Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom (limfosarkom) - različna morfologija in klinične značilnosti malignega limfoproliferativne tumorja, ki se razlikuje po svojih značilnostih iz Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen). Odvisno od kraja izvora primarnega tumorja hemoblastoses razdeljen na levkemij (neoplastične lezije kostnega mozga) in limfomov (tumorjev limfoidnega tkiva s primarnim vnekostnomozgovoy lokalizacijo). Na podlagi značilno morfološke dokazov o limfomu, po drugi strani, so razdeljeni v Hodgkin in nehodzhkinskie- med zadnjimi v hematologiji vključujejo B- in T-celične limfome.

Ne-Hodgkinov limfom pojavljajo v vseh starostnih skupinah, vendar več kot polovica limfosarkom je diagnosticirana pri ljudeh, starejših od 60 let. Povprečna stopnja pojavnosti med moškimi je 2-7 primerov med ženskami - 1-5 primerov na 100 000 prebivalcev. V zadnjih letih, obstaja težnja k postopnemu povečanju incidence limfomov ne-Hodgkinovega.

Razlogi za ne-Hodgkinovega limfoma

Etiologija ni znana limfosarkom, in zato bolj pravilno govoriti o dejavnikih tveganja, ki povečujejo verjetnost za nastanek ne-Hodgkinovega limfoma. Za to vrsto neugodnih predpostavk virusne lezije (HIV, Epstein-Barr virusa, hepatitisa C). Okužba z bakterijo Helicobacter pylori, povezana z želodčni ulkus, lahko povzroči razvoj limfoma isti lokaciji.

Tveganje za razvoj ne-Hodgkinov limfom povečuje s prirojeno in pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo, debelost, v starosti, ko opravljajo presaditev organov. Zasledimo vzročno razmerje med lymphosarcomas in pred stikom s kemičnimi karcinogenov (benzen, insekticidi, herbicidi), radioterapijo in kemoterapijo raka. Limfoma ščitnice običajno razvije v ozadju avtoimunski tiroiditis.

Klasifikacija ne-Hodgkinovega limfoma

Limfosarkom, predvsem v razvoju v bezgavkah se imenujejo vozlišča, druge organe (Palatalan in žrela, tonzile, slinavke, želodec, vranica, črevo, možganov, svetloba, koža, ščitnice, itd.) - ekstranodalne. Glede na strukturo tumorskega tkiva ne-Hodgkinovega limfoma so razdeljene na folikularni (nodularne) in razpršenih.

Ker je tempo napredovanja limfomov ne-Hodgkinov razvrščeni v indolentni (počasen in relativno ugodno seveda), agresivne in zelo agresivnega (s hitrim razvojem in posploševanja). Če bolezni ne zdravimo, bolniki z indolentni limfomov živijo povprečno 7 - 10 let, z agresiven - od nekaj mesecev do 1,5-2 let.

Sodobna klasifikacija ima več kot 30 različnih vrst ne-Hodgkinovega limfoma je. Večina tumorjev (85%) se pojavi iz limfocitov B (B celični limfom) in preostalim limfocitov T (limfoma celic T). Znotraj teh skupin obstajajo različni podtipi ne-Hodgkinovega limfoma je.

Skupina B-celični limfom, vključujejo:

• Difuzni velikocelični limfom - najpogostejša histološki tip ne-Hodgkinov limfom (31%). To je značilna agresivna rast, kljub skoraj polovici primerov jih je mogoče do popolne ozdravitve.
• folikularni limfom - njegova frekvenca je 22% limfomov ne-Hodgkinovega. Med indolentni, vendar pa bi se preoblikovala v razpršeno agresivnega limfoma. Napoved 5-letno preživetje - 60-70%.
• majhnih limfocitov in kronična limfocitna levkemija - podobne vrste ne-Hodgkinovim limfomom, ki predstavljajo 7% števila. Med počasno, a odziva slabo na zdravljenje. Prognoza je spremenljiva: v nekaterih primerih, limfosarkom razvija v 10 letih, v drugih - v nekem trenutku spremeni v hitro rastočem limfoma.
• limfom plaščnih celic - v strukturi limfomov ne-Hodgkinovega 6%. Petletno preživetje mejnik premaga le 20% bolnikov.
• B-celični limfom, celic marginalne cone z - razdeljen na ekstranodalne (lahko nastajajo v želodcu, ščitnice, sline, mlečne žleze), vozlišča (razvijejo v bezgavkah), v vranici (z lokalizacijo v vranici). Značilna počasno lokalni rostom- zgodnjih fazah dobro ozdravljiva.
• B-celični limfom, mediastinalni - redko (2% primerov), vendar se v nasprotju z drugimi vrstami ne-Hodgkinovim limfomom je prizadene predvsem mlade ženske, stare 30-40 let. Zaradi hitre rasti povzroča stiskanje telesa sredosteniya- pozdraviti v 50% primerov.
• Waldenstromova makroglobulinemija (Limfoplazmacitičen limfom) - zboli pri 1% bolnikov z limfomov ne-Hodgkinovega. Označen s prekomernim IgM tumorskih celicah, kar vodi do povečane viskoznosti krvi, vaskularne tromboze, rupturo kapilar. To ima lahko relativno benigno (s preživetjem do 20 let), in prehoden razvoj (s smrtjo pacienta v 1-2 letih).
• dlakavih celic - zelo redka vrsta ne-Hodgkinovim limfomom, ki se pojavlja pri starejših. Med počasnim tumorja ni vedno potrebno zdravljenje.
• Burkittov limfom - predstavlja približno 2% ne-Hodgkinovega limfoma je. V 90% primerov je tumor prizadene mlade moške, mlajše od 30 let. rast Burkittov limfom agressivnyy- intenzivna kemoterapija lahko doseže polovico okrevanje bolnikov.
• limfoma CNS - primarna CNS lahko vpliva na možganov ali hrbtenjače. Najpogosteje povezan z okužbo s HIV. Petletno preživetje je 30%.

Ne-Hodgkinov limfom, T-celični izvor so zastopani:

• T-limfoblastnih limfom ali levkemija predniških celic - pojavi s frekvenco 2%. Razlikujejo po številu trobljenje celic v kostnem mozgu: The <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• periferne T-celične limfome, Z kožni limfom (Sezaryjev sindrom, granulosarcoid) Angioimmunoblastic limfom, ekstranodalne naravni Killer limfom, limfom z enteropatije, pannikulitopodobnuyu podkožja limfoma, anaplastičnega velikocelični limfom. V večini od T-celice, ki niso Hodgkinov-limfomov hitrega in neugodnim izidom.

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma

Izvedbe kliničnih manifestacij limfomov ne-Hodgkinov precejšnji meri odvisno od lokacije glavni poudarek, razširjenosti tumorja, tip histološko tumorja, itd vse oblike limfosarkom zložene v treh sindromov :. limfadenopatija, povišano telesno temperaturo in zastrupitve ekstranodalne lezije.

V večini primerov je prvi znak ne-Hodgkinovim limfomom je povečanje periferne bezgavke. Sprva so še vedno prožen in agilen, in kasneje združili v velikih konglomeratov. Hkrati pa se bezgavke lahko vpliva na enem ali več področjih. Pri oblikovanju sinusov trakta je treba izključiti aktinomikoza in tuberkuloza. S porazom mediastinalnih bezgavk razvija stiskanje požiralnika in sapnika, stiskanje SVC sindrom. Povečane bezgavke znotraj trebušne in retroperitonealno lahko povzroči pojav ileus, lymphostasis v spodnjem delu telesa, zlatenica, stiskanje sečevod.

Takšne nespecifični simptomi ne-Hodgkinovega limfoma je, ker je vročina brez očitnega razloga, nočno potenje, hujšanje astenija v večini primerov kažejo na splošno bolezen. Med ekstranodalne ne-Hodgkinovega limfoma lezij prevladujejo obroč Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, gastrointestinalnega trakta, možganov, redko vpliva mlečne žleze, kosti, pljučnega parenhima, in drugi. Organov.

Limfoma nazofarinksa med endoskopskim tumorja ima obliko bledo roza barve z gomoljasto obrisi. Pogosto raste čeljustno in etmoidni sinusov, orbito, ki povzroča težave v nosno dihanje, rinofoniyu, izgubo sluha, exophthalmos.

Primarno ne-Hodgkinov limfom, lahko testisov imajo gladko ali kotanjast površino ali elastičnega gostoto kamniti. V nekaterih primerih, razvoj scrotal edem, razjede na koži nad tumorja, povečanje dimeljske-iliakalnih bezgavke. Limfom, rak na modih nagnjeni k zgodnji razširjanje premagati drugo jajce in druge CNS.

prsi palpacijo limfom je definiran kot ločena mestu tumorja ali razpršenega grudi- umik tesnilke bradavico je nenavadno. Če to vpliva klinična slika podobna želodec rak želodca, spremljajo bolečine, slabost, izguba apetita, izguba telesne teže. Abdominalna ne-Hodgkinov limfom lahko kaže delno ali popolno črevesa obstrukcija peritonitis, sindrom malabsorpcije, bolečine v trebuhu, ascites.

kožni limfom kaže kot srbenje, gomoljev in pečat rdečkasto-vijolično barvo. Osnovna bolezen CNS je bolj pogosta pri bolnikih z AIDS-om - za limfoma se ta lokalizacija skupaj s kontaktnimi ali možganskih ovojnic simptomov.

Diagnoza ne-Hodgkinovega limfoma

Vprašanja diagnosticiranje ne-Hodgkinov limfom je odgovoren za onkologijo in hematologijo. Klinična diagnoza limfosarkom so povečanje ene ali več skupin bezgavk, simptomi zastrupitve, ekstranodalna vpletenosti.

Za potrditev domnevno diagnozo je treba preučiti celic substrat tumorja. V ta namen se izvaja diagnostični postopki: tanko iglo biopsija ali excisional bezgavke, laparoskopijo, thoracoscopy, prebadanju kostni mozeg z naknadno imunohistokemijske, citološke, citogenetskih študij in druge diagnostične materiala. Prav tako diagnozo, da je pomembno, da izberete strategijo zdravljenja in prognoze ne-Hodgkinov limfom.

Povečana intraabdominalna in mediastinalne bezgavke zazna s mediastinuma ultrazvočnimi, radiografijo in CT strani prsnega koša, trebuha. Indikacije za kontrolni algoritem vključuje ultrazvočne bezgavke, jetra, vranico, mlečne žleze, ščitnice, organe in drugi-scrotal lymphoscintigraphy, kostni scintigrafija in notranjih organov, MRI.

Diferencirana ne-Hodgkinov limfom, bolezen računi Hodgkinov s, metastatskega raka, limfadenitis, pojavijo, ko tularemijo, bruceloze, tuberkuloza, toksoplazmoza, sifilis, infekcijska mononukleoza, gripa, SLE s sod.

Zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma

možnosti zdravljenja vključujejo Hodgkinovega limfoma operativno metodo, obsevanja in himioterapiyu- njihova izbira ureja morfološko vrsti, pogostosti, tumorjev lokalizacijo in varnost starosti bolnika.

Operacija se običajno uporablja, kadar ločeno poškodbe organa, ponavadi prebavni trakt. Radioterapija kot limfoma monoterapiji ne-Hodgkinovim se uporablja samo v lokaliziranih oblikah in nizke stopnje tumorjev. Poleg tega se lahko obsevanje se uporablja kot paliativno metodo, kadar je to mogoče kemoterapijo.

Najpogostejši zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma se začne s kemoterapijo. S to metodo lahko samostojne ali v kombinaciji z radioterapijo. Kombinirana kemoradioterapija mogoče doseči daljše remisije. Možno vključitvijo v ciklih hormonske terapije. Zdravljenje se nadaljuje do popolne remisije, po katerem je potrebno izvesti še 2-3 utrjujejo tečaje.

Alternativnih metod, ki se uporabljajo imunoterapije z interferonom, monoklonskimi protitelesi in presajanju avtologne ali alogensko kostnega mozga ali perifernih matičnih celic.

Prognoza limfomov ne-Hodgkinovim spreminja, odvisno predvsem od histološko vrsto tumorja in fazo odkrivanja. Ko je lokalno pogoste oblike dolgoročnega preživetja v povprečju 50-60%, medtem ko je le 10-15% generalizirana.