Res hermafroditizem

Res hermafroditizem (intersexualism, biseksualcev spolne žleze sindrom) - genetsko kršitve spolni razvoj, spolne žleze, pri kateri elementi so predstavljeni deluje jajčnike in testise. V pravih hermafroditizem jajčnikov in testisov se nahaja ločeno ali pa se združi v mešanih spolnih žlez - ovotestis. Res hermafroditizem - zelo redka yavlenie- vse v svetovnem medicinski literaturi opisuje okoli 200 od teh primerov. Veliko bolj pogosto v ginekologiji in andrologiji našel napačno hermafroditizem (moški in ženska pseudohermaphroditism) S prisotnostjo Označen pri posamezniku zunanjih genitalij istega spola in nasprotnega spola gonad.

Razvrstitev prave hermafroditizem

Med primere resničnih sprememb hermafroditizem pride, ko se posameznik nahaja na eni strani jajčnikov, in drugi - obe strani yaichko- določene ovotestis - železo pomešano z mod in tkanyu- jajčnikov ima stransko ovotestis testis ali jajčnikov z drugo roko. Včasih, ko je ovotestis na eni strani, gonadno tkivo na nasprotni strani manjka.

Res hermafroditizem je lahko povezano z nenormalnosti zunanjih genitalij, ali se pojavljajo z običajno oblikovanih zunanjih genitalij. Možne morfološke oblike prave hermafroditizem brez nepravilnosti zunanjih genitalij, so:

• Hermafroditizem z razširjenosti moških sekundarnih spolnih značilnosti
• Hermafroditizem z razširjenost ženskih sekundarnih značilnosti spolnih
• Hermafroditizem z dobro opredeljenimi sekundarnih spolnih značilnosti obeh spolov
• androginosti do spolnih organov istega spola in nasprotni spol Gonadni, prispeva k manifestaciji transeksualnosti.

Res hermafroditizem z nepravilnostmi zunanje genitalije pride v naslednjih različicah:

• Hermafroditizem Polna genitalije enega spola in prisotnost enega ali več organov drugega spola
• androginosti z nepopolno niz spolovila obeh spolov
• androginosti s popolno zbirko spolovila v moških in ženskih spolov.

Razlogi res hermafroditizem

Dejavniki, ki prispevajo k nastanku prave hermafroditizem, ni v celoti razkriti. Identifikacija družinskih motenj kažejo na morebitno dedno pravo hermafroditizem.

Približno 60% bolnikov prave hermafroditizem določen ženski kariotip 46, XX, 10% primerov - moški kariotip 46, XY, na drugi strani ima različne vrste kromosomsko Mozaicizem (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY et al.). Pričakuje se, da se primeri prave hermafroditizem lahko povezana s prenosom ali mutacijo kromosoma nondisjunction in himerizma - dvojno oploditev z istim jajčne celice, kar vodi do nastanka biseksualne spolne žleze. Vnegonadnyh ni izključena učinka škodljivih dejavnikov, ki povzročajo istočasno diferenciacijo celic jajčnikov in testisov.

Simptomi pravi hermafroditizem

Klinične manifestacije res hermafroditizem zelo raznolika in je mogoče zaznati v različnih izvedbah in kombinacijah. Ob rojstvu, 90% otrok z res hermafroditizem zunanjih spolovil so interseksualcev (mešani) struktura, in le 10% definitivno moški ali ženski liki. Med nepravilnosti zunanjih genitalij pri posameznikih z moško fenotip v pravem hermafroditizem se pogosto pojavljajo majhen penis, cryptorchism, hypospadias- Pri bolnikih z ženskim fenotipom - hipertrofija klitorisa, urogenitalnega sinusa.

Testis se lahko nahajajo v mošnjo, gubnomoshonochnoy mečka dimeljske kanal, trebušne polosti- semenskih tubulov atrophied v večini primerov, v redkih primerih tam sohranny spermatogeneze. V odsotnosti spolnih žlez gubnomoshonochnye gub spominjajo na velike sramne ustnice. Anomalije drugih organov za prave hermafroditizem se običajno ne harakterny- včasih v kombinaciji s patologijo dimeljsko kilo.

Na strani jajc običajno oblikovan nastavek in vas protok- na nasprotni strani razvoju rogom maternice in jajcevodov. Vagina se lahko dobro razvita in odprta v presredku, je moda na srednji liniji ali v zadnji del sečnice. Praviloma so jajčniki nahaja pravilno, pri 25% bolnikov z resnično hermafroditizem ovulacijo.

V puberteti se lahko pojavijo znaki virilization ali feminizatsii- pogosto prisotne sekundarne spolne značilnosti obeh spolov (biseksualno vrsto oblike, ginekomastija, nizek ton glasu, poraščenost moškega tipa). Polovica bolnikov, ki imajo menstruatsii- za moške fenotipa mesečne krvavitve pojavljajo ciklično hematurija. Bolniki z resnično hermafroditizem imajo lahko težave s spolno identiteto in socialno adaptatsiey- nagnjenosti do biseksualnosti, homoseksualnosti, transseksualnosti, transvestizma.

Diagnoza prave hermafroditizem

Da se potrdi ali izključi diagnozo bolnikov prave hermafroditizem se je treba posvetovati endokrinolog, urologu, ginekolog, genetik. Na fizičnega pregleda, oceni razvoj zunanjih genitalij, resnost sekundarnih spolnih značilnosti. Nastopajo palpacijo moda, vaginalno ali rektalno pregled, medenične ultrazvok in nadledvične žleze.

Res hermafroditizem treba razlikovati med lažno hermafroditizem, gonadno dysgenesis (Klinefelterjev sindrom, Turnerjev sindrom). V ta namen je določitev spola kromatina, kariotip meritve koncentracije hormonov (testosteron, estrogen, FSH, 17-ketosteroide dnevnega urinu) in drugih testov in poskusov. Končna diagnoza je res hermafroditizem se lahko vgradi samo po laparotomijo, žlez biopsije in histološko potrditev prisotnosti obeh jajčnikov in testisov tkiva.

Zdravljenje prave hermafroditizem

Vprašanje o izdaji potnega lista seksu in naravo izobraževanja spolov oseb s prave hermafroditizem je slozhnym- zahteva upoštevanje kariotip, hormonski status, psihoseksualno usmerjenost bolnikove osebnosti in jih je mogoče rešiti s sodelovanjem zdravstvenih delavcev. V večini primerov, dojenčki z resnično hermafroditizem nanaša na ženskem spolu, in postavljeno kot dekleta, saj je aktivnost spolnih žlezah jajčnikov običajno prevlada nad mod.

V prihodnosti, ob upoštevanju anatomske, psihološke in funkcionalne vidike opravljene kirurške korekcije prave hermafroditizem, ki zagotavlja gonadectomy in plastično kirurgijo na zunanjih spolovilih. Pri osebah z ženskim potni list je odstranitev celotnega testisov tkiva ali ovotestis, resekciji klitorisa, vagine plastike. Problem prekomerne telesne las je rešena z tehnikami epilacije. V prihodnosti po vsej rodni dobi je dodeljena ciklično vnos estrogena-progestin pripravkov. Pri izvolitvi bolnikov moškega spola PL z resnično hermafroditizem izvedemo popolno odstranitev tkiva jajčnikov in ženskih genitalij korekcijo ginekomastije je narejen, tvorba moda, penis plastike. S puberteto izvajanje zapušča (vzdrževalni, stimulirajoči) androgen terapijo.

Napoved prave hermafroditizem

Normalno psihoseksualna razvoj in prilagajanje bolnikov z resnično hermafroditizem v družbi je odvisno od veljavnosti izbire spola, ki ustrezajo izbrani fenotip in spolno identiteto. Značilno je, da bolniki s prave hermafroditizem so neplodni, vendar ločenih primerih, ko oseba z žensko in moško fenotipa po odstranitvi ovotestis spolnih žlez ali nasprotnega spola lahko pridobijo potomce.

Bolniki z resnično hermafroditizem tudi po gonadectomy mora ostati pod strogim nadzorom endokrinologu za nadzor pravilnosti hormona. V nekaterih primerih ti bolniki potrebujejo pomoč psiholog, psihoterapevt, seksolog.