Kaposijev bolezen

Po statističnih raziskavah, ki prevaja dermatologiji, pigmentna kseroderma dalo povprečno frekvenco 1 primeru na 250 tisoč. Man. Največjo pojavnost našel med prebivalstvom na Bližnjem vzhodu in v sredozemski obali Afrike. Pigmentna kseroderma bolan oba spola, vendar so nekateri dermatologi pravijo, da je bolezen pri dekletih bolj pogosti. Bolezen pogosto poteka v družini in je opaziti na tesno povezanih zakonov.

Vzroki pigmentne kseroderme

Ali 2 genotip pigmentna kseroderma: prenos s avtosomnem prevladujočega in avtosomna recesivna. Bolezen je genetsko povzroča pomanjkljivost UV endonukleazo encimom in polimeraza-1, ki so odgovorni za obnovitev DNA po poškodbami z UV svetlobo. Zato pri bolnikih po izpostavljenosti razmerah visoke sončnega sevanja razvil kožnih lezij in oči. Nekatere heterozigotnih nosilci gena so opazili izbrišejo oblike pigmentne kseroderme v različnih pigmentnih lezij.

Simptomi pigmentne kseroderme

Najpogosteje (v 75% primerov), ki se začne pigmentna kseroderma v prvih 6-12 mesecev življenja pride. Bolezen se kaže v spomladi ali poleti, takoj ko otrok pride pod močni sončni svetlobi. V nekaterih primerih so pri bolnikih, starih od 14-35 let, in celo v 65. letu življenja ugotovili začetne manifestacije pigmentna kseroderma.

Med pigmentna kseroderma izoliramo 5 prehajajo druga v drugo stopnjah: zritematoznuyu, hiperpigmentacija korak atrofični, giperkeraticheskuyu koraku in malignih tumorjev.

Kožni faza je značilna vnetnih sprememb na koži na področjih, ki so izpostavljeni ultravijolično svetlobo. Na področjih, na koži pojavi rdečina, oteklina, majhne mehurčke in mehurji. Po prvi fazi elementov reševanja ostanejo na rjavo kožo, rumenkasto rjave ali starostnih peg, pege Podobno (korak hiperpigmentacija).

Naknadna izpostavljenost kože pri bolnikih z pigmentna kseroderma vodi do novih vnetja in pigmentnim sprememb na koži, ki povzroča razvoj atrofičnemu procesov. Bolezen postane atrofični korak, ki je označen s suhe kože in tanjšanje, pokanje in brazgotinjenja. Koža je napeta in se ne bo krat. Izrazito zmanjšanje votlina (mikrotom) atrezija luknja usta in nos, redčenje nos in ušesa.

Giperkeraticheskaya stopnji razvoja je prikazan v lezije kože Warty izrastki so, papilome, keratitis, fibroids. Korak maligne tumorje opazimo običajno po 10-15 letih od začetka pigmentna kseroderma. ampak včasih maligne novotvorbe pojavil v zgodnjih letih bolezni. Za malignih tumorjev, ki se pojavljajo na pigmentne kseroderme so karcinom bazalnih celic, melanom, endotelioma, sarkom, acanthoma adenoides cysticum, angiosarkom. Zanje je značilno hitro metastaz v notranjih organov vodi do bolezni je smrten.

Pri 80-85% primerov pigmentne kseroderme opazili lezij v obliki očesa konjunktivitis, keratitis, hiperpigmentacija in atrofija šarenice in roženice, ki vodijo do zmanjšanja vidnega polja. Na koži se zdi, veke telangiectasia, hiperkeratoza, dyschromia in neoplastične procesi.

Pigmentna kseroderma pogosto povezani z degenerativne spremembe tkiva: degeneracijo zob, syndactyly, prirojene alopecija, zaostal rast. Kseroderma pigmentna, ki ga spremlja duševna zaostalost otroka, izpostavil kot samostojen klinični obliki - sindrom de Sanctis-Kakione.

Diagnozo pigmentne kseroderme

Specifična pigmentna kseroderma Diagnostičen postopek izvedemo s pomočjo monokromatorja in za odkrivanje preobčutljivosti kože UV.

Za pojasnitev diagnoze dermatologa dodeli lezije kože biopsijo. Naknadna histološki študija v zgodnji fazi ugotovi, hiperkeratoza, edem, in vnetne infiltracije dermis, redčenje rastnimi plast, pigmentacije bazalne plasti. V atrofičnega in fazi giperkeraticheskoy epidermalni atrofije, degeneracija kolagena in elastina vlakna. V fazi malignih bolezni - netipično histologije in kožnega raka.

Zdravljenje pigmentne kseroderme

Bolniki naj se izogibajo izpostavljanju UV žarkom: nosijo klobuke z velikimi polji in tančice, uporablja sončne kreme in mazila, uporaba prahu tanina.

Zdravljenje z zdravili za pigmentna kseroderma večinoma simptomatsko in, na žalost, neučinkovita. Applied aromatski retinoidi, tokoferol, hingamin. Z razvojem malignih procesov dodatno imenuje prospidin, piridoksin, tiamin, cianokobalamin.

Papillomatous in Warty izrastki kirurško odstraniti s cryoablation, elektrokavterizacijo ali lasersko odstranjevanje.