Aortarctia

Koarktacija aorto - prirojeno nepravilnost aorto, je označen s stenozo, praviloma v tipičnem mestu - distalno do levega subklaviji arterije, na stičišču loka v padajočem aorte. V pediatrično kardiologije koarktacija aorte zgodi s pogostnostjo 7,5%, pri 2-2,5-krat bolj pogosta pri moških. V 60-70% primerov koarktacija aorte v kombinaciji z drugimi prirojeno srčno boleznijo: Ductus arteriosus (70%) prekata septalna napako (53%) aortno stenozo (14%) stenoza ali odpoved mitralne (3-5%), z manj prenos velikih plovil. Pri nekaterih dojenčkih z koarktacija aorte pokazala hudo extracardiac prirojene anomalije.

Vzroki za aortno koarktacija

Pri operaciji srca obravnava več teorij tvorijo koarktacija aorte. Domneva se, da je v jedru napako kršitev združitvi aortne loki med embriogenezo.

Po teoriji Skoda, je koarktacija aorte nastane zaradi zaprtja ductus arteriosus (CAP) s hkratnim vključevanjem sosednji del aorte. Batallova vod zaraščenost pojavi kmalu po rozhdeniya- kjer so stene kanala padel na tla in brazgotinjenje. Ko se ukvarjajo s procesom aortne stene se zgodi, da zožitev ali popolne imperforate lumnov na določenem mestu.

V teoriji lahko Anderson-Becker, ker je prisotnost koarktacija aorta falciform ligamenta, ki povzroča zožitev ožine ob uničenju SKP v svojem mestu.

V skladu s teorijo hemodinamičnega Rudolph, koarktacija aorto - zaradi značilnosti intrauterino zarodkov obtok. V maternici prehaja skozi naraščajoče aorta 50% izmet krvi iz prekata, preko navzdolnjo - 65%, medtem ko je le 25% krvi teče v prevlake aorte. To dejstvo je povezano relativno ozkost aortne ožine, ki se pod določenimi pogoji (v prisotnosti defektov) shranjena in je še povečal po rojstvu otroka.

Lastnosti hemodinamskih v aortne koarktacija

Tipičen režim, destinacija terminalni stenoza aortne loka ločimo med sredino pretoka krvi in ​​ustja kazenski subklaviji arterije (aorta ožine regija). Na tej točki je aortne koarktacija diagnosticirali pri 90-98% bolnikov. Zunanja omejitev lahko obliko peščene ure ali zožitev normalnega premera aorte na proksimalnem in distalnem. Zunanji zožitvijo na splošno ne ustreza notranjemu premeru aorte, saj aorto lumen nahaja previsno polmeseca gubo ali membrano, ki je v nekaterih primerih popolnoma pokrije notranji lumen plovila. Dolžina koarktacija lahko v območju od nekaj mm do 10 cm in več, toda bolj omejena na 1-2 cm.

Stenotično aortne sprememba na mestu njenega prehod v loku navzdol povzroči razvoj dveh načinov promet v velikem krogu: proksimalni oviranja pretoka krvi je kraj arterijska hipertenzija, distalno - hipotenzijo. V zvezi z obstoječimi hemodinamičnih motenj pri bolnikih z aortno koarktacija vključujejo kompenzacijskih mehanizmov - Razvita hipertrofijo levega prekata, povečano kap in minutni volumen, ki se širi premer ascendentne aorte in njene veje loka, širitev mreže zavarovanja. Pri otrocih je že označeno, starejših od 10 let v aorto in plovila aterosklerotične spremembe.

Na značilnosti hemodinamskih v koarktacija aorte pomembno vpliva sočasno prirojenih bolezni srca in krvnih žil.

Sčasoma v arterijah, ki so vključeni v obtoku zavarovanja (medrebrni, notranja mlečne, lateralna prsne, lopatico, epigastrična itd), prihaja do sprememb: njihove stene postanejo tanjše in povečanje premera, predispozicije za nastanek in prestenoticheskih poststenotic aortne anevrizme, anevrizme možganskih arterij in drugi. Ponavadi anevrizmične dilatacijo opazili pri bolnikih, starejših od 20 let.

Tlak zavihanimi in ekspandirani medrebrne arterije na rebru pospešuje nastanek Uzury (kremplje) na spodnjih robovih reber. Te spremembe se pojavijo pri bolnikih z koarktacija aorte, starejših od 15 let.

Razvrstitev aortne koarktacija

Ob upoštevanju lokalizacija zožitve razlikovati koarktacija v ožine, naraščajoče, padajoče, prsne, trebušne aorte. Nekateri viri so naslednji anatomske variante vice - preduktalny stenoza (zožitev aorte, ki je tik ob sotočju SKP) in postduktalny stenoza (zožitev aortne distaltnee sotočju SKP).

Na merilu množice srčno-žilnih nepravilnosti AV Pokrovsky razvršča 3 vrste koarktacija aorte:

• 1 tip - Izoliran koarktacija aorte (73%);
• tipa 2 - kombinacija z koarktacija OAP- z arterijsko ali vensko odvajanja krvi (5%);
• 3 vrste - kombinacija z drugimi koarktacija hemodinamsko pomembne motnje plovila in AMS (12%).

Naravni tok izoliranih koarktacija 5 obdobij:

• I (kritično obdobje) - pri otrocih, mlajših 1 years- je označen s simptomi obtočnega okvare v majhnem krugu- visoko stopnjo umrljivosti iz hude kardiopulmonalna in odpoved ledvic, zlasti v kombinaciji z drugimi aortno koarktacija UPU.
• II (prilagodljivo obdobje) - Pri otrocih, mlajših od 5 let-1 je značilno zmanjšanje simptomov obtočnega odpovedi, ki običajno predstavlja utrujenost in dispnejo.
• III (kompenzacijsko obdobje) - otroci od 5 do 15 let, ki je označen s pretežno asimptomatski.
• IV (razvoj obdobje relativne dekompenzacije) - pri bolnikih, narašča 15-20 let, puberteta znake krvnega obtoka neuspeha.
• V (dekompenzacije obdobje) - pri bolnikih, 20-40 let, so značilni simptomi hipertenzijo, hudo levega in desnega prekata srčno popuščanje, visoke smrtnosti.

Simptomi aortne koarktacija

Klinična slika aortne koarktacija številni simptomov- manifestacije in njihovo resnost zastopa odvisna od obdobja pretoka podpredsednikov in podobnih nepravilnosti, ki vplivajo na intrakardialnim in sistemske hemodinamika.

Pri dojenčkih z koarktacija aorte lahko pride zamudo rasti in telesne mase. Prevladujejo simptomi levi odpovedi prekata: orthopnea, dispneja, srčna astma, pljučni edem.

Na višjih starostih, v povezavi z razvojem pljučna hipertenzija, označen s pritožb omotica, glavobol, palpitacije, tinitus, zmanjšanje ostrine vida. Koarktacija aorte niso redki krvavitve iz nosu, omedlevico, izkašljevanje krvi, otopelost in mraza, intermitentna klavdikacija, krči v spodnjih okončinah, bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije.

Pričakovana življenjska doba bolnikov s koarktacija aorte je stara 30-35 let, približno 40% bolnikov, ki so umrli v kritičnem obdobju (manj kot 1 leto). Najpogostejši vzroki smrti v obdobju, so srčno popuščanje dekompenzacijo, bakterijski endokarditis, Razbitje anevrizme aorte, hemoragični šok.

Diagnozo aortne koarktacija

Na pregledu, bodite pozorni na prisotnost atletski tip telesa (primarni razvoj ramenskega obroča s tankimi spodnjih okončin) - povečano karotidne utripanja in medrebrne arterije, oslabljenih ali odsotnost pulziranja stegnenice arteriyah- visokega krvnega tlaka na zgornjih okončin, medtem ko znižuje krvni tlak v spodnjem konechnostyah- sistolični zvoka v vrhu in srce lokaciji, karotidna in t. d.

V diagnozi koarktacija aorte sta bistvena instrumentalnih preglede: EKG, ehokardiografijo, aortography, rentgensko slikanje prsnega koša in rentgensko srca s požiralnika Nasprotno detekcija srca votline levega prekata, in drugi.

Elektrokardiograma dokaz zastojev in hipertrofija levega in / ali desnega srca, ishemičnih miokardnih sprememb. Rentgenska slika je značilna kardiomegalija, izbokline loka pljučni arteriji, senca spreminjanje konfiguracije aortnega loka, uzuratsiey reber.

Ehokardiografija vam omogoča, da neposredno vizualizirati koarktacija aorto, in določiti stopnjo stenoze. Starejši otroci in odrasli se lahko izvede transezofagealna ehokardiografijo.

Na katetrizacijskega votline prestenoticheskaya poststenotic hipertenzija in hipotenzija, zmanjšanje parcialnim tlakom kisika v poststenotic aorte. Uporaba navzgornjo aortography slabo prekata pokazala stenoza, je njen obseg ocenjen in anatomsko varianto. Koronarnih koarktacija aorte je prikazano v primeru prizorov angina, kot tudi pri načrtovanju kirurgije bolnikov starih več kot 40 let, da bi se izognili CHD.

Koarktacija aorte treba razlikovati od drugih bolezenskih stanj, ki se pojavljajo pri simptome pljučne hipertenzije: renovaskularno in esencialne hipertenzije, aortne srčne bolezni, nespecifične aortitis (Takayasu bolezen).

Zdravljenje aortne koarktacija

Ko aorte koarktacija potrebo po farmakološkega preprečevanje infektivnim endokarditisom, popravka hipertenzije in srčnega popuščanja. Odprava anatomske napake aorte se izvaja samo z operacijo.

Kardio kirurgijo za koarktacija aorte se izvaja v zgodnjih fazah (na kritični primež - do 1 leta, v drugih primerih, v starosti od 1 do 3 let). Kontraindikacije za kirurško zdravljenje aortne koarktacija so ireverzibilne stopnja pljučne hipertenzije, prisotnost hude ali nekorrigiruemoy komorbiditete, zadnje faze srčnega popuščanja.

Za zdravljenje koarktacija aorte je zdaj predlagal, da se odpre naslednje vrste dejavnosti:

• I. Lokalno plastična aorte rekonstrukcija: resekcija stenotično lokacije aortne anastomozo "začetka do konca" - usmerja istmoplastika vzdolžno vrezovanju s stenozo in aortne premreževanja v prečni smeri z uporabo posrednega istmoplastika (uporabi loputo levega subklaviji arterije ali sintetičnih obliži, prekriva sonno- subklaviji anastomoze).
• II. Resekcija koarktacija aorte s protezo: zamenjava na pomanjkljivost arterijske homopresadka ali sintetičnih presadkov.
• III. Oblikovanje obvoznic: bypass cepljenje z levo subklaviji arterijo, vranice arterije ali valovitega presadka.

Kadar lokalni ali tandem stenozo in ni izrazita kalcifikacija in fibroza v koarktacija izvedli transluminalna balonsko dilatacijo aorte.

Pooperativni zapleti lahko vključujejo razvoj rekoarktatsii aorte prelomov krovotecheniya- anastomozah tromboza rekonstruirani odseki aorty- hrbtenjače ishemije, ishemična gangrene levi zgornji ud in drugi.

Napoved za koarktacija aorte

Naravna aorte koarktacija določena za eno zožitvi aorte, prisotnosti drugih bolezni srca in ožilja, in je na splošno zelo slabo prognozo. V odsotnosti srčne nege 40-55% bolnikov umre v prvem letu življenja. se lahko doseže v 80-95% bolnikov, še posebej, če se operacija izvede pred starostjo 10 let s pravočasno kirurško zdravljenje aortne koarktacija dobrih dolgoročnih rezultatov.

Upravlja bolniki z koarktacija aorta življenja so pod nadzorom kardiologa in kardiohirurga- se spodbuja, da se omeji telesne dejavnosti in stres dinamične redne preglede, da bi se izognili pooperacijskih zapletov. Nosečnost izidi po je rekonstruktivne kirurgije za aortno koarktacija ponavadi ugoden. V procesu nosečnosti za preprečevanje aorte loma imenuje antihipertenzivi, ki je potekala profilakso infektivnih endokarditis.