Medularni rak ščitnice

Medularni karcinom ščitnice - oblika raka ščitnice, predhodnik ki parafollicular celice, ki proizvajajo hormona kalcitonin. To je ena od štirih tipov rak ščitnice (Foliklov papilarni, folikularni, medularni in anaplastični). 3 poteka v razširjenosti lezij rak organov. Je od 5 do 10% malignih neoplazem ščitnice. rak medularni običajno ne spremlja disfunkcijo organov. To je lahko en sam ali v kombinaciji s tumorji drugih organov (s sindromom multiple neoplazije). Ponavadi se razvije v drugi polovici življenja, redko prizadene otroke in mladostnike. Tam je bila rahlo prevlado bolnic. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in endokrinologije.

Razvrstitev medularni rak ščitnice

Obstajajo štiri oblike te bolezni - eden od treh sporadične in dedne:

• Sporadična oblika. Najpogostejša oblika bolezni. Primeri bolezni v družini manjka. Neoplazma ponavadi enostranska.
• Medularni karcinom, kot del sindrom, multipla endokrina neoplazija Tip 2A (Men-2A). v kombinaciji z hiperparatiroidizem in benignih feokromocitoma (Ponavadi obojestransko).
• Medularni rak ščitnice kot del sindroma multiple 2B tipa endokrine neoplazije (MEN-2B). V kombinaciji z značilnimi Ustave, feokromocitom, nevrofibromatoza sluznice in očesne pogoji. obstaja megakolonom divertikulitisom in debelega črevesa.
• Izolirano familiarna obliko medularnega raka ščitnice. Ne v kombinaciji z drugimi lezij endokrinega sistema. Običajno ugotovi pri starejših, bolj ugodnih gibanj v drugih oblikah. Nekateri raziskovalci menijo, da je lahko ta oblika izvedbe MEN-A2 z zamudo gensko povzročajo bolezni drugih tipičnih.

Vzroki medularni rak ščitnice

Razlogi za razvoj je ravno ni pojasnjen. Ugotovljeno je bilo, da so dedne oblike patologije deduje avtosomno dominantno vzorcu, medtem ko se bolezen razvije v dveh stopnjah. Sprva zaradi genetske mutacije povečuje tveganje za nastanek novotvorb, ki ji sledi somatsko mutacijo povzroči nastanek tumorjev v določenih organov. Bolniki z medularni karcinom ščitnice v sindrom MEN-2 proto-onkogena-RET zazna mutacije se nahaja na daljšem kraku kromosoma X. Ta gen je vključen v razvoj celic Apud-sistema, ki se nahaja v ščitnici, nadledvične žleze in druge organe. Mutacije tega gena lahko povzroči pet sindromov, tri vključujejo medularni rak ščitnice. Verjetno je, da lahko ta gen vpliva tudi razvoj drugih lezij raka ščitnice (nemedullyarnyh oblik raka).

Obstaja več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za medularni karcinom. Možnost za razvoj medularni karcinom se poveča, kadar je izpostavljen visokim odmerkom ionizirajočega sevanja v daljše bivanje v ekološko neugodnih območjih ali radioterapijo za druge oblike raka. Starejši ljudje trpijo zaradi ščitnice pogosto mladega medularni rak, ki je lahko povezano s povečanjem, povezanih s staranjem števila somatskih mutacij. Treba je opozoriti, škodljiv vpliv slabih navad, poklicne izpostavljenosti (s težkimi kovinami), akutne in kroničnega stresa.

Simptomi medularni rak ščitnice

Za medularni karcinom je značilno dolgo latentnem obdobju. Prvi znak bolezni je pogosto povečanje regionalnih bezgavkah. Z nadaljnjim napredovanjem medularni rak ščitnice, skupaj s stiskanjem in kalitev bližnjih organov pojavi hripavost, težave pri požiranju, težave z dihanjem, suh kašelj in težave z dihanjem. Palpacija bezgavke so povečana, nepremična ali neaktivna, lahko tvorijo konglomerate z okoliških tkiv.

Pri 10-60% bolnikov z medularni rak ščitnice sindromov MEN-2 ugotovljenih simptomov feokromocitom. Bolezen se kaže z glavoboli, potenje in duševno nestabilnost. Pri dolgoročni obstoj opazovanega zvišan krvni tlak. Pri 10-25% bolnikov z medularni karcinom ščitnice sindromu Men-2A hiperparatiroidizmom pojavi, ki se običajno pojavlja asimptomatično hiperkalciemije ali ledvični kamni. Poleg tega se lahko, kadar se zazna MOŠKE-2A Hirschsprung bolezen in bradavičaste lezije na zgornjem delu hrbta.

Na MEN-2B hiperparatiroidizmom skoraj ne pride. Bolniki z medularni rak ščitnice Zaznali marfanopodobnye spremembe skeletnih: nadpovprečno rast, astenična konstitucija, tanke rokah in nogah in podaljšan spodnji polovici telesa. Pogosto je šibkost vezi-mišični sistem. Mnogi bolniki so ugotovljene nepravilnosti okostja: chonechondrosternon in displazija kolkov. Medularni rak ščitnice z MEN-2B je pogosto v kombinaciji z patoloških sprememb oči: glavkom, suhe oči in tako naprej. Obstajajo megakolonom in debelem diverticulosis. Na področju ust in veke se nahajajo večkratnik ganglioneuroma. Nevrofibromatoza vpliva na sluznico prebavil in sečil.

Vse oblike medularni rak ščitnice lahko dobimo Lymphogenous in hematogenim metastaze. Ko oddaljenih metastaz ponavadi trpijo zaradi pljuč (35% bolnikov). Sekundarni lezije so običajno nahaja v spodnjih delih pljuč so multipla značaj in prikaže na rentgenskih posnetkov kot odtenki melokoochagovyh spominja lokalno širjenje z tuberkuloza. Možna metastaze na kosteh, jetrih, poprsnice, ledvice in možgani.

Diagnozo medularni rak ščitnice

Diagnoza temelji na zgodovini, kliničnih simptomov, rezultati instrumentalnih študij in z laboratorijskimi testi. tiroidni uporabo genetsko analizo RET-protoonkogena za zaznavanje predispozicije za raka medularnega. Preskus ne potrdi prisotnost ali odsotnost tumorjev, vendar pa kaže visoko tveganje za razvoj raka, v kombinaciji z drugimi metodami raziskovanja nudi priložnost, da pojasni vzrok poškodbe in obliko raka.

Med drugim laboratorijskih raziskavah uporabljajo opredelitve ravni kalcitonin. Povečanje stopnje do 100 in več pg / ml nedvoumno kaže na prisotnost medularnega karcinoma ščitnice. Na nižji ravni hormona izvedemo predhodno stimulacijo. Za oceno lokalizacijo, strukturo in obseg neoplazije izvedemo ščitnice ultrazvok. Končna diagnoza temelji na aspiracijsko biopsijo sledi histološko preiskavo vzorca tkiva. tiroidni predpisana radiografija pljuč scintigrafija, SPECT jetra in druge diagnostične postopke za identifikacijo medularnega metastaz raka. Diferencialno diagnozo izvedemo z drugimi vrstami raka in sekundarnih lezij rak organov.

Zdravljenje in prognoza medularni rak ščitnice

kirurško zdravljenje. Ko je nameščen tudi dedna nagnjenost k pojavu simptomov je priporočljivo popolnoma odstrani. Po potrditvi medularni rak ščitnice se odstrani skupaj z regionalnimi bezgavke in okoliško vlaken. V prisotnosti feokromocitom pred tiroidektomija izvaja adrenalektomiji, da se prepreči razvoj hipertenzivne krize, ko velik kirurgijo. obsevanja je neučinkovito in se uporablja le v paliativno zdravljenje. Po operaciji bolniki do konca življenja je hormonsko nadomestno zdravljenje.

Medularni rak ščitnice se šteje, da je slaba prognostični vrsto raka. Pri 70% bolnikov je dalo regionalne metastaze, 35% - dolgoročna, ki omejuje možnost radikalne zdravljenja. Povprečna petletna preživetja je po različnih ocenah od 70 do 90%. Do 10 let po operaciji ne živijo 48-86% bolnikov, do 20 - 33-44% bolnikov. Najbolj neugodna oblika medularni rak ščitnice je tiroidni tumor z MEN-2B, najugodnejši - raku z moškimi 2A in izoliran-familiarno obliko neoplazije.