Multicistična bolezen ledvic

Policistično boleznijo (policističnih ledvic) - v obratni embrionalni razvoj ledvičnih tubulih, označen s tvorbo več manjših cist ledvičnega parenhima. Policističnih ledvic je vedno dvostranski. Ciste je lahko velikost glave tekme na velikem češnje in več, ki vsebujejo svetlobo ali-čokoladno obarvani žele skrivnost. Povečanje ciste na koncu vodi do zmanjšanja obsega delovanje parenhima in razvoj odpoved ledvic.

Značilno je, da policističnih niso omejene premagati pochek- zunajledvičnega oblike policističnih nanaša na nastanek ciste trebušna slinavka, vranica, jetra, semenskih mešičkov, pljuča in drugi. telesa.

Oblika policistične bolezni ledvic

V urologiji razlikovati policistične bolezni ledvic z avtosomno recesivno način dedovanja, ki se nahaja pri novorojenčkih in policistične bolezni ledvic, prenašajo v avtosomno dominantnega vzorca, ki se nahaja pri starejših otrocih in odraslih.

Pri policističnih cist ledvic se lahko pojavijo zaprti in odprti. Zaprta ciste - zaprt, posledično nimajo komunikacijo s lumen cevkah in ne zagotavljajo izločanja funkcijo. Takšne ciste pojavlja v policistične bolezni ledvic pri dojenčkih in imajo slabo prognozo.

Ciste predložiti odprto podaljšanje divertikuloobraznymi cevasto ima povezavo s skodelic in umivalnik. Pri tej vrsti ciste ledvic izločanja funkcijo za dolgo časa ostaja razmeroma nedotaknjena. Ta oblika policističnih ledvic po latentnem obdobju toka se zazna pri odraslih in otrocih zgodnjih in starejši starostni skupini.

Adult policističnih ledvic pride do 10-krat pogosteje kot policističnih novorojenčkih.

Vzroki policistične bolezni ledvic

Policističnih ledvic v večini primerov patologija deduje avtosomno dominantnega način. Razvoj avtosomalno dominantni policistični ledvični bolezni lahko pride, če je podoben pogoj prisotna v enem od roditeley- tej obliki dediščine določa 85-90% od policistične bolezni ledvic. Simptomi bolezni v tem primeru je verjetno, da razvijejo za 30-40 let, vsaj pri otrocih.

Za razvoj avtosomno recesivno policistične bolezni ledvic, je treba prenesti mutirani gen, ki povzroča napako od obeh staršev. To je manj pogosta oblika bolezni, ki se razvije pri dojenčkih.

V odsotnosti družinsko anamnezo policističnih dedovanja bolezni ledvic naj nastanek nove mutacije v zarodnih celicah staršev.

V patogenezo policistične bolezni ledvic vodilno vlogo spada v nasprotju z združitvijo sekretorni in izločanja struktur nefron v fazi razvoja sekundarnih brstov. To otežuje izbiro primarnega urina, poveča tlak v ledvičnih tubulih, zaradi deformacije lumnu in oblikovanje cistično votlin podaljša. Ko policističnih pokazala znatno povečanje velikosti in mase ledvic, ki so grbinastih mikroskopom grobo površino zaradi več zvočnikov ciste.

Cist stena z veznega tkiva zastopa, je votlina podložena z ravno ali kockaste epitelija, znotraj tekočina vsebuje ali rumenkasto rjave barve, ki je blizu v sestavku za urin. Med posameznimi ciste so parcele parenhim, ki je zaradi pritiska so lahko izpostavljeni ciste anoksijskih sprememb, atrofijo ali ishemijo. Skodelice in policistični ledvični medenico, ko bistveno deformirana in razširjena.

Simptomi policističnih ledvic

policističnih ledvic pri novorojenčkih običajno poteka zelo neugodno in zelo zgodaj se konča s smrtjo otroka iz uremia.

Pri odraslih policistične bolezni ledvic se razvija počasi, mimo nadomestilo subcompensated in dekompenzirano oder.

V koraku odškodninskih manifestacij policističnih ledvic dolgo odsoten. Sčasoma je občutek pritiska v spodnjem delu hrbta, nejasne bolečine v trebuhu, disurijo ga ledvic raztezanje povzročajo. Označena utrujenost, glavobol, včasih - hematurija neznanega izvora. Ledvična funkcija v koraku policističnih nadomestilo ni oslabljena.

V koraku subcompensation raste znaki odpovedi ledvic, slabost kaže, suha usta, žeja, napadi migrene, odporen in visoko hipertenzija. Delovanje ledvic v tej fazi je značilna poliurija s policistično izostenuriey, eritrotsiturii, tsilinruriey nekega pielonefritis - leukocyturia. V primeru gnile cist pridruži vročina, zastrupitev, ko oznoby- ledvični kamni razviti Deluje ledvične kolike.

V dekompenzirano fazi policistične bolezni ledvic razvije kronično uremije. Napredovanje policistične bolezni ledvic, lahko prispeva k hipertenzijo, poškodbe, kirurškega posega, nosečnost, krvavitev. Pristopom sekundarne okužbe (gripa, SARS, pljučnica et al.), lahko povzroči dramatično patsienta- poslabšanja do smrti z gnile cist pogosto razvije urosepsis.

Trajno povečanje krvnega tlaka s policistične bolezni ledvic sčasoma lahko zapletena zaradi hipertrofije levega prekata, mitralno prolaps ventil in srčno popuščanje, anevrizmah in možganov plovila hemoragični šok.

policističnih ledvic lahko povzroči razvoj pozno gestosis - preeklampsije in preeklampsije. Še posebej ogroženi - ženske z visokim krvnim tlakom pred nosečnostjo. Pri bolnikih z policistične bolezni ledvic poveča verjetnost jetrnih cist, divertikularne bolezni kolona.

Diagnosticiranje policističnih Ledvice

Zgodovina podatki v nekaterih primerih kažejo na družinsko anamnezo policistične bolezni ledvic pri sorodnikih ene linije. Palpate razširjena in cistična ledvic ni vedno možno, zato bistvena pri diagnozi dodeljeni instrumentalne tehnike (US ledvičnega izločanja urografijom, nefrostsintigrafii MRI in CT skeni ledvic, selektivna angiografiji, itd).

Z intravenozno urografijom zaznal močno povečanje ledvično obojestransko deformacija pyelocaliceal kompleksov. Skozi ultrazvoka v povečanih ledvicah določili več ciste. V nejasnih primerih zateči k retrogradno pyelography, ledvic angiografijo, prav tako lahko zazna cistično degeneracijo ledvic.

Za določitev stopnje ledvične funkcije se izvajajo študije nadomestilo urina (splošna analiza vzorca Zimnitsky in Rehberg), biokemično kri. Z razvojem pielonefritis urina opravi bakteriološko setev. S prikazanim genetske študije za določitev sorodstvene oblike policistične bolezni ledvic.

policističnih ledvic, je treba razlikovati od kronične glomerulonefritis in kronični pielonefritis, ledvičnih tumorjev.

Za sum možganska anevrizma izvedemo cerebrovaskularne angiografijo, Dopplerjev ultrazvočni magnetno resonanco angiografijo.

Zdravljenje policističnih ledvic

Pri policističnih ledvic pri čemer simptomatsko terapijo. nanaša na pretirano in podaljšanim izključitvi bremen, preprečevanje kroničnih vnetij splošnimi smernicami (karies, SARS, tonzilitis, sinusitis et al.), skladnost z visoko kalorično vitamin bogati prehrana omejitev beljakovin in soli.

Z razvojem pielonefritis imenuje zdravljenje hodi z antibiotiki in uroantiseptikami. V primeru hude hematurija izvaja strjevanja krvi terapiya- hkrati zmanjšati diureza sprejem diuretikov- prikazano v hipertenzije - antihipertenzivov.

Kompenzirano faza policističnih ledvic lahko izvede odpiranje in praznjenje velike ciste. To vodi do zmanjšanja ledvičnega velikosti, izboljša krvni obtok in delovanje. V končnih fazah, ko odpoved ledvic postavlja vprašanje kronično hemodializo in presaditve ledvic.

Prognoza policističnih ledvic

Ko policističnih bolnik bolezen ledvic potrebuje stalno spremljanje urologu (Nefrolog). Pravočasno odpravile hipertenzije in odpravo okužbe sečil trakta omogoči upočasni napredovanje policistične bolezni ledvic. Vendar pa pri večini bolnikov s policistične bolezni ledvic pri različnih časih odkrivanje bolezni, ledvične odpovedi.

Kdaj naj družinske oblike policistične bolezni ledvic posvetovati z zdravnikom-genetik za ugotavljanje tveganj, ki imajo otroka s tako ledvic anomalijo.