Multicistična bolezen ledvic

vsebina:

• Vzroki in oblike policistične bolezni ledvic
• Simptomi policistične bolezni ledvic
• Načini diagnozo policističnih ledvic
• Zdravljenje policistične bolezni ledvic

policističnih ledvic (policističnih ledvic, ali PRP) - z genskim povzroča cistično degeneracijo parenhima pochek- en možen način policistične ledvične displazije. Ta bolezen v večini primerov prizadene dve ledvic, in pogosto vpliva na druge organe (na primer, jetra, trebušno slinavko, ščitnice, jajčnikov, možganskih žil itd). Ta tako imenovana zunajledvičnega znaki bolezni.

Vzroki in oblike policistične bolezni ledvic

Kot je navedeno zgoraj, policistične bolezni ledvic - dedna bolezen, ki ni povezana s seksom: njegova frekvenca je enaka tako pri moških kot ženskah. Genetskih nepravilnosti in vodijo do nastanka ledvičnem tkivu v več vdolbin ali cist, napolnjenih s tekočino. cista stena tvori vezno tkivo in tekočine ima nizko gostoto, rumene ali rjave barve in sestavo, podobno sestavo urina. Ciste se sporočijo preko ostanki parenhima v stanju podhranjenosti. Skodelice in ledvičnega meha je bistveno povečal in deformira.

Odvisno od vrste dediščine osamelega 2 glavne oblike policistične bolezni ledvic:

1. Avtosomno recesivna PRP, značilnost otroštva. To je posledica mutacije PKHD1 gena, ki kodira protein fibrotsistin. To vodi do nastanka ciste - viale, napolnjene s tekočino, - in znatno povečanje velikosti ledvic. Ciste stiskanje ledvičnih kanalov in kršijo svojo primarno funkcijo - filter. Kot rezultat - telo nosi ven hitro.
2. Avtosomno dominantna PBP, ki se pogosto pojavlja po 30 letih. To je eden izmed najbolj pogostih genetske bolezni: prizadene približno 10-12 milijonov ljudi po vsem svetu: v 85% primerov je povezana z mutacijo v PKD1 gena, ki kodira protein, Polycystina-1, in v 15% primerov - z PKD2 mutacijo gena, ki kodira protein Polycystina-2.

V nekaterih primerih se lahko PRP jih mutacija povzroča v drugih genov.

Simptomi policistične bolezni ledvic

Med te bolezni povzročajo številni faktorji: ravni krvnega tlaka, spremljajočih bolezni (na primer, pielonefritis), Itd Simptomi policistične bolezni ledvic niso takojšnja, ampak vedno. Izjema so lahko primeri, ko oseba umre pred starostjo, pri katerih se je bolezen običajno manifestira - v 45-65 letih. Prav tako opazili primere policistične bolezni ledvic pri otrocih, čeprav veliko redkeje. Razvoj bolezni na odru ploda skoraj vedno povzroči prekinitve nosečnosti ali mrtvorojenih.

Manifestacije policistične bolezni ledvic so zelo različni,

• Dvostransko znatno povečanje velikosti ledvic, ki je zaznavna skozi trebušno steno, ki povzroča bolečine pri bolniku;
• bolečina v stran in v ledvenem delu zaradi raztegovanja ledvic številne ciste;
• poliurija - povečana tvorba urina (3-4 litrov na dan), pri čemer je urin brezbarvna, ima nizko specifično težo. Ta simptom se kaže kot nokturija (povečano urina ponoči) in izostenuriya (urina s konstantno specifično težo).

V poteku bolezni pojavijo njene različne zaplete:

• kri v urinu, ki je določena vizualno (hematurija) zaradi krvavitev v trebuhu struktur, in je lahko komaj opazen in zelo resne in zahtevajo nujni kirurški poseg (gl. tudi "Kri v urinu moških");
• nastanek ledvičnih kamnov (ledvičnih kamnov) sproži metabolične motnje pri tkiva ledvic in nastanek resne ovire za pretok urina v obliki ciste. Kamni, pa lahko privede tudi do hude bolečine (ledvična kolika) in hematurija;
• zvišan krvni tlak ledvični tkiva s stiskanjem in motenj prekrvavitve področja "odgovornih" za sintezo uravnavanje krvnega tlaka in podpiranje snovmi. Rezultat je sproščanje snovi, ki zvišujejo krvni tlak - bolnikovih upada uspešnosti, njegovih glavoboli in bolečine v srcu.
• okužbe sečil je posledica kršitve odtok urina (urodinamiko): naraščajoči mikrobi vplivajo pyelocaliceal ledvic sistem se ciste, ki lahko povzročijo tudi videz gnojnimi procesov v ledvice;
• kronična ledvična odpoved - najbolj resen zaplet policistične bolezni ledvic, kar lahko privede do smrti. Zaradi disfunkcija izdelki izmenjavo dodelitev iz telesa, je še vedno neizpolnjena: dušikove snovi, ki se kopičijo v tkivih in krvi, ki vodi v uničenje posameznih organov in celotnega organizma zastrupitve.

Načini diagnozo policističnih ledvic

Bistvenega pomena pri diagnozi policistične bolezni ledvic je začetni pregled bolnika (na primer, palpacija opredeljuje gosto gručasto tvorbo v zgornjem kvadrantu, ki povzročajo bolečino), kot tudi pritožbe pojasnitev ankete in razpoložljivost PRP iz krvnih sorodnikov.

To potrjuje domnevno diagnozo "policistične bolezni ledvic" številnih študijah:

• laboratorijska analiza urina in krvi;
• Ultrazvok ledvic;
• intravensko urografijom ali ledvična angiografija, t.j. Analiza rentgenske z uporabo kontrastnega materiala;
• CT;
• slikanje z magnetno resonanco.

Morajo potrditi povečanje velikosti ledvic, njihovo cistična degeneracija in zmanjšanje ledvične funkcije. Genetske raziskave se izvajajo v primeru prihajajoči darovalec ledvice po presaditvi pacienta iz ene od bolnikove družine.

Zdravljenje policistične bolezni ledvic

Žal pa do danes, saj ni resnično učinkovito zdravilo iz policistične bolezni ledvic, saj govorimo o prenehanju genetskih sprememb. Ker zdravljenje je simptomatsko. Njegov cilj je

• Odstranjevanje bolečine ledvic - preko analgetiki: nesteroidne protivnetne učinkovine (NSAIDs), analgetiki, itd;.
• normalizacijo krvnega tlaka (v območju od 120/80 do 130/90) - s pomočjo dolgodelujočega antihipertenzivna zdravila; (enalapril, Enap et al.)
• Zdravljenje pielonefritisa - z dajanjem antibiotikov in uroseptikov;
• upočasnjuje razvoj terminala kronično ledvično odpovedjo - med ledvično nadomestnem zdravljenju:
• Hemodializa in peritonealna dializa - zunajledvičnega čiščenje krvi s pomočjo posebnih naprav;
• punkcijo - odstranjevanje tekočine iz enega ciste;
• kirurgija izkoristiti cist in odstranjevanje njihovo vsebino - v primeru njihove gnile in prekrivanja sečil kamnov;
• Po odstranitvi ene od ledvic - izraženega na svojem suppuration;
• presaditev ledvic.

Napredovanje bolezni se lahko ustrezno korigira organizirati hrane in vnos tekočine. Policističnih bolnik bolezen ledvic, za ta namen pa je potrebno upoštevati naslednja pravila:

1. Omejiti vnos soli: to lahko zviša krvni tlak in ustvariti dodatne neželene obremenjuje ledvice.
2. Zmanjšanje vnosa beljakovin in mastne hrane, ohranjanje splošne ravni kalorij in vitamina vsebino prehrane.
3. Prehrana poudarkom na izdelavo proizvodov, bogatih rastlinskih vlaken (žitarice, zelenjavo in sadje, stročnice in oreški in semena).
4. Izdelki, ki so izključeni iz menija, ki vsebujejo kofein, močno pospešuje rast cist: čaj, kava, čokolada, itd
5. Zaužijte tekočino v želenem višini telesa.
6. Prenehajte kaditi, hormonske droge, zdravila, ki imajo toksične učinke na ledvice.

Poleg tega mora bolnik policističnih ledvic običajno spremlja vaše zdravje in dobro počutje. Če bi se izognili pretirani fizični napor, na dolg sprehod in dolgo Neravan vožnjo za zaščito telesa pred številnimi okužbami, vključno s prehladom, je precejšnja pozornost namenjena nazofarinksa in zob zdravje.

Metode za zdravljenje policistične bolezni ledvic, ki je zdaj predmet številnih znanstvenih študij, opravljenih v različnih državah, in so namenjeni za testiranje učinkovitosti različnih zdravil, vendar učinkovit način, žal, ni bilo mogoče najti.