zmanjšanje okužbe z virusom HIV in preprečevanju herpesvirusom tipa 8. Prav tako so preventivni ukrepi izvajajo po diagnozi za preprečitev ponovitve bolezni, napredovanja bolezni in razvoj neželenim izidom.