Sezaryjev sindrom

Informacije o sezaryjev sindromom so francoski znanstveniki in Sezari Bovrain leta 1938 prvič objavljena. Opredelili so tri glavne značilnosti bolezni. S časom in sindrom, in posebno v njegovo celico z zavitimi jedra se imenujejo z imenom prvega avtorja, da jih opisali.

Sodobna dermatologija sezaryjev sindrom nanaša na skupino T-celice kožni limfomov. skupaj z fungoidnega granuloma je eden od najpogostejših motenj v tej skupini. Pri moških je starejši sezaryjev sindrom opazili pogosteje kot druge skupine. Vendar pa se lahko pojavi pri obeh spolih in v vseh starostnih obdobjih.

Simptomi sezaryjev sindroma

Zagon sezaryjev sindrom se lahko pojavi v dveh različicah. V prvem primeru tam prederitrodermichesky obdobje, ki se kaže v pojavu kožnega izpuščaja v obliki razpršenih eritematozni obliži ali plakete. Od trenutka njihovega nastanka do skupnega razvoja eritrodermije lahko traja od nekaj tednov do 2-3 let. Vendar pa je bolj pogosto opaziti hiter začetek sezaryjev sindrom, v katerem je aktivna združitev eritematozne-infiltracijsko elementi s hitrim razvojem eritrodermije. Hkrati prederitrodermichesky komaj izstopa.

Sezaryjev sindrom fazi eritrodermicheskoy podobnih kliničnih eritrodermijo variant fungoidnega granuloma. Prizadeta koža je modrikasto-stoječe ali svetlo rdeča. Označena infiltracija povzroča zadebelitev kože, izgleda grobo in težko bo krat. Za razliko od fungoidnega granuloma z sezaryjev sindromom so bolj izrazite koža dyschromia: onychodystrophy, depigmentacija in hiperpigmentacija, alopecija, hiperkeratozo noge in dlani, ektropium, poykilodermii.

Vsi bolniki sezaryjev sindrom opazili limfadenopatija. Izrazito povečanje v aksilarna, stegnenice, dimeljske, kubitalni bezgavke. Ko sondiranje, so elastični doslednost, gosto in brez bolečin, ne spajka na okoliških tkiv. Pri 25-30% bolnikov, je pokazala povečanje vranice in jeter.

Eritrodermija in sezaryjev sindrom z limfadenopatijo spremlja izrazito motnjo bolnikovega stanja. Značilna šibkost, motnje potenje, povišana telesna temperatura do 39 °, skupaj z močnimi mrzlica. Bolniki se pritožujejo zaradi intenzivnega srbenja, mravljinčenje in pekoč občutek na koži.

Odvisno od incidence malignega procesni stopnji, ki zagotavlja 4 sezaryjev sindrom.

Korak I:

• IA - eritematozne vložki in plaketo zajemanje manj kot 10% površine kože
• IB - eritematozne obliži in plakete razdeli na 10% kože in več

Korak II:

• MIS - eritroderma razširila na širšem območju pokrova- kože izrazito povečanje bezgavk, vendar je njihova biopsije metastaze niso zaznali
• IIB - eritroderma združijo v na kožo enega ali več opuholey- bezgavke so razširjene, brez znakov metastaze

korak III - eritroderma širjenje po površini kože, skupaj s prisotnostjo plakov in tumorjev limfadenopatiey- metastaze na bezgavk ni zaznana.

Korak IV:

• IVA - v večini vrhnjem označene eritroderma, plakete in na ozadju tumorja limfadenopatijo odkritih metastaze v bezgavkah
• IVB - velik del kože porazhena- bezgavke so razširjeni, so opredeljene in določene metastazy- metastaz v notranjih organih.

Diagnoza sezaryjev sindrom

sumimo sezaryjev sindrom dermatološko omogoča značilno klinično sliko bolezni - kombinacijo limfadenopatijo in eritrodermije. Identifikacija sezaryjev celic v analizo bolnikove krvi potrdi diagnozo. Z istim namen immunnofenotipirovanie vzorec, pridobljen iz biopsijo kože. Uprizarjanje bolezni in stopnjo proliferacije tumorskih celic v organizmu zahteva dodatno pacienta. Slednje vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, MRI, CT, ledvice, MDCT ali ultrazvok trebuha in medeničnega bezgavk biopsiji.

Sezaryjev sindrom diferencialno diagnozo izvedemo z benigno dermatoloških stanj, povezanih z eritrodermije: atopični dermatitis, psoriaza, res ekcem, sistemski lupus eritematozus s sod. Pri takem dermatoze eritroderma je običajno drugotnega pomena glede na bolnika in previdni raziskava razkriva v svojih podatkih zgodovine o bolezni preselili prej. Prav tako je treba razlikovati sezaryjev sindrom fungoidnega granuloma, sistemskih limfomov in levkemije.

Sezaryjev sindrom Zdravljenje

Pri zdravljenju sezaryjev sindrom mogoče uporabiti fotodinamične terapije, kemoterapija, obsevanje in imunoloških metod, zdravljenje z retinoidi.

Fotodinamične terapije se daje pacientu intravenozno v posebnem pripravku, ki se nabira v glavnem v tumorskih celicah. Nato izpostavljenost pacientovo kožo ali izpostavljenost vitro njegove krvi, ki aktivira dajanje snovi. Kot posledica aktivacije zdravila začne uniči maligne celice.

Kemoterapijo zdravila za sistemsko zdravljenje imenovana notranja ali injekcij. Glede na sezaryjev koraku sindrom se lahko izvaja aktualen ali regionalno kemoterapijo z zdravili na ležaju kože ali z njihovo uvedbo na posamezne prizadete dele telesa.

Radioterapija se lahko izvede z zunanjim vplivom, in uvedba radioaktivnih drog notri. Ko je sezaryjev sindrom, ki izpostavljenost elektronskim žarkom uporabiti tudi v celotnem kožo. Imunoterapija sezaryjev sindrom izvedemo z uporabo alfa-interferon, interlevkin-2, ali monoklonska protitelesa. Retinoid terapija temelji na njihovo sposobnost, da zavira rast rakavih celic.